A bilirubin epe pigment mint betegségjelző PZ - Pharmazeutische Zeitung
Bilirubin
Az epe pigment mint betegségjelző
Írta: Christina Hohmann
Az epe pigment, a bilirubin funkciója nincs a szervezetben, csak bomlástermék. Ugyanakkor a vér bilirubinszintjének növekedése információkat szolgáltathat a különféle betegségekről.
Körülbelül ötmilliárd vörösvértest mozog az emberi testen keresztül, és oxigént szállít az összes szövetbe. Ennek a vörösvértest-seregnek véges élettartama van. Az eritrocita átlagosan 120 napig él, majd a lépben lebomlik. A vér pigment hemoglobinja, pontosabban az oxigén megkötéséért felelős hem aránya használhatatlan maradékként keletkezik. A biliverdin közbenső szakaszán keresztül bilirubinra bomlik. Körülbelül 300 mg sárga epe pigment termelődik naponta, amelynek 80 százaléka a hemoglobin lebomlásából származik, a többi pedig más hemfehérjékből, például citokrómból vagy mioglobinból.
A bilirubin vízben nem oldódik. A vérben az albumin fehérjéhez kötődik és a májba szállítja, ahol a sejtek felszívják és metabolizálódnak. Legtöbbje konjugált glükuronsavval, és ebben a vízben oldódó formában az epével választódik ki a belekbe. A vastagbélben az urobilinogén és a sterkobilinogen anyagok fokozatosan képződnek a bilirubinból. Ez utóbbi a belekben sterkobilinná alakul, amely felelős a széklet barna színéért. A bilirubin és metabolitjainak körülbelül 15-20 százaléka újból felszívódik a bélben, és a vérrendszeren keresztül visszatér a májba, amelyet enterohepatikus keringésnek neveznek. A bilirubin kis része a vesén keresztül ürül. Az urobilinogén ott urobilinná redukálódik, és felszabadul a vizeletbe, amely ezáltal sárga színt kap.
A bilirubin értéknek a vérszérumból történő meghatározásakor különböző frakciókat kell megkülönböztetni. Az orvosok az albuminhoz kötött nem konjugált, vízben oldhatatlan formát indirekt bilirubinnak nevezik. Ennek megfelelően a konjugált, vízben oldódó formát közvetlen bilirubinnak nevezzük. A delta bilirubin az a név, amelyet az albuminhoz kovalensen kötött vízoldható epepigmentnek neveznek. Meghatározzuk a szérum bilirubin teljes tartalmát, amely az összes frakciót tartalmazza. Általában 21 µmol/l alatt van. Ezenkívül külön meg kell határozni a közvetlen bilirubint. A közvetett bilirubin ezután kiszámítható az össztartalom és a közvetlen bilirubin közötti különbségként.
A teljes bilirubinszint megnövekedett szintje (hiperbilirubinémia) miatt a festék felhalmozódhat a szem dermiszében és a bőrben, amelyet sárgaságnak vagy sárgaságnak neveznek. Észrevehető sárgaság fordul elő felnőtteknél, ha a bilirubinszint meghaladja a 2,5 mg/dl-t. Az újszülöttek esetében ez csak 4 mg/dl feletti érték esetén fordul elő.
A megemelkedett bilirubinszintnek számos oka lehet. Tehát a probléma a májban lehet. Ez a helyzet például a bilirubin anyagcseréjének zavara esetén. Az autoszomális domináns örökletes Meulengracht-kórban a nem konjugált bilirubin felvétele a májsejtekben zavart; az autoszomális recesszív öröklődő Criggler-Najjar szindrómában a glükuronidáció túl alacsony. Mindkét betegségben nő a közvetett bilirubin aránya. Ezzel szemben a közvetlen bilirubin a két örökletes metabolikus rendellenességben, a Dubin-Johnson szindrómában és a Rotor szindrómában nő.
A hiperbilirubinémia oka lehet a károsodott májműködésnek is, például hepatitisznek, májcirrhosisnak, zsírmájnak vagy kolesztázisnak (epeelzáródás). Májkárosodás esetén a többi májenzim értéke is emelkedik (lásd májértékek: Értelmes enzimek, PZ 12/08). Ha az eritrocitákat intenzívebben bontják (hemolízis), például anyagcserezavarok esetén, gyógyszeres kezelés mellékhatásaként vagy nagy zúzódások esetén sárgaság is előfordulhat.
Sárgaság újszülöttekben
Újszülötteknél a megnövekedett bilirubinszint normális, mert a bilirubin anyagcseréjének vannak sajátosságai a felnőttekhez képest. Az újszülötteknél magasabb a vörösvértestek koncentrációja. Ezenkívül a vörösvértestek 120 nap helyett csak 70-et élnek. Ezenkívül a gyermek májja még éretlen. A májsejtekben a bilirubint glükuronidizáló glükuronil-transzferáz még nem teljesen aktív, ezért a bilirubin nem ürülhet ki.
Ezért a normális a bilirubin növekedése az élet első napjaiban. A csecsemők körülbelül 60 százalékának újszülöttes sárgasága (icterus neonatorum) van, amely az ötödik napon tetőzik, majd ismét alábbhagy. Általában ártalmatlan. Ha azonban vannak kockázati tényezők, például zúzódások, veleszületett anyagcsere-betegségek vagy az anya és a gyermek közötti vércsoportok összeférhetetlensége, a bilirubinszint annyira megemelkedhet, hogy a festék átjut a vér-agy gáton. Az agyban felhalmozódik a bazális ganglionokban, és tartósan károsíthatja őket (nukleáris sárgaság).
A fototerápiát általában a koraszülötteknél 15 mg/dl-nél nagyobb, a koraszülötteknél 10 mg/dl-nél magasabb bilirubin-koncentrációból indítják. A gyermekeket egy speciális inkubátorban 425–475 nm hullámhosszú kék fény éri. Ez átalakítja a bőrben tárolt bilirubint vízoldható formákká, amelyek a májban ürülékkel vagy vizelettel ürülhetnek glükuronidáció nélkül.