A fenilketonuria betegség diétája az állati fehérjét tartalmazó ételeket helyettesíti

Az aminosavak anyagcseréjének leggyakoribb rendellenességét jelenti. Ez a rendellenesség enzimhiányt eredményez a máj fenilalanin-hidroxilázában, ami hiperfenilalaninémiát eredményez.

Által Laetitia Diéta specialista

fehérjét

Tábornok

A fenilketonuria enzimatikus betegség:

A szállított savak anyagcseréjének leggyakoribb anomáliáját képviseli. Ez a rendellenesség enzimhiányt eredményez a máj fenilalanin-hidroxilázban, ami hiperfenilalaninémiát eredményez. Valójában a fenilalanin nem képes átalakulni entyrosinná, ami transzaminációval túlzott fenil-piravinsav-termelést okoz, ami nagy mennyiségben mutatható ki a vizeletben.

A fenilketonuria öröklődik

A nem kezelés következménye:

Mentális retardációt okoz, leggyakrabban mély, epilepsziás roham kíséretében. Néha hajlítógörcsök és viselkedési rendellenességek jelentkeznek.

Gultria-teszt:

Minden újszülöttnél elvégzik a normális táplálkozás 3. napján a patológia kimutatására.