A gyermekneurológia alapjai (1)
Dokumentumok
A Moldovai Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Nicolae Testemianu Állami Orvostudományi és Gyógyszerészeti Egyetem
A papírt az ülésen elfogadták
Köztársasági Tudományos-Módszertani Bizottság Gyermekgyógyászati jegyzőkönyve, 2010. október 6-i 4. sz. Jegyzőkönyv. tól től
A LÉNYEG A GYERMEK NEUROLÓGIABAN
A cikk a gyermek idegrendszerének élettanának problémáival foglalkozik a különböző időszakokban
életkor, jellemző az idegrendszer ontogenezisének sajátosságaira az alkalmazási szempont tisztázásával a gyermek neurológiai morbiditásában. Külön fejezetet szentelünk a gyermek fő neurológiai szindrómáinak, amelyek fontosak a háziorvos gyakorlata számára a mindennapi gyermekellátásban.
A cikk tartalma az idegrendszer patológiájának noszológiai entitásainak rövid szintézisét mutatja be az etiopatogén, klinikai, feltáró, terápiás és megelőző szempontok tisztázásával; különböző klinikai szindrómák diagnosztikai és terápiás algoritmusai vannak kitéve, táblázatok a gyermekneurológiában alkalmazott gyógyszerekkel.
Az útmutató a családorvosoknak és gyermekorvosoknak szól, akik orvosi ellátást nyújtanak a gyermek számára, valamint a rezidens neurológusoknak, gyermekorvosoknak, háziorvosoknak, mint az orvosi továbbképzés oktatási forrása. Svetlana ciuca ef Gyermekgyógyászati Tanszék Rezidencia és Klinikai Középiskolai Kar
USMF Nicolae Testemianu, egyetemi tanár, dr.hab.med. Ion Iliciuc - az IC igazgatója az anya és a gyermek egészsége területén, valamint az USMF neuropediatria tanfolyama Nicolae Testemianu
egyetemi tanár, dr.hab.med. Oxana Turcu PhD hallgató Gyermekgyógyászati Tanszék Rezidencia és Középiskolai Kar
USMF Nicolae Testemianu Clinic Reviews Stanislav Groppa ef Neurológiai Tanszék USMF Nicolae Testemianu,
a Moldovai Köztársaság Tudományos Akadémiájának levelező tagja, egyetemi tanár, dr.hab.med.
Ion Mihu az MS RM vezető gasztroenterológus szakorvosának gyermekorvosa, az IC OSMC gasztroenterológiai osztályának vezetője, egyetemi tanár, dr.hab.med.
Grigore Bivol ef USMF Családorvosi Tanszék Nicolae Testemianu, egyetemi tanár, dr.med.
Intrakraniális hipertónia Svetlana ciuca Akut intrakraniális hipertónia agyi ödéma kóma Epilepszia és epilepsziás szindrómák Svetlana ciuca, I.Iliciuc o epilepszia o újszülött epilepsziák és görcsök o epilepszia és görcsök a csecsemőnél és a gyermeknél epilepszia az idegrendszerbe Idegrendszeri sérülések Svetlana ciuca craniocerebrális trauma vertebro-medullaris trauma Idegrendszeri daganatok Svetlana ciuca agydaganatok medulláris tumorok Neurovegetatív rendellenességek Svetlana ciuca vegetatív dystonia szindróma Neurózisok Svetlana ciuca általános neurózisok szisztémás neurózisok Irodalomjegyzék
A GYERMEKEK IDEGRENDSZERÉNEK JELLEMZŐI Ontogenezis SNC
Embrionális periódus (0-120 nap) Neuruláció (14-30 terhességi nap) az ideglemez megnagyobbodása és a mesoderma felé történő invagináció, az endoderma kialakulása és az idegcső lezárása
A neurulációs hibák dysphagiát okoznak (anencephalia, encephalocele, meningocele, spina bifida)
Prenceencephalia (30-90 napos terhesség) az előagy (elülső agy) agyi struktúrákat alkot
- diencephalon (hátsó) - a telencephalon (elülső) 2 agyféltekét képez üregekkel (kamrák) - laterális előagy 2 optikai vezikulával (később optikai idegek és szemgolyók)
mesencephalon (középső agy) - agyi kocsányok - quadrigeminalis penge
rhombencephalon (hátsó agy) - elülső rhombencephalon alakul ki a hídban és a kisagyban - posterior rhombencephalon alakul ki az agytörzsben és az elején
A gerincvelő hibái A prenceencephalia indukciója jelentős morfológiai rendellenességeket vált ki: holoprosencephaly, arinencephaly, corpus callosum agenesis
A magzat korai szakaszának neurogenezise
- az idegsejtek szaporodása és migrációja - az agykéreg differenciálódása a kortikális sejtréteg kialakulásával és
funkcionális mezők - kortikális konvulziók differenciálódása - az IV kamra kialakulása, foramen Majandi, Luca - az idegi struktúrák mielinizációja a legrégebbi filogenetikai
késői magzati stádium - a gliális sejtek szaporodása, amelyek myelint (oligodendroglia), mielint termelnek-
gerincvelő, majd a középagy és kevesebb az agyfélteke Kóros hibák: ischaemiás, destruktív, fertőző folyamatok, amelyek nem okoznak malformatív változásokat
posztnatális stádium - az újszülött csonka, subkortikális lény - jól meghatározott agyféltekék, de folyamatos érési folyamatok
intenzíven végződnek 16-25 éves korukban - a kisagy lassabban érik be - a neuronok születésükkor végleges számban vannak, a sejt test tovább érik, szinapszisokat mutat - a glia sejtek funkcionálisan érnek 2-3 éves korig
A központi idegrendszer sajátosságai csecsemőknél, kisgyermekeknél A sejtek és idegrostok központi idegrendszeri éretlenségének anatómiai-fiziológiai jellemzői
- Klinikai jelentőség: elősegíti az agresszív tényezők iránti túlzott érzékenység és az alacsony ingerlési küszöb diffúz károsodását
- gyors görcsrohamok kialakulása hypoxiás striákban, exogén vagy endogén mérgezések, kraniocerebrális trauma, lázas szindróma, fertőzések, hipoglikémia, hiperhidráció
- az elektrolit zavarok (hipokalcémia, hypomagnesaemia) gyakran görcsrohamokat okozhatnak - a konvulziós tönkremenetel kialakulásának fő kockázata - a központi idegrendszeri toxikus szövődmények gyakori kialakulása gyermekeknél
A perinatális eredetű agyi rendellenességek fokozták az idegrendszer szövetének hidrofilitását
- a megnövekedett vízmennyiség a gyermek testében, beleértve az agyat is, elősegíti az agyödéma gyors fejlődését
- a neuroglia és a mielin éretlensége hajlamosítja az agyi ödémát - hiperhidráció elektrolit infúziós oldatokból, orális hidratációból
a túlzott (gyomorszálkák) hozzájárul az agyi ödéma kialakulásához, amelyet görcsös szindróma jellemez
- A görcsös ru állapota kedvez a központi idegrendszeri intoleráns agyi ödéma növekedésének az immunrendszer felé
- A vér-agy gát destabilizálása antitestek termelődését idézi elő a központi idegrendszeri szövetek antigén szerkezete ellen
plaszticitás és a kisgyerek nagy kompenzációs potenciálja - az idegsejtek anatómiai-fiziológiai éretlensége lehetőséget kínál
a központi idegrendszer különböző kóros szakaszain történő hatékony gyógyulás csökkentette a koponya merevségét csecsemőknél és kisgyermekeknél (elülső fontanelle,
hiányos csontosodás, craniotabe az angolkórban) - a koponyaűri magas vérnyomás és az agyödéma kevésbé érintettek
az agydoboz, amely a fontanelle rovására tágulhat, varratokat Az agyi érrendszer sajátosságai hypoxiás-ischaemiás agyi rendellenességek az újszülöttnél és a csecsemőnél
- pericapilláris glia reakciókat vált ki - megzavarja a vér vénás refluxját - hajlamosít intrakraniális hipertóniára, agyi ödémára
az agyi erek törékenysége - vérzések kialakulása a periventrikuláris csíra területeken a
koraszülött az intranatalis periódusban - a teljes idejű újszülött agyi vérzésének kritikus területei:
a parazagitális agyi erek közötti szektorok - a születéskor bekövetkezett agyi vérzések később leukomalaciát (nekrózist) okoznak
A központi idegrendszer szerkezeti jellemzői alkotják
- 70% lipid az agy parenchymájában: foszfolipidek (lecitin, szfingomielin, encephalin, gangliozidok)
- glikolipidek: a központi idegrendszeri lipid-anyagcsere cerebrolizid-sajátosságai
- a foszfolipid metabolizmus fokozza az gerjesztést és csökken krónikus hipoxia, anoxia, hipotermia, agyi ischaemia esetén
- A toxikus-fertőző encephalopathiákban az agyi foszfolipidek száma 30% -kal, a gangliozidoké 40% -kal csökken. A központi idegrendszer mozgásfunkcióinak funkciói
motoros fejlődés (durva motorikus és finom motoros készségek) a gyermek képessége arra, hogy passzív, aktív mozgásokat hajtson végre, a reflexeken keresztül
a motoros készségek feletti önkéntes kontroll kialakulását a motoros kontrollt az agy morfo-funkcionális állapota biztosítja,
érzékszervi rendszer, az átviteli folyamatok hatékonysága és az izomrendszer révén elért eredmények