A hasnyálmirigyrák 2014-es járványtanában és szűrésében - Swiss Medical Review
összefoglaló
Járványtan
Az emésztőrendszer rákjai a vastagbél és a végbél, a gyomor, a máj és az epeutak, valamint a hasnyálmirigy rákjai. Míg a vastagbél- és a végbélrák a leggyakoribb, a hasnyálmirigyrák prognózisa a legrosszabb, függetlenül a világ régiójától, ahol évi 330 300 haláleset következik be, becsült globális prevalenciája és előfordulása 211 500 eset és 337 900 eset 2012-ben. 1 Az Egyesült Államokban, a hasnyálmirigyrák a daganatos halálozás negyedik oka. 2 Európában 2012-ben a hasnyálmirigyrák előfordulása mindkét nem esetében 10,1/100 000 lakos volt, 9,9/100 000 halálozás tulajdonítható (1. ábra).
A hasnyálmirigyrák epidemiológiája Európában és Svájcban 2012-ben
Svájcban a Swiss Cancer League által 2012 júniusában közzétett legfrissebb adatok 1055 új megerősített esetről számoltak be, ami az összes új rákos megbetegedés 2,9% -át jelenti, és az összes rákos haláleset 6,4% -áért felel Svájcban 2011 júliusa és 2012 júniusa között. a leginkább érintett, az új esetek 52,2% -ával, 3 ami ellentmond az eddig tett megfigyeléseknek, amelyek a férfi nemet tekintik kockázati tényezőnek.
A hasnyálmirigyrák kialakulásának kockázati tényezői
Két csoportba sorolhatók: módosítható és nem módosítható (1. táblázat).
A hasnyálmirigyrák kockázati tényezői
A módosítható kockázati tényezők közül a dohány a legfontosabb. Becslések szerint a hasnyálmirigy-daganatok 20% -át dohányfogyasztás okozza. 4 Egyéb módosítható kockázati tényezők a cukorbetegség, az elhízás, a zsír-, hús- és alacsony zöldség- és foláttartalmú étrend. 5.
Számos olyan mutációt azonosítottak, amelyek a hasnyálmirigyrák megnövekedett kockázatával járnak. 8 A leggyakrabban a BRCA2 gén mutációja található meg, amelyet a hasnyálmirigyrák familiáris eseteinek 5–17% -ában azonosítottak. 9 Más mutációkat is azonosítottak, például a PALB2, CDKN2A, STK11, PRSS1, BRCA2 és a PALB2 a DNS-helyreállításban szerepet játszó fehérjét kódolja. Az ilyen mutáció azonosítása hasnyálmirigyrákban szenvedő betegeknél fontos következményekkel jár, mivel ez a típusú rák nagyon érzékeny a PARP fehérje inhibitoraira és az alkilező szerekre. 10–13
Ezenkívül számos örökletes szindróma társul a hasnyálmirigyrákhoz.
A PRSS1 mutációval társuló örökletes hasnyálmirigy-gyulladást gyermekkorától kezdve visszatérő akut hasnyálmirigy-gyulladás jellemzi. Ezzel a szindrómával együtt jár a hasnyálmirigyrák kialakulásának 40% -os kumulatív kockázata. Ebben a betegcsoportban a dohányfogyasztás megduplázza a kockázatot, és 20 évvel lerövidíti a rák kialakulásának idejét. 14
Az STK11 mutációval társult Peutz-Jeghers szindróma ritka, autoszomális domináns, magas penetranciájú polipózis. Az érintett betegeket az emésztőrendszer és az emésztőrendszer számos területén veszélyeztetheti a rák kialakulása. A hasnyálmirigyrák összesített életkori kockázata 36%, ami 132-szerese az általános populáció kockázatának. 15
A családi emlő-petefészek rák szindróma rávilágított a mutációk szerepére a BRCA1 és BRCA2 génekben. A BRCA1 gén mutációja 2,3-3,6-szorosára növeli a hasnyálmirigyrák kialakulásának kockázatát, míg a BRCA2 mutációja háromszor-tízszeresére növeli. 16.17
Két másik szindrómát írtak le, amelyek a hasnyálmirigyrák kockázatának erős növekedésével jártak. Ezek a Lynch-szindrómák és a családi atipikus többszörös moláris melanoma.
Az elsőt a vastagbélrák korai kialakulása jellemzi genetikai mutációkat hordozó betegeknél (MLH1, MSH2, MSH6 és PMS2). Ezek a betegek hajlamosak más rákos megbetegedések kialakulására, beleértve a hasnyálmirigyét is, amelynek relatív kockázata 70 éves korig 3,7%, ami az általános népesség kockázatának 8,6-szorosa. 18.
A családi atipikus multiplex moláris melanoma egy olyan szindróma, amelyet több jóindulatú, dysplasticus nevi és melanoma jelenléte jellemez, és a p16/CDKN2A gén mutációjához kapcsolódik. A hasnyálmirigyrák kockázata 13-22-szer nagyobb, mint az általános populációban. 19.
Végül a CFTR gén mutációja, amelynek leggyakoribb fenotípusos kifejeződése a cisztás fibrózis, megnövekedett kockázatot jelent a gyakran idiopátiának tekintett visszatérő hasnyálmirigy-gyulladásban, tehát a rákban. A cisztás fibrózisban szenvedő betegek életkora ritkán szükséges az ilyen neoplazia kialakulásához. Egy nemrégiben készült belga áttekintésben 20, amelyben a szerzők a visszatérő pancreatitishez kapcsolódó mutációkat kerestek 351 idiopátiás pancreatitisben szenvedő beteg kohortjában, 17,4% -uk hordozta a pancreatitisért felelős mutációkat, amelyek 9,4% -a CFTR volt. Öt mutációban szenvedő betegnél hasnyálmirigyrák alakult ki, közülük négy CFTR-pozitív volt.