A Coxiella burnetti fertőzés miatt másodlagos polimorf erythema - szokatlan kombináció
A Coxiella burnetti fertőzés miatt másodlagos Erythema multiforme - szokatlan összefüggés
Első közzététele: 2018. április 24
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/Inf.53.1.2018.1612
Absztrakt
Az Erythema multiforme akut, önkorlátozó állapot, jellegzetes „célszerű” elváltozásokkal, amelyek a bőrt és a nyálkahártyákat érintik. Minden korosztályt érint, nagyobb gyakorisággal a fiatal felnőttek és serdülők körében. A fő tényezők a fertőző kórokozók. Leggyakrabban a multiform eritémáról a herpes simplex vírusfertőzés kapcsán számoltak be. Az etiológia azonosítása azonban sok esetben nehéz. Bemutatunk egy erythema multiforme major-ot egy 25 éves férfi betegben, másodlagos oka a hazánkban ritka Coxiella burnetti fertőzés.
Összegzés
A polimorf erythema akut, önkorlátozó állapot, jellegzetes elváltozásokkal, "kokárdás" megjelenéssel, amely magában foglalja a bőrt és a nyálkahártyákat. Minden korosztályt érint, nagyobb gyakorisággal a fiatal felnőttek és serdülők körében. A fő tényezők a fertőző kórokozók. Leggyakrabban a polimorf erythema és a herpes simplex fertőzés összefüggését figyelték meg. Sok esetben azonban nehéz azonosítani az okot. Bemutatunk egy súlyos polimorf erythema esetet egy 25 éves férfi betegnél, akinek másodlagos oka a Coxiella burnetti fertőzés, amely hazánkban ritka fertőzés.
A polimorf erythema a multifaktoriális szindróma, akut, önkorlátozott evolúcióval, gyakori kiújulásokkal, klinikailag erythematosus-papuláris elváltozásokkal, esetenként vesiculo-bullousakkal, "kokárdával" vagy "céljel" megjelenéssel. Viszonylag gyakori állapotnak számít, minden életkorú egyénnél előfordul, gyakrabban serdülőknél és fiatal felnőtteknél, kissé túlsúlyban vannak a férfiaknál (1) .
Tanulmányok azt mutatják, hogy a polimorf erythema fő etiológiája a fertőzések, különösen a Herpes simplex vírus, amelyek esetében a patogenezis is kimutatható. A polimorf erythema második fő fertőző oka a Mycoplasma pneumoniae fertőzés, különösen gyermekeknél, klinikailag kevésbé jellemző, de súlyosabb lefolyású. Más polimorf erythemát okozó vírusokat is azonosítottak, például hepatitis vírusokat, poxvírusokat, Epstein-Barr vírust, B19 parvovírust vagy varicella-zoster vírust, de alacsonyabb gyakorisággal. Az inkriminált baktériumok a streptococcusok, a Salmonella spp., A Treponema pallidum és a Chlamydia psittaci. Ugyanakkor kémiai és fizikai tényezőket (alacsony hőmérséklet, ultraibolya sugarak, röntgensugarak) említettek (2) .
A gyógyszer etiológiája ellentmondásos, egyes szerzők nem a gyógyszereket tekintik a polimorf erythema okának, hanem a gyógyszer utáni reakciók utánozzák a polimorf erythemát, általában súlyosabb kitöréseket okoznak, például Lyell-szindrómát (2,3,4) .
Egy 25 éves férfi beteg, hivatásos hentes Hollandiában, klinikánkon megjelenik egy kiütés, amely papulákból és erythemás plakkokból áll, és "céljel" jelenik meg. A beteget négy nappal a kitörés előtt pszeudo-influenza szindróma mutatta, lázzal (39 ° C), hidegrázással, fejfájással, megváltozott általános állapottal, émelygéssel, hányással és epigastralgiával. A bőrelváltozások három nappal a bemutatás pillanata előtt hirtelen kezdődtek, acral szinten, centripetális evolúcióval, mérsékelt fájdalommal társulva, amely az égő érzéssel társult. A páciens hasonló történelmet tagad. A személyes kórtörténet jelentéktelen. A klinikai vizsgálat során egy generalizált kiütés került kimutatásra, amely papulákból és erythemás plakkokból áll, középen elhelyezkedő hólyaggal, amely összefolyásra hajlamos, szimmetrikus, a száj és a genitális nyálkahártya károsodásával járó "célpont" megjelenését idézi elő amelyeknél eróziókat észleltek (1. és 2. ábra).
A laboratóriumi vizsgálatok a normál határokon belül voltak, kivéve a neutrofíliát, a monocitózist és a relatív limfopéniát. A Herpes simplex vírusfertőzésnek nem voltak klinikai tünetei. A HIV-fertőzés, a hepatitis B és C vírusok, a Treponema pallidum, a Toxoplasma, a Trichinella, a Mycoplasma és a Chlamydia tesztje negatív volt. A tüdőradiográfia nem mutatott kóros változásokat. Az influenzaszerű szindróma, valamint a beteg hivatása miatt felmerült a Coxiella burnetti fertőzés gyanúja. A Coxiella burnetti esetében az IgM és az IgG pozitív volt. Az előzmények, a klinikai vizsgálatok és a laboratóriumi vizsgálatok alapján kiadták a Coxiella burnetti fertőzés miatt másodlagos fő polimorf erythema diagnózisát. Szisztémás kezelést kezdtek kortikoszteroidokkal, doxiciklinnel (200 mg/nap, 10 nap), antihisztaminokkal és helyi kezelést antibiotikus kenőcsökkel. Az evolúció kedvező volt, az elváltozások hegek nélkül gyógyultak, gyulladás utáni hiperpigmentációval (3. ábra).
Klinikánkon bemutatták egy papulákból és erythematos plakkokból álló, „céljel” megjelenésével, a nemi szervek és a szájnyálkahártya károsodásával járó, disszeminált kiütésekkel rendelkező beteg bemutatását, és felmerült a gyulladás egy nagyobb polimorf erythema esetére. A polimorf erythema eseteinek kiváltó okát nehéz megállapítani, sok esetet idiopátiának tekintenek. A fő terhelő tényezők a Herpes simplex vírusfertőzés, majd Mycoplasma pneumoniae fertőzés (5) .
A polimorf eritéma önkorlátozó akut állapot, amely allergiás mechanizmuson, késleltetett túlérzékenységi reakción (4) alapul, amelyet a végtagokban és az arcban elhelyezkedő, néha hólyagos makulopapuláris kiütés fejez ki, centripetális evolúcióval. A "kokárdás" megjelenésű jellegzetes elváltozás eritemás vagy mikrovezikuláris perifériás koronából, ödémás középső területből és középső területből áll, amelyet vezikulum képez, gyakran több szempontot és színt felvesz, ezt a tényt a "polimorf" név is sugallja. (2) Atipikus elváltozások is fellelhetők, három helyett csak két gyűrű látható, de a papula mindig jelen van (3). Az elváltozások mértékétől függően a polimorf erythema két formáját határozzák meg: kisebb és nagyobb. A kisebb polimorf eritéma olyan elváltozásokat tartalmaz, amelyek a bőrfelület kevesebb, mint 10% -át érintik, és a nyálkahártya elváltozásai ritkák, leggyakrabban a szájnyálkahártyát érintik. A fő polimorf erythema a bőrfelület több mint 10% -át érinti, és szinte mindig társítja a nyálkahártya elváltozásait (6) .
A hisztopatológiai vizsgálat mind az epidermiszben, mind a dermisben változásokat tár fel, megfigyelve a keratinocita nekrózist, az alapréteg sejtjeinek hidropikus degenerációját és a papilláris dermis gyulladásos infiltrátumát (7). Mindezek a változások nem specifikusak, ezért a polimorf erythema diagnózisa klinikai jellegű, specifikus markerek és laboratóriumi vizsgálatok nélkül. A kiütés előtt a betegek prodromális tüneteket tapasztalhatnak, például lázat, vagy olyan tüneteket, amelyek felső légúti fertőzésre utalhatnak (6) .
A polimorf erythema kezelése lehet helyi vagy szisztémás, de inkább tüneti, mint gyógyító szerepe van. Súlyos esetekben szisztémás kortikoszteroidok javallhatók, és vírusellenes kezelést akkor végeznek, amikor a vírus oka ismert, valójában profilaktikus céllal. Helyileg alkalmazható dermatokortikoid elváltozásokra és antibakteriális készítményekre a túlfertőzés megelőzése érdekében (4) .
Esetünkben a beteg hirtelen fellépő acral szinten, centripetális evolúcióval jelentkező papulo-erythematous kiütés jelentkezett, amelyet a száj és a genitális nyálkahártya elváltozásai kísértek, négy nappal korábbi prodromális szindrómát követően, lázas pszeudoinfluenza szindrómával hidegrázás, fejfájás, hányinger, hányás és epigasztrikus fájdalom. A beteg tagadja mind egy korábbi epizód megjelenését, mind a herpesz kiütés létezését a kiütést megelőzően. Multidiszciplináris konzultációt követően, figyelembe véve a beteg szakmáját, felvetődött a Coxiella burnetti fertőzés hipotézise. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei pozitív IgM-t és IgG-t jeleztek a Coxiella burnetti esetében, ami arra utal, hogy a bakteriális fertőzés miatt másodlagos polimorf erythema alakul ki.
A Coxiella burnetti egy intracelluláris fejlődésű mikroorganizmus, amely a befogadás és a túlélés mechanizmusait mutatja be a gazdasejtben, a fagociták tropizmusával, kicsi fagoszómákat képezve, amelyek konvergálva vakuolákká alakulnak, amelyek magukba foglalják a mikroorganizmust. Ez a baktérium a Q-láz nevű betegség, a szennyezett állati termékek vagy a szennyezett talaj által átvitt zoonózis kialakulását okozza. A Coxiella burnetti mind háziállatokból, mind vad- és ízeltlábúakból izolálható (a kullancsok nagy mennyiségű mikroorganizmust választanak ki a székletből) (8). A fertőzés leggyakrabban levegővel, a baktériumot tartalmazó aeroszolok belélegzésével történik. Az emésztőrendszer ritkábban fordul elő, előkészítetlen tej vagy pasztörizálatlan tejtermékek lenyelése okozza. Transzkután fertőzés (kullancsok), közvetlen vagy közvetett érintkezés (fertőzött állatok váladékai és szövetei), de szexuális érintkezés útján is előfordultak (9) .
A Q-lázat először 1937-ben (10) írta le Ausztráliában Edward Holbrook Derrick ismeretlen betegségként (Q az angol lekérdezésből származik), amely elsősorban a vágóhídi dolgozókat érinti. A betegség 2-6 héttel az expozíció után jelentkezik, az esetek 50% -a tünetmentes, a tünetek pedig influenzaszerű szindróma formájában jelentkeznek (láz, myalgia, megváltozott általános állapot). A Q-láz kialakulása akut lehet, legfeljebb 6 hét múlva remisszióval járhat, vagy fennmaradhat, krónikus fertőzés felé haladva más szerveket érintve endocarditis, hepatitis vagy krónikus fáradtság-szindrómát okozhat fertőzés után (11) .
Akut formában a fertőzés az esetek 50-60% -ában teljesen tünetmentes lehet, vagy önkorlátozó betegséget okozhat, lázzal, fáradtsággal, fejfájással és myalgiával (pszeudoinfluenza szindróma) társulva. A tüdőgyulladás a Q-láz fontos megnyilvánulása az emberekben (12). A krónikus forma a fertőzött emberek 5% -át érinti. Leggyakrabban a krónikus fertőzések 60-70% -ában endocarditis van jelen, de krónikus hepatitis, osteomyelitis, septicus arthritis, interstitialis tüdőgyulladás, krónikus fáradtság szindróma stb. A krónikus fertőzések prognózisa kevésbé kedvező, mint az akut fertőzések esetében. Az antibiotikum-terápia kevésbé hatékony és a halálozási arány magas, egyes esetekben meghaladja az 50% -ot (13) .
A fertőzés diagnosztizálását laboratóriumi vizsgálatok és immunológiai vizsgálatok végzik. A szerológiai diagnózis a Coxiella burnetti elleni IgM és IgG antitestek azonosításán alapul. A közvetett immunfluoreszcencia tesztet a betegség akut és krónikus formáinak diagnosztizálásakor egyaránt arany színvonalnak tekintik. Az antitestek a klinikai tünetek megjelenése után 1-3 héttel válnak kimutathatóvá, 4-8 héten tetőzik, és a megjelenésük után akár 4-8 hétig is kimutathatók. A pozitív titer fennmaradása a 6. hónapban krónikus fertőzést jelent (14). A termesztést nem rutinszerűen, csak referencialaboratóriumokban végzik. A diagnózis felállításához modern molekuláris biológiai technikák (pl. PCR) is alkalmazhatók (8) .
A Q-láz a foglalkozási megbetegedések kategóriájába tartozik, a betegséggel leginkább az állatorvosok, a gazdálkodók és a mészárosok vannak kitéve (15). A szakirodalomban számos Q-láz járványról számoltak be, amelyek az egész világon előfordulnak, Új-Zéland kivételével, a baktérium befogadására alkalmas kullancsok hiánya és az importált állatok szerológiai vizsgálatával történő megelőzés miatt (16) .
2007 és 2010 között Hollandiában, ahol a páciensünk hentes volt, 4026 eset következett be, amely 2009-ben érte el a csúcsot, és 25 halálesethez vezetett, ami ennek a baktériumnak a részletesebb vizsgálatához vezetett. (17.18.) A kutatás arra a következtetésre vezetett, hogy ez a baktérium gyakoribb, mint azt korábban gondolták. Ez oda vezetett, hogy a baktérium forrását háziállatokként, főleg kecskékként és juhokként azonosították, valamint oltások kifejlesztésére az érintett állatok számára (19). Európában más juh-Q-lázkitöréseket találtak Angliában (20) és Boszniában (21) .
A doxiciklin a választott antibiotikum. Krónikus hidroxi-klorokinnal kombinálva ajánlott (22). Azonban rezisztens törzseket is izoláltak. A mikroorganizmus szintén érzékeny a fluorokinolonokra. Egyes szerzők az eritromicint javasolják hatékony terápiás lehetőségként (23) .
A polimorf erythema megjelenésében szerepet játszó pontos etiológiát és patogén mechanizmusokat még nem ismerjük teljesen. Fontos a beteg kivizsgálása a kórokozó azonosítása érdekében, még akkor is, ha egyes esetekben az eredmények nem meggyőzőek. A fertőző ágensek fontos szerepet játszanak. Egy szokatlan mikroorganizmus azonosítása felveti a kérdést: egybeesés vagy asszociáció? A választ nehéz megadni. Bemutattuk egy 25 éves, polimorf erythemában szenvedő beteg esetét egy Coxiella burnetti fertőzéssel összefüggésben. Az orvosi szakirodalom adatainak elemzését követően úgy gondoljuk, hogy az irodalomban elsőként ismertetett eset mutatja be ezt az összefüggést.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.