42 rheumatoid arthritisben szenvedő és újonnan jelentkező fáradtságban szenvedő beteg
További információk és differenciáldiagnosztika a "Rheumatoid arthritisben és újonnan kialakult fáradtságban szenvedő" tanúsított esettanulmányhoz
írta Ricarda E. Clarenbach
Tartalom áttekintése
Az esettörténethez
A leírt eset laboratóriumi és technikai vizsgálata során súlyos hiperkalcémia, súlyos veseelégtelenség a még kompenzált stádiumban, zuhanás depresszió, izolált M gradiens a szérum elektroforézisében és osteolysis az alacsony dózisú CT-ben.
Ez a kórelőzmény egy hiperkalcémiás krízis diagnózisával foglalkozik, mint a mielóma multiplex első megnyilvánulásával.
A 4,3 mmol/l értékű hiperkalcémia végzetes. Definíció szerint a 3,5 mmol/l vagy annál magasabb hiperkalcémia súlyos hiperkalcémia vagy hiperkalcémiás krízis.
A következő tünetek jelentkezhetnek:
- Vese: Poliuria egymást követő polidipsziával, dehidráció anuriáig
- Emésztőrendszer: Hányinger, hányás, étvágytalanság, fogyás, ritkán gyomorfekély, hasnyálmirigy-gyulladás
- Izmok: Gyengeség, ileus
- Kardiális: QT idő rövidítése, bradycardia, arrhythmia
- CNS: Fáradtság, pszichózis, aluszékonyság, kóma
A leírt esetben a beteget fáradtság, gyengeség, alkalmatlanság, fogyás és szédülés okozta. A beteg nem szenved ízületi problémáktól, ezért a reaktivált reumás ízületi gyulladás nem valószínű. Ráadásul nem lenne életveszélyes. A veseelégtelenség a 6,3 mg/dl magas kreatininérték ellenére sem akut életveszélyes. A sürgősségi hemodialízis javallata a következő kritériumokon alapul:
sem az I., sem a III
ISS (Nemzetközi állomásrendszer)
Ez a rendszer a betegeket 3 prognosztikai alcsoportra osztja a szérum albumin és a szérumban lévő β 2 mikroglobulin alapján.
| β 2-mikroglobulin 3,5 g/dl | 62 |
| sem az I., sem a III | 44. |
| 2-mikroglobulin> 5,5 mg/l | 29. |
CRAB kritériumok
A CRAB kritériumok összefoglalják a myeloma multiplex tipikus végszervi károsodásait.
- Hiperkalcémia (kalcium),> 2,75 mmol/l (> 10,5 mg/dl) vagy> 0,25 mmol/l a felső normálérték felett
- Veseelégtelenség,> 2,0 mg/dl (> 173 mmol/l)
- Vérszegénység (vérszegénység), Hb 2,0 g/l az alacsonyabb normálérték alatt
- Csontelváltozás, osteolysis vagy osteoporosis kompressziós törésekkel
A myeloma multiplex kezelése tünetek jelenlétében javallt. Ide tartoznak a fent felsorolt CRAB-kritériumok és a mielóma okozta fájdalom, a hiperviszkozitás szindróma. B- A csontvelő elmozdulásával magyarázható és kemoterápiával javított tünetek vagy egyéb tünetek.
A nem egyértelmű jelentőségű monoklonális gammopathia a myeloma multiplex tünetmentes előzetes szakaszaként értendő. A myeloma multiplexbe történő átalakulás éves gyakorisága 0,5-3 százalék között van. Az élet hetedik évtizedében a prevalencia 3 százalék körüli. Definíció szerint tünetmentes, és csak megfigyelhető, nem kezelhető.
Eddig a mielóma multiplex kezelésének célja a betegek tüneteinek enyhítése és a túlélés meghosszabbítása volt. A páciens kora és társbetegségei meghatározóak a terápia tervezésében.
A szisztémás kemoterápiákat a mielóma multiplex kezelésére használják, hosszú és mély remissziók elérése céljából. A leghatékonyabb a nagy dózisú kemoterápia. Általános szabályként az alkilán-melfalánt alkalmazzák, a később kapott autológ vér őssejtek visszaküldésével. Ennek megfelelően minden újonnan diagnosztizált myeloma multiplexben szenvedő beteget meg kell vizsgálni a magas dózisú kemoterápia lehetősége iránt véreredetű őssejt-visszatéréssel. A páciens biológiai kora és társbetegségei itt meghatározóak. A veseelégtelenség vagy a dialízis szükségessége nem abszolút ellenjavallat, mivel a melfalánt spontán hidrolízissel deaktiválják, és csak 10-15 százaléka ürül vese útján.
Az újabb kemoterápiás szerek, mint például a proteaszóma-gátló bortezomib vagy az immunmodulátorok és az angiogenezis-gátló talidomid és kevésbé neurotoxikus származéka, a lenalidomid magasabb remissziót tesznek lehetővé klasszikus kemoterápiás szerekkel, például ciklofoszfamiddal vagy antraciklinekkel kombinálva, és mindkét tervezett indukciós kemoterápia szerves részét képezik a tervezett nagy dózisú kemoterápia előtt. idős betegek, akik nem képesek nagy dózisú kemoterápiára. A fiatalabb és idősebb betegek szerves részét képezik.
A myeloma multiplex csontos megnyilvánulásai közé tartozik a csontritkuláshoz hasonlóan diffúz csontvesztés és körülírt osteolysis. Osteoblasztikus változások találhatók néhány szilárd karcinómában, például prosztata- és emlőrákban, de soha nem myeloma multiplexben.
A myeloma multiplex sugárterápiájának indikációi a következők: csonttörés kockázatának kitett oszteolízis, az elsődlegesen operált törések konszolidációja, extraosseus megnyilvánulások és ellenőrizhetetlen csontfájdalom.
A Kyphoplasty alkalmazható a csigolyatest szinterelésére, a csigolyatest kiegyenesítésére és fájdalomcsillapításra.
Valójában az újonnan diagnosztizált myeloma multiplexes betegek körülbelül 50 százaléka nem tapasztal csontfájdalmat.
Az oszteoklaszt aktivitás gátlásával a biszfoszfonátok jelentősen enyhítik a csontfájdalmat, jelentősen csökkentik a hiperkalcémia epizódjait és új csontelváltozások jelentkeznek. Tipikus nemkívánatos hatás az állkapocs osteonecrosisának előfordulása. Akár 6 százalékos előfordulásuk jelentősen csökkenthető, ha a terápia megkezdése előtt a száj/fog területének lehetséges gyulladásforrásait megtisztítják.
Az egyes biszfoszfonátok különböző mértékben nefrotoxikusak. Ezt figyelembe kell venni, különösen fennálló veseelégtelenség esetén, és ha szükséges, vagy csökkentik az adagot, megváltoztatják a készítményt, vagy az alkalmazást teljesen abbahagyják. Tekintettel a leírt lehetséges mellékhatásokra, jelenleg 2 éves terápiás időtartam javasolt a myeloma multiplex stabil remissziójával és a biszfoszfonát beadásának újrakezdésével csak relapszus esetén.