A gyulladásos izombetegségek kezelése - arznei távirat
Évente millió emberből tízen alakul ki myositis. Az olyan gyógyszerek által okozott immunogén izomgyulladáshoz hasonlóan, mint a D-penicillamin (TROLOVOL stb.), Feltételezzük, hogy a vázizmok "idiopátiás" gyulladásos-degeneratív betegségeinek kiváltó okai a külső hatások: Genetikai hajlam esetén pl. HLA * DR3 tulajdonságú embereknél vírusfertőzések is előfordulhatnak vagy a környezeti és élelmiszer-toxinok egy autoimmun folyamatot indítanak el, amely szövetkárosodással jár és a myositis képe alatt fut.2
Hisztokompatibilitási antigének: genetikailag meghatározott antigén struktúrák, különösen a sejtfelületeken, amelyek immunreakciókat váltanak ki egy idegen szerv befogadójában.
Különbséget lehet tenni akut dermatomyositis, főként szubakut polimyositis és krónikus zárványos test myositis között, különösen az 50 évnél idősebbek között.1 A klinikailag domináns egy többnyire proximálisan hangsúlyozott és szimmetrikus, inklúziós test myositis esetén a törzstől távoli izmokat is érinti, fokozódik az izomgyengeség vagy bénulás, esetenként tompa, szintén mozgásfüggő izomfájdalomszerű fájdalommal. Az érintett izmok idővel sorvadhatnak. A bőr érintettsége, például a kékes-ibolya, lila (heliotróp) színű bőrpír, különösen az arc területén, jellemzi a dermatomyositist ("lila betegség"), amelyben más szervek, például a nyelőcső, a szív (aritmia, dilatált myopathia), a tüdő (fibrózis) nem ritkák, másodlagos tüdőgyulladás) és az ízületek (arthralgia, arthritis) is érintettek.1
A szérum kreatin-kináz és más izomenzimek növekedése a betegség aktivitását tükrözi. Az elektromiogram "miopátiás mintázata" kóros spontán aktivitással nyugalmi állapotban alátámasztja a diagnózist.1 Az autoantitestek a dermato- vagy polimiozitiszes betegek 60-80% -ában találhatók. A fehérjeszintézis enzimjei ellen irányuló antiszintetáz antitestek leggyakrabban a myositis specifikusaként mutathatók ki.2
Metabolikus myopathiákat vagy izomdisztrófiákat, neuromuszkuláris rendellenességeket, myasthenikus szindrómákat, endokrin izomrendellenességeket, például ADDISON-kórt, valamint élelmiszer-összetevők, gyógyszerek és gyógyszerek okozta fertőző (pl. Trichinosis) és toxikus vagy immunogén myopathiákat kell megkülönböztetni. A finom szöveti leletek szintén úttörőek a myositis különféle formáinak megkülönböztetéséhez ? például a vakuolusokban és a sejtmagban található szálas zárványok kimutatására, amelyek jellemzőek az inklúziós test myositisére. Néhány beteg más szisztémás autoimmun betegségekben is szenved, például szkleroderma vagy vegyes kötőszöveti betegség ("átfedés" szindróma).1,2,3 A dermatomyositis rosszindulatú daganattal társul a 40 évnél idősebb betegek legfeljebb 70% -ánál. Ezért elengedhetetlen a daganat keresése.
A kezelés célja a gyulladásos reakciók elnyomása és az izomsorvadással járó krónikus lefolyások megelőzése. A súlyos betegségben, késői diagnózisban (több mint hat hónappal a tünetek megjelenése után), az extramuszkuláris szervek érintettségében és bizonyos myositis-specifikus antitestekben szenvedő betegek általában kevésbé jól reagálnak. Csak néhány terápiás módszer alapszik kontrollált klinikai vizsgálatokon.
KEZDŐTERÁPIA: glükokortikoidok A választott eszközök a következők: 1-2 mg prednizolon (DECORTIN stb.) Naponta - ekvivalens testtömeg-kilogrammonként (testtömeg) per os három-négy hétig. Ezután az adag lassan, például havonta 25% -kal csökken. A kreatin-kináz normalizálódása három hónapig tart. Az izomerő, amely a siker tényleges kritériuma, lassabban áll helyre. Peracut megjelenés vagy kedvezőtlen prognosztikai tényezők esetén a kezelést a lehető leghamarabb meg kell adni, esetleg magasabb dózisú vagy kortikoszteroid pulzus terápiával. Ha az izomerő hosszan tartó terápia során ismét csökken, anélkül, hogy a betegség fokozott aktivitására utaló laboratóriumi jelek lennének, mérlegelni kell a szteroid myopathiát.2
Az USA Nemzeti Intézete (NIH) által támogatott, 113 myositisben szenvedő beteg kezelésének vizsgálatában a kezdeti kortikoszteroid terápia klinikailag teljes remissziót ért el a betegek 25% -ában, részleges remissziót pedig 60% -ban. A kreatin-kináz 40% -on normalizálódik. A rosszindulatú daganattal vagy más reumás betegséggel ("átfedés") szenvedő myositisben szenvedő betegek 50% -ban teljes remisszióval járnak a legjobban. A dermatomyositisben szenvedő betegek 30% -ában a klinikai tünetek teljesen, 60% -ában részben visszafejlődnek. A polimiozitist valamivel nehezebb kezelni 10% teljes és 65% részleges remisszióval. Az inklúziós test myositise reagál a legkevésbé: a tünetek csak részben javulnak minden második résztvevőnél.4
FOGYASZTÓK ÉS KORTIKOID-TÜNYÖRÖK: Minden második, teljes remisszióban szenvedő ember relapszusmentes marad a kezelés abbahagyása után. Ellenkező esetben az esetek több mint 90% -ában ismétlődésekre lehet számítani. Ha a kortikoszteroiddal végzett kezdeti terápia előtt prognosztikai tényezők vannak a kezelés sikerességére, akkor a relapszusok esetén is kedvezőek a kilátások. Ha a kortikoszteroidok eredetileg hatékonyak voltak, használatuk relapszusok esetén is előnyökkel jár.4
Ha a kortikoidok nem reagálnak, vagy csak nem megfelelő módon reagálnak, akkor az immunszuppresszánsokat általában tartalékként használják Azatioprin (IMUREK és mások; napi 0,5-3 mg/testtömeg-kg) vagy az antimetabolit Metotrexát (METHOTREXATE LEDERLE és mások; 15-25 mg per os hetente) négy-hat hónapig használták.2.5.6 Az NIH vizsgálatban a metotrexát valamivel jobban működött, mint az azatioprin (teljes remisszió 16% vs. 11%, részleges remisszió 56% vs. 52%). Az antimetabolit meglepően jól teljesített a férfiaknál: 24-ből 8-ban (33%) a tünetek teljesen eltűntek, szemben 31 nő 1 teljes remissziójával (3%). Az azatioprin továbbra is hatástalan nyolc kortikoszteroid-rezisztenciával rendelkező páciens közül hétnél (88%), és antiszintetikus antitestekkel rendelkező betegek alig felénél. A zavaró hatások ugyanazon gyakorisággal fordulnak elő mindkét szer alatt, és szinte minden harmadik embernél meg kell szüntetni a kezelést.4
TOVÁBBI KEZELÉSI OPCIÓK: Ígéretesnek lenni Immunglobulin nagy dózisban megtekintett.1.2 Terápiás-refrakter dermatomiozitiszben az immunglobulinok (SANDOGLOBULIN és mások; testtömeg-kilogrammonként 2 g iv., Havonta egyszer három hónapig) jobban növelik az izomerőt, mint a placebo egy randomizált vizsgálatban. A drága terápiát többször meg kell ismételni, mivel a hatás csak átlagosan hat hétig tart.7. Az első ellenőrizetlen vizsgálatok után úgy tűnik, hogy az immunglobulinok még a kezelés-rezisztens polimiozitiszben is pozitívan befolyásolják a tüneteket és a laboratóriumi eredményeket.8.9 A hangulati rendellenességek, például fejfájás, hányinger és szédülés kivételével, a terápiát viszonylag jól tolerálják.7.8
Vonakodik A ciklosporin A (SANDIMMUN) ítélte meg.2.10 A kortikoszteroidok mellett úgy tűnik, hogy az immunszuppresszáns különösen hasznos a fiatalkori dermatomyositisben.11.12 A problémákat azonban a hosszú távú használat olyan zavaró hatásai okozzák, mint a kreatinin növekedése, az artériás magas vérnyomás, a hirsutizmus stb.
Plazma csere vagy Limfocita megvonás továbbra is egy placebo-kontrollos vizsgálatban marad, anélkül, hogy befolyásolná az izomerőt és a szteroidrezisztens poly- és dermatomyositisben szenvedő betegek működését.13. Különösen kedvezőtlen prognosztikai körülmények, például tüdő érintettség és pozitív antiszintetáz antitestek esetén nagy dózisú intravénás dózis alkalmazható kivételes esetekben Ciklofoszfamid (ENDOXAN és társai) terápiát, vagy például magas betegségaktivitású inklúziós test miozitisz esetén kortikoszteront és alkilező szerekkel együtt ciklofoszfamid per os vagy Klorambucil (LEUKERAN).2.14
KÖVETKEZTETÉS: Az "idiopátiás" izomgyulladás ritka autoimmun betegség. A választott gyógyszerek a glükokortikoidok, például a prednizolon (DECORTIN H és mások). Ha ez nem sikerül, az immunszuppresszáns azatioprin (IMUREK és mtsai.) Vagy az antimetabolit metotrexát (METHOTREXATE LEDERLE et al.) Jöhet szóba. Azt, hogy a ciklofoszfamid alkilének (ENDOXAN stb.), Az immunszuppresszáns ciklosporin A (SANDIMMUN) és az intravénás immunoglobulinok (SANDOGLOBULIN stb.) Mennyire relevánsak, még kutatni kell.
Ezt a kiadványt szerzői jog védi. Az elektronikus rendszerek sokszorosítása, mentése és feldolgozása csak az arznei-telegram ® jóváhagyásával engedélyezett.