A 2018-ban kifejlesztett meszesedő urémiás arteriopathia (calciphylaxis) - Swiss Medical Review
összefoglaló
Bevezetés
A kalcináló urémiás arteriopathia (AUC) vagy a kalcifilaxis ritka, de súlyos állapot olyan betegeknél, akikről ismert, hogy krónikus veseelégtelenségben (CRF) szenvednek dialízis alatt, vagy sem. 1 Ez a patológia a hemodialízist, a peritonealis dialízist és a veseátültetést szenvedő betegeket érinti. Ritkán jelentettek AUC-t megmaradt vesefunkciójú betegeknél, gyulladásos betegségek esetén. 2 Ezt a témát a cikk nem tárgyalja.
A kalcifilaxis kifejezést Hans Seyle 1961-ben használta először, az anafilaxia kifejezés analógiájával. 3 A könnyítő szerek (urémiás környezet, kalcium- vagy foszforsók) és kiváltó tényezők (fizikai trauma, kortikoszteroidok) együttes hatása alatt Seyle patkányokban megfigyelte a bőr és a bőr alatti szövet meszesedését. Így az allergiás anafilaxiás reakcióhoz hasonló szisztémás túlérzékenységi reakcióval zárul. 3 A hemodialízis megjelenésével hasonló elváltozásokat figyeltek meg a dialízisben szenvedő betegeknél, és a kalcifilaxis diagnózisa férfiaknál megmaradt.
Manapság a kalcifilaxis hatásmechanizmusait és megjelenését emberben jobban lehet azonosítani (lásd Fiziopatológia szakasz). Ez a patológia valójában egy olyan bőr trombózisos arterioláris mikroangiopathiának felel meg, amely nem jár túlérzékenységi reakcióval. Ezért az urémiás arteriopathia kalcifikálása kifejezés alkalmasabb.
Járványtan
Az AUC ritka betegség, amelynek prevalenciája körülbelül 5% a dializált betegeknél. 4 A halálozás nagyon magas, 1 év alatt eléri a 60-80% -ot, 5 amelynek leggyakoribb oka a bőrelváltozások szuperfertőződése. A dializált betegek átlagos túlélése rövidebb, mint a nem dializált betegeké.
Az előfordulás az utóbbi években nőtt, ami a jobb kimutatással magyarázható. 6 Ezenkívül a kalcium-kelátképzők széles körű használata szintén felelőssé válhat. A mai dialízisben szenvedő betegek szív- és érrendszeri társbetegségei súlyos perifériás érkárosodással járnak, ami minden bizonnyal további kockázati tényezőt jelent.
Klinikai megnyilvánulások
Az AUC nagyon specifikus bőrelváltozásokban nyilvánul meg: nekrotikus középpontú, rendkívül fájdalmas rózsaszín peremmel körülhatárolt lilás plakkok és indurált szubkután csomók (1.ábra). 4 A fájdalom néha megelőzi a bőrelváltozások megjelenését. Ez a finom fájdalom iszkémiás és neurogén eredetű. Az elváltozások jellemzően zsíros területeken fordulnak elő: hasi zsír, szárak, fenék, belső combok. 4 Nőknél a mell is érintett lehet (1.ábra). 4 Az AUC ritkán befolyásolja a belső 4 szerveket (emésztőrendszer, tüdő, szív vagy szem) és a disztális végtagokat 4 (alsó végtagok, ujjak vagy pénisz) (2. ábra).
Tipikus CUA-elváltozás dializált betegben 2 hónapig
