A bal szívkoszorúér rendellenes eredete - a szívelégtelenség oka, kiderült a kezelés után
Nyomtatott változat:ISSN 1220-658X
Online verzió:ISSN 2734 - 6382
Carmen Cristina Olteanu1, Ettore Pedretti2, Giuseppa Privitera2
A cikk beérkezett 2011. október 11-én. A cikket 2011. november 8-án fogadták el.
1 „Grigore Alexandrescu” Sürgősségi Gyermekgyógyászati Kórház, Bukarest
2 U.O. A Val d'Arda gyermekgyógyászata, Piacenza (Olaszország)
Dr. Cristina Olteanu, „Grigore Alexandrescu” Sürgősségi Klinikai Gyermekkórház, Bd. Iancu de Hunedoara Nr. 30-32, 011743 Bukarest - 1. szektor. Tel: + 40-21-316.93.66 int 140.
e-mail: [email protected]
Összegzés: Bemutatásra kerül egy 5 hónapos csecsemő, akinek szívelégtelenség és súlyos dystrophia jelei vannak, amelyben a kezdeti echokardiográfia csak egyszerű szívfejlődést, illetve széles interatriális septum defektust, például ostium secundumot talált, amelyet műtéti úton korrigáltak. A szívizom ischaemia jelei néhány nappal a műtét után jelentkeztek. Ebben az összefüggésben diagnosztizálták a bal szívkoszorúér rendellenes eredetét a pulmonalis artériában, amely a pulmonalis nyomás csökkenése miatt nyilvánvalóvá vált az interatrialis defektus lezárása után.
Kulcsszavak: kóros koszorúér eredet, szívelégtelenség, szívizom ischaemia, interatrialis septum hiba
Absztrakt: Bemutatjuk egy 5 hónapos, szívelégtelenségben és súlyos dystrophiában szenvedő csecsemő esettanulmányát, amelynek kezdetben csak nagy interatrialis septum hibája volt diagnosztizálva (ostium secundum típusú). Műtéti korrekciót hajtottak végre. Néhány nap múlva nyilvánvalóvá váltak a szívizom ischaemia jelei. Kóros bal szívkoszorúér eredetet diagnosztizáltak a pulmonalis artériából, ami klinikailag nyilvánvaló az interatrialis defektus lezárása utáni pulmonális nyomásesés miatt.
Kulcsszavak: kóros koszorúér eredet, szívelégtelenség, szívizom ischaemia, interatrialis septum hiba
Bemutatjuk egy 5 hónapos női csecsemő esetét, akit súlyos dystrophia (5 hónapos korban 2800g súly) és szívelégtelenség jelei esetén hoznak kórházba. A felvételkor az általános állapot veszélybe került, polypnea, meghúzódó hólyagos zörej, tüdőcsörgések nélkül, perifériás oxigéntelítettség: 95%, a II zaj fix megduplázódása, ejekciós szisztolés zörej a tüdő fókuszában, viharvert és gömb alakú has, máj tapintható alsó éllel 3 cm-rel a parti perem alatt.
A szignifikáns növekedési retardáció tisztázására elvégzett laboratóriumi vizsgálatok negatívak voltak, fertőző, metabolikus vagy endokrinológiai okokat nem találtak, és a kariotípus normális volt.
Az echokardiográfia egyszerű veleszületett szívfejlődési rendellenességet észlelt: nagy interatrialis septal defectus (DSA), ostium secundum típusú, jóval kitágult jobb üregek (jobb pitvar, jobb kamra, pulmonalis artéria), pulmonalis magas vérnyomás (átlagos tüdőnyomás: 40 Hgmm), interventricularis septum defektus kis apikális izom, enyhe mitrális regurgitáció (1., 2. ábra).
1.ábra. Transthoraciás echokardiográfia apikális incidenciája 4 kamra: egyenes üregek tágulata, interatriális septum defektus típusú ostium secundum. AD: jobb pitvar, VD: jobb kamra, AS: bal pitvar, VS: bal kamra.
2. ábra. Transthoraciás echokardiográfia parasternalis előfordulása rövid tengely: pulmonalis artéria dilatáció, pulmonalis elégtelenség (v max protodiastolikus 3,12 m/s).
3. ábra. Transthoraciás echokardiográfia parasternalis incidencia rövid tengely: a bal koszorúér rendellenes eredete. Ao: aorta, P: tüdő, C: koszorúér.
4. ábra. Elektrokardiogram: lefelé emelkedett ST szegmens a bal oldali precordialisban és szimmetrikus negatív T hullámok a jobb precordialisban.
Ilyen körülmények között a csecsemőt ismét a szívsebészeti szolgálatra helyezték át. Szívkatéterezést hajtottak végre, amely megerősítette a bal szívkoszorúér rendellenes eredetének echokardiográfiai gyanúját a pulmonalis artériában (5. ábra). Ismét műtéten esett át. Intraoperatív módon a bal koszorúér eredetét a pulmonalis artéria elágazásakor figyelték meg, hátsó, meglehetősen hosszú közös törzsű. Végeztük a bal koszorúér beültetését az aortába. A reintervenció utáni evolúció jó volt, később jó súlygyarapodás települt. Az echokardiográfia szemléltette az aorta bal szívkoszorújának új eredetét (6. ábra), a sönt hiányát az interatrialis septumnál és a bal kamra visszatért a jó kontraktilitáshoz (7. ábra); a mitrális regurgitáció enyhe volt, és kis apikális izmos interventricularis septum defektus fennmaradt. Az elektrokardiogram normalizálódott (8. ábra). A beavatkozás után 3 évvel a gyermek tünetmentes és az életkorának megfelelő pszichoszomatikus fejlődéssel rendelkezik.
5. ábra. Koronária angiográfia: a bal koszorúér eredetének hiánya az aortában.
6. ábra. Koszorúér-angiográfia: a bal szívkoszorúér vizualizálása a jobb szívkoszorúér visszahelyezésével.
7. ábra. Transthoraciás echokardiográfia parasternalis incidencia rövid tengely: a bal koszorúér helyes eredetének vizualizálása az aortában.
8. ábra. Transthoracalis echokardiográfia apikális incidenciája 4 kamra: a bal kamra normál méretei, az interatrialis septum hiánya hiányzik. AD: jobb pitvar, VD: jobb kamra, AS: bal pitvar, VS: bal kamra.
9. ábra. Elektrokardiogram: sinus ritmus 103/perc, a repolarizáció kóros változásai nélkül.
Az eset azt bizonyítja, hogy az interatriális septum hibája miatt másodlagos pulmonalis hyperdebit és pulmonalis hypertonia enyhíti vagy megszünteti a bal lopakoszorúérből a tüdőartériába irányuló vérlopást, így "megvédi" a csecsemőt a bal szívkoszorúér rendellenes eredetének tipikus ischaemiás következményeitől. helyes diagnózis. Az interatrialis septumhiba lezárása a pulmonalis nyomás következményes csökkenésével az anomália leleplezéséhez vezet, az iszkémiás jelek és tünetek megjelenésével.
Összefoglalva elmondható, hogy azok a klinikai állapotok, amelyek a megnövekedett tüdőnyomással társulnak, lehetetlenné tehetik a bal szívkoszorúér rendellenes eredetének felismerését a tüdőartériában, függetlenül attól, hogy a szívkoszorúerek eredetét kifejezetten meg kell-e említeni az echokardiográfiában.
Bibliográfia
1. G. Paul Matherne, MD, D. Scott Lim, MD. A koszorúerek és az aorta gyökér veleszületett rendellenességei. In Moss és Adams szívbetegsége csecsemőknél, gyermekeknél és serdülőknél, hetedik kiadás. Eds: Hugh
d. Allen, MD, ScD (Hon), David J. Driscoll, MD, Robert E. Shaddy, MD,
Timothy F. Feltes, MD, Lippincott Williams & Wilkins, 2008, 703-715.
2. L. Grosse-Wortmann, T. Wenzel, H. H. Hevels-Guerich. A bal szívkoszorú artéria rendellenes eredete a tüdőartériából egy koraszülött csecsemőben, megmaradt bal kamrai funkcióval. Pediatr Cardiol 27, 269-271, 2006.
3. Robert A Crowles, Walter és Berdon. A pulmonalis artériából eredő anomális bal koszorúér Bland-White-Garland szindróma: történelmi áttekintés. Pediatr Radiol 2007, 37: 890-895.
4. Claire Irving, Christopher Wren. A bal szívkoszorúér tünetmentes anomáliás eredete a pulmonalis artériából. Pediatr cardiol 2009 30: 385-386.
5. V. T. Tsang, J. Stark. Veleszületett koszorúér fistula és a bal szívkoszorú anomális eredete a pulmonalis artériából. In Veleszületett szívhibák műtéte, harmadik kiadás. Eds: Jaroslav F. Stark, Marc R. de Leval, Victor T. Tsang, Wiley, 2006, 612-617.