A Conn szindróma okai, lefolyása, kezelése - NetDoktor
A Conn szindróma - orvosilag más néven primer aldoszteronizmus - olyan betegség, amelyben a mellékvesék megnövekedett mennyiségű aldoszteron hormont termelnek. Az aldoszteron részt vesz a vérnyomás egy bizonyos szinten tartásában. Conn-szindrómában a beteg vérnyomása tartósan túl magas. Tudjon meg többet itt.
Conn-szindróma: leírás
A Conn szindróma (primer hiperaldoszteronizmus) a mellékvesék olyan betegsége, amelyben a vérnyomás tartósan túl magas (magas vérnyomás). Ebben fontos szerepet játszik a hormon Aldoszteron - az egyik olyan hormon, amely szabályozza a sók, például a nátrium és a kálium szintjét a vérben. Conn-szindrómában a mellékvesekéreg túl sok aldoszteront termel. Ennek eredményeként kevesebb nátrium ürül a vizelettel, de több kálium. Ezzel összefüggésben több víz marad a véráramban - magas vérnyomás alakul ki, amelyet nehéz kezelni.
A primer hiperaldoszteronizmus - a szervezet túl sok aldoszteron termelését - Jerome Conn amerikai orvos először 1955-ben írta le. A szakértők sokáig nagyon ritka betegségnek tartották a Conn-szindrómát; de most feltételezik, hogy ez az összes magas vérnyomáseset akár 13 százalékának is az oka lehet. Sok szenvedőnél azonban Conn-szindróma fog nem ismerik fel, mert nincs kórosan alacsony káliumszintjük.
A Conn szindróma a másodlagos magas vérnyomás leggyakoribb oka - vagyis azoknak a magas vérnyomásnak az eseteiben, amelyek egy adott alapbetegséghez kapcsolódnak. A legelterjedtebb azonban továbbra is az elsődleges hipertónia, amely kedvezőtlen életmódra és örökletes tényezőkre vezethető vissza.
Conn-szindróma: tünetek
A Conn-szindróma fő tünete a mérhető magas vérnyomás. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus nem szükségszerűen vált ki észrevehető tüneteket. Az érintettek közül csak néhány panaszkodik specifikus magas vérnyomás-tünetekről:
- fejfájás
- vörös és meleg arc
- Zaj a fülben
- Orrvérzés
- Látászavarok
- Légszomj
- csökkent teljesítmény
Conn-szindrómában a tartósan magas vérnyomás károsíthatja a különféle szerveket, különösen a szívet, a vesét és a szemet. Sok szenvedőnél idővel vesebetegség vagy szív- és érrendszeri betegség alakul ki. Az artériák megkeményedésének (ateroszklerózis vagy arterioszklerózis), a szívrohamok és a stroke kockázata még magasabb, mint az elsődleges magas vérnyomásban szenvedőké, vagyis a "normális" magas vérnyomás esetén a mellékvese megbetegedése nélkül.
Körülbelül minden tizedik Conn-szindrómás betegnek van egy Káliumhiány (Hipokalémia). A kálium egy ásványi anyag, amely számos fontos feladatot lát el a testben, beleértve az izmokat, az emésztést és a szívritmus szabályozását. A túl alacsony káliumszint a vérben izomgyengeséghez, görcsökhöz, szívritmuszavarokhoz, székrekedéshez, fokozott szomjúsághoz (polydipsia) és gyakori vizeletürítéshez (polyuria) vezethet Conn-szindrómában.
Conn-szindróma: okai és kockázati tényezői
A Conn szindrómát egy okozza A mellékvese kéregének rendellenessége. Ez a mellékvesék külső része, két kis szerv, amelyek a két vese tetején ülnek. A mellékvesekéreg az egyik legfontosabb termelőhely a legkülönbözőbb hormonok, a szervezet jelanyagai számára. Többek között gyulladáscsökkentő és metabolikusan aktív kortizolt, de különféle nemi hormonokat - és aldoszteront is termel.
Az aldoszteron más hormonokkal - reninnel és angiotenzinnel - együttesen működik a szervezet vérnyomásának és vízháztartásának szabályozásában. Az orvosok ezért a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszerről, vagy röviden a RAAS-ról is beszélnek.
Hogyan működik a RAAS
Leegyszerűsítve: a RAAS a következőképpen működik: Ha a vesék bármilyen okból (pl. Elégtelen nátriumszint, elégtelen folyadékbevitel) nem jutnak megfelelően vérhez, a vesék bizonyos sejtjei renint, hormonális hatású enzimet termelnek. Ez az enzim hasítja a májban képződött angiotenzinogént - az angiotenzin I hormon termelődik. Az angiotenzin I-t egy másik enzim, az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) alakítja angiotenzin II-vé. Ez pedig az erek összehúzódását okozza. Ez növeli a vérnyomást. Ugyanakkor az angiotenzin II stimulálja a mellékvese kéregét az aldoszteron termelésére. Az aldoszteron biztosítja, hogy több víz és nátrium maradjon a testben. Ez szintén növeli a vérnyomást, amikor az erekben a vér térfogata növekszik. A vesék ismét jobb vérrel vannak ellátva, és ismét kevesebb renint szabadítanak fel.
A mellékvesekéreg rendellenességei
Conn-szindrómában a RAAS kiegyensúlyozatlanná válik, mivel a mellékvese túl sok aldoszteront termel. Ennek különböző okai lehetnek:
- az aldoszteront termelő mellékvese kéreg jóindulatú daganata (adenoma)
- a mellékvesék enyhe megnagyobbodása mindkét oldalon (bilaterális mellékvese hiperplázia)
- mellékvese egyoldalú megnagyobbodása (egyoldalú hiperplázia)
- a mellékvese kéregének rosszindulatú daganata (carcinoma), amely aldoszteront termel
Az egyoldalú hiperplázia és a mellékvese-karcinóma azonban nagyon ritka oka a Conn-szindrómának.
Családi hiperaldoszteronizmus
A Conn-szindróma mögött nagyon ritkán áll örökletes ok, vagyis a krónikusan megnövekedett aldoszterontermelés - akkor az egyik családi hiperaldoszteronizmus I. vagy II. Típus: Az I. típus hibás a genetikai anyagban, amelynek következtében az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) túl sok más hírvivő anyagot - az adrenokortikotrop hormont (ACTH) - termel. Az ACTH stimulálja a mellékvese kéregét az aldoszteron termelésére. A II. Típusú családi hiperaldoszteronizmusban a genetikai ok még nem tisztázott.
Conn-szindróma: vizsgálatok és diagnózis
A Conn-szindróma általában a magas vérnyomás diagnózisával kezdődik. Nem ritka, hogy az érintettek hónapokig vagy évekig kezelték a Conn-szindróma diagnosztizálása előtt. Néha észrevehetőek, mert a magas vérnyomást különféle gyógyszerekkel nehéz ellenőrizni. Legtöbbször azonban az elsődleges hiperaldoszteronizmust diagnosztizálják, akár tipikus tünetek révén, akár véletlenül Vérvizsgálat alacsony káliumszint észrevehető. A Conn-szindrómában más vérértékek is elmozdulnak: a nátriumszint emelkedik, a magnéziumszint csökken és a vér pH-értéke kissé eltolódik az alaptartományig (alkalózis).
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus csak a Hormonkoncentrációk a vérplazmában. Az orvos bizonyíthatja a Conn-szindrómát, ha az aldoszteron koncentrációja megemelkedik és a renintartalma csökken. A két értéket összehasonlítjuk az úgynevezett aldoszteron/renin hányadossal. Az 50 feletti érték egy lehetséges Conn-szindrómát jelez. Az értékeket azonban ingadozhatja és befolyásolhatja a gyógyszeres kezelés - beleértve a magas vérnyomású gyógyszereket, például a vízhajtókat, a béta-blokkolókat és az ACE-gátlókat -, így a diagnózis diagnosztizálásához gyakran több hormonvizsgálatra van szükség.
A Conn-szindróma diagnózisának megerősítéséhez a Asztali só gyakorlása légy hasznos. Az érintett személynek négy órán keresztül nyugodtan kell feküdnie, és ez idő alatt sóoldattal ellátott infúziót kapnak. Egészséges mellékvese esetén ez biztosítja, hogy a test fojtsa az aldoszteron termelést és a hormonszint a felére csökkenjen, míg Conn szindrómában az aldoszteron termelést alig befolyásolja. Néha más hatóanyagok aldoszteronszintre gyakorolt hatását is tesztelik, például egyvel Fludrocortison szuppressziós teszt és egy Kaptopril teszt.
További tanulmányok célja a Conn-szindróma, például egy adenoma vagy egy megnagyobbodott mellékvese kéreg pontos okainak kiderítése. Erre alkalmas képalkotó eljárások mint például a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A keresztmetszeti képeken az orvos minden olyan daganatot és egyéb rendellenességet azonosíthat a mellékvese kéregében, amely Conn-szindrómát okoz.
A szintén hasznos lehet a Conn-szindróma kiváltó okának megtalálásában Orthostasis teszt lenni. Ez azt méri, hogy a renin és az aldoszteron értékei hogyan változnak, ha az érintett személy ágyban fekszik, vagy több órát függőleges testtartásban tölt (járás és álló helyzet). Megnagyobbodott mellékvese esetén a szervezet valamivel jobban képes szabályozni a hormontermelést, mint egy aldoszterontermelő adenoma esetén.
További információ a vizsgálatokról
Itt megtudhatja, mely tesztek lehetnek hasznosak ebben a betegségben:
Conn-szindróma: kezelés
A láb Conn-szindróma esetén a terápia annak okától függ:
A kétoldali mellékvese hiperpláziában, vagyis a mindkét oldalon megnagyobbodott mellékvese kéregben különbözőek vannak Gyógyszer hasznos. Ez mindenekelőtt magában foglalja az aldoszteron megfelelőjét, a spironolaktont. Blokkolja az aldoszteron "dokkolóhelyeit" (receptorait), és ezáltal megakadályozza a fokozott káliumkiválasztást és a nátrium visszatartását. Ez az edények folyadékmennyiségét is csökkenti, a káliumszint állandó marad és a vérnyomás csökken. Más vérnyomáscsökkentő gyógyszerek is alkalmazhatók a magas vérnyomás kontroll alatt tartására.
Ha Conn-szindróma egy aldoszterontermelő adenoma miatt következik be, az orvosok egyben eltávolítják a daganatot sebészet - általában az egész érintett mellékvesével együtt. Az egészséges mellékvese ezután átveszi feladatait. Míg a káliummérleg általában azonnal normalizálódik, a műtétet követő hónapokban a vérnyomás hosszú távon csökken. Még akkor is, ha a mellékvese kéregének rosszindulatú daganata áll a Conn-szindróma mögött, általában műtétet kell végrehajtani.
Ritka esetekben az I. típusú familiáris hiperaldoszteronizmus váltja ki a Conn-szindrómát. Ebben az esetben az ACTH hormon biztosítja, hogy a mellékvesekéreg több aldoszteront termeljen. A kortizonszerű gyógyszerek (glükokortikoidok) elnyomhatják az ACTH hatását az I. típusban; a II. típusban hatástalanok.
Conn-szindróma: betegség lefolyása és prognózisa
A Conn-szindróma prognózisa a kiváltó októl, a kezelhetőségétől és a vérnyomás hosszú távú egészséges tartományba történő csökkentésétől függ. A probléma az, hogy a Conn-szindrómát gyakran nem ismerik fel, ha a káliumszint még mindig a normális tartományban van - ez gyakran a kétoldali mellékvese hiperplázia esetén fordul elő. A megfelelő diagnózis és kezelés nagyban javítja a prognózist.
A Conn-szindróma legnagyobb problémája nem maga a mellékvesekéreg betegsége, hanem annak következményes károsodása: nő a szív- és érrendszeri betegségek, a szem- és a vesekárosodás kockázata. Ezért kellene Conn szindróma mindenképpen kezelni kell.