A fej és a nyak pikkelyes sejtes karcinóma
A pikkelysmr a második leggyakoribb rák, amelyet évente diagnosztizálnak a bazális sejtes karcinóma után. Csak az Egyesült Államokban körülbelül 700 000 eset éves előfordulását becsülik, ami a nem melanotikus bőrrákok 20% -át teszi ki. Évente kétezer nem melanotikus bőrrákban szenvedő beteg hal meg.
A fő kockázati tényező az ultraibolya sugárzásnak való kitettség, sok beteg felismeri a tartós napsugárzásnak való kitettséget és a leégést. A legmagasabb előfordulási arány a világos bőrű, kék szemű, szőke vagy vörös hajú betegeknél fordul elő, de azoknál is, akik napégés után bőrégést szenvednek.
A legtöbb beteg 60 év feletti férfi. E daganatok közül csak egy kisebbségnél alakul ki regionális metasztázis, és ezt követően kezelést igényel, akár műtéti úton, akár a regionális nyirokcsomók sugárkezelésével.
Kockázati tényezők
A pikkelyes bőrrák előfordulásakor a legfontosabb kockázati tényező az ultraibolya sugárzásnak való kitettség. A teljes napsugárzás közül a bőrre leginkább káros hatást az ultraibolya A és B jelöli, plusz az ultraibolya B.
Hosszan tartó ultraibolya fény hatására pirimidin dimerek képződnek, amelyek pontmutációkat váltanak ki a DNS-ben, amely promóter a tumor megjelenéséhez és kialakulásához vezet. Ezenkívül az ultraibolya sugárzásnak való kitettség megváltoztathatja a DNS helyreállítási képességét és gátolhatja az apoptózist. Végül, de nem utolsósorban az ultraibolya sugárzás immunszuppresszívan hat a bőrre, befolyásolva a normál immunológiai daganatellenes hatást.
A különféle etiológiák immunszuppressziója egy másik kockázati tényező, amelyet a bőrrák előfordulásakor inkriminálnak. A szervátültetésen átesett betegeknél (vese, máj, stb.) Jelentősen megnő a bőrrák kialakulásának kockázata fiatalabb korban.
Ezenkívül ezek a rákok áthatóbbak és agresszívabbak, és agresszívebben fejlődhetnek, mint az általános populációban. A rosszindulatú hematológiai betegségekben, például limfómában vagy krónikus limfocita leukémiában szenvedő betegeknél jelentősen megnő a pikkelyes bőrrák kialakulásának kockázata.
A vírusfertőzések, például a HIV vagy a HPV fertőzés, a dohányzás vagy az ionizáló sugárzás kumulatív expozíciója, munkahelyi vagy terápiás összefüggésbe hozható a bőrrák jelentősen megnövekedett előfordulásával.
A bőrrák előfordulásakor gyakran genetikai tényezőket is inkriminálnak: Xeroderma pigmentosum, albinizmus, szemölcsös epidermodysplasia stb.
Kóros anatómia
A laphámsejtek több típusát írják le, amelyek szövettani és prognosztikai szempontból egyaránt különböznek egymástól. A leggyakrabban előforduló hagyományos típus három altípusra bontható: jó, mérsékelt és gyengén differenciált. A "keratinizációval" rendelkező carcinoma változata az ultraibolya sugárzásnak kitett bőrterületeken található.
A desmoplasztikus bőrrák a laphámsejtek agresszív változata, amelynek prognózisa negatív a többi bőrrákhoz képest, több mint 10-szer nagyobb lokális kiújulás és ötszörösebb metasztázis kockázatával. Ezeknek a daganatoknak kifejezett stroma komponense van, keratin gyöngy képződésével és perineurális invázióra hajlamosak.
A klinikai kép
A pikkelyes sejtes karcinóma klinikai megjelenése változatos, eritemás papula, plakkok vagy fekélyek formájában. Gyakran ezek az elváltozások törékenyek lehetnek, és könnyen megérinthetnek, és bizonyos fájdalmas helyzetekben.
evolúció kezdetben lokális, később regionális, a szomszédos nyirokcsomókat érinti. A nyaki régió, az elülső fejbőr, a halánték, a homlok vagy a poszturikuláris terület bőrelváltozásai metasztázisokat mutatnak a parotid ganglionig vagy akár a parotid medencéig. A hátsó fejbőr elváltozásai gyakran áttétet adnak a posterior laterocervicalis ganglionokba, míg a pikkelyes arckarcinómák áttétet adnak az elülső laterocervicalis ganglionokba.
Az áttét rizikófaktorait a daganat mérete (2 cm feletti), az invázió szintje, a differenciálódás mértéke, a perineurális invázió, a daganat infiltratív jellege, az akantolízis vagy a már meglévő hegeken megjelenő elváltozások jelentik.
diagnózis változatlanul bioptikus. Bármely eljárás előtt elvégezzük a teljes bőr feltérképezését, majd ezt követően kivágási, metszési vagy vastagtűs biopsziát alkalmazunk, a daganat helyétől és a különböző érstruktúrák közelségétől függően.
Képalkotó vizsgálatokra, például nukleáris mágneses rezonanciára vagy számítógépes tomográfiára van szükség a csontkárosodással vagy perineurális invázióval járó lokális evolúció, valamint távoli áttétek jelenlétének azonosításához.
Kezelés a választás továbbra is a műtét. Az elváltozás teljes reszekciója a daganat szélének monitorozásával, a rekonstrukció lehetősége, a működtetés és az operált régió kozmetikai megjelenése a helyes műtét célja.
A Mohs mikrosebészet, egy soros műtéti technika, a tumor margójának elemzésével, ideális a magas kockázatú daganatokhoz és olyan elváltozásokhoz, amelyek olyan területeken helyezkednek el, ahol a kozmetika és a funkcionalitás elengedhetetlen, például a szem, az orr vagy az ajak területén.
Változatlanul lymphadenectomia és parotidectomia szükséges a nagy kockázatú elváltozásokhoz, a bőrelváltozás helyétől függően.
A helyi citosztatikus terápia, mint például az 5-fluorouracil (Efudix), egy lehetőség az olyan prekurzor elváltozásokra, mint az aktinikus keratózis, de nem ajánlott laphámsejtes karcinómák esetén. Emellett a nem specifikus immunterápia, például az imikimod, amelyet gyakran alkalmaznak a bazális sejtes karcinómákban, nem választható a pikkelyes sejtes karcinómák esetén.
A fotodinamikai terápiát, az aktinikus keratózis vagy Bowden-kór első vonalbeli terápiáját illetően ez nem választható a nyak invazív laphámrákja esetén.
Elektrokauter vagy kriosebészet alkalmazható kicsi, felszínes és jól differenciált elváltozások esetén, és abból áll, hogy a daganatot eltávolítják a dermis szintjéig. Nem ajánlott invazív elváltozások és olyan elváltozások esetén, amelyeknél megnő a megismétlődés vagy áttét kialakulásának kockázata.
A sugárterápia első szándékú alkalmazása a fej és a nyak bőrrákos megbetegedéseiben számos tényezőtől függ, beleértve: a beteg teljesítményének állapotát, életkorát, az érintett terület funkcionalitását, kozmetikumokat, de a beteg választásától is.
A sugárterápia hátrányai közé tartozik a szövettani kontroll hiánya, a lehetséges mellékhatások, beleértve a másodlagos daganatok kockázatát, de az eljárás költségei is. Általánosságban elmondható, hogy az előnyök kisebb daganatok esetén nagyobbak. Mivel a daganatok nagyobbak vagy lokálisan invazívak, a helyi kontroll csökken. Korlátozott helyzetekben, például idős betegeknél, akiknek a reszekció és a rekonstrukció után jelentős funkcionális és kozmetikai következményei vannak, a sugárterápia lehet a legjobb megoldás.
Előrehaladott betegség esetén, ahol regionális nyirokcsomó érintettség is fennáll, a tumor reszekcióját és a lymphadenectomiát szokásos sugárkezelésként követik.
következtetések
A fej és a nyak laphámsejtes terápiájának figyelembe kell vennie a daganat jellemzőit, lokalizációját, a betegség stádiumát, a kapcsolódó betegségeket, de figyelembe kell vennie a betegség által érintett terület kozmetikuma vagy funkcionalitása kritériumait is.
A reszekció továbbra is terápiás standard, és magas kockázatú helyzetekben a vízelvezető ganglionok lymphadenectomiája kíséri. A Mohs-mikrosebészet továbbra is lehetőség azoknak a betegeknek, akiknél a funkcionalitás és a kozmózis nagyon fontos. A nyakáttéttel rendelkező, nagyon agresszív daganatok multimodális kezelést igényelnek, mind műtétet, mind sugárterápiát. A szisztémás kemoterápia a maradék betegség vagy az extracapsularis kiterjesztés egyik lehetősége.
A jelenlegi klinikai vizsgálatok az immunterápia lehetséges szerepét vizsgálják ezekben a betegségekben, és az előzetes eredmények több mint biztatóak.