A hiperaldoszteronizmus diagnózisa és a Conn-szindróma terápiája
Összefoglaló irodalom Hiperaldoszteronizmus: (Ganguly, 1998).
A hiperaldoszteronizmus meghatározása
A hiperaldoszteronizmus a tünetek komplexusa, amelyet az aldoszteron feleslege vált ki. A Conn betegségét az elsődleges hiperaldoszteronizmus határozza meg (lásd alább).
A hiperaldoszteronizmus etiológiája (okai)
Primer hiperaldoszteronizmus (Conn-kór vagy Conn-szindróma)
- Mellékvese adenoma: vagy angiotenzin II-független, vagy adenoma, amelyek az angiotenzin II-től függően indukálják az aldoszteron felszabadulását.
- Mellékvese-karcinóma
- bilaterális glomeruláris zóna hiperplázia
Másodlagos hiperaldoszteronizmus:
- Hipertóniában: vese hipertónia (aktivált RAAS), renint szekretáló tumor, pheochromocytoma, magas vérnyomás diuretikumokkal.
- Az extracelluláris térfogat elvesztése: nephroticus szindróma, tubuláris nephropathiák, Bartter-szindróma, ödéma.
- Az aldoszteron metabolizmusának zavarai májelégtelenségben.
- Egyéb: hashajtó bántalmazás, ösztrogén terápia, anorexia nervosa.
A hiperaldoszteronizmus kórélettana
Az aldoszteron feleslege:
fokozott nátrium-visszaszívódáshoz vezet a disztális tubulusban, ugyanakkor enyhe hipokalémia és alkalózis alakul ki.
Az elektrolit-egyensúly megzavarása:
A megnövekedett nátrium-felszívódás az extracelluláris folyadék növekedésével és a hypernatremiával jár. Körülbelül 1,5 l térfogat betöltése után a további nátrium visszaszívódás a nephron más pontjain kompenzálódik és megakadályozható (vese szökés). Feltételezzük, hogy az ANF hormon részt vesz a kompenzációban.
A nátrium újbóli felszívódásának kompenzációjával ellentétben nincs hasonló mechanizmus a hipokalémia és az alkalózis ellen. A nátrium (étkezési só) elkerülése a vesekompenzáció csökkenéséhez és ezáltal a káliumveszteség csökkenéséhez vezet.
A hiperaldoszteronizmus és a Conn-szindróma tünetei
- artériás hipertónia
- Hypokalemia: paresztézia, izomgyengeség, polyuria, nocturia, reverzibilis bénulás.
A hiperaldoszteronizmus diagnózisa
A diagnózis megkezdése előtt magas sótartalmú étrendet kell alkalmazni, és a vérnyomáscsökkentő gyógyszereket és a spironolaktont 2 hétig fel kell függeszteni.
Kálium:
A> 3,6 mmol/l> káliumkoncentráció valószínűtlenné teszi az elsődleges hiperaldoszteronizmust, de v. a. alacsony sótartalmú étrenddel lehetséges.
Szérum aldoszteron:
megnövekedett, normál érték 2 órás szigorú ágynyugalom után (laboratóriumtól függően): 25–450 pmol/l (20–100 ng/ml).
24 órás vizeletgyűjtés:
Az aldoszteron kiválasztása magas sótartalmú étrend esetén általában a 24 órás vizeletgyűjtésben történik 57 primer hiperaldoszteronizmusra utal.
Az elsődleges aldoszteronizmus képalkotása:
CT vagy MRI has az elsődleges aldoszteronizmusban az adenoma, a carcinoma és a bilaterális mellékvese hiperplázia megkülönböztetésére.
Oldalsó elválasztású szelektív vénás mellékvese-vérgyűjtés:
Oldallal elválasztott aldoszteron meghatározása a mellékvese vénáinak katéterezésével.
A hiperaldoszteronizmus terápiája
Spironolakton:
Aldoszteron receptor antagonista. Kétoldali mellékvese hiperpláziában jelzett lateralizáció nélkül. Egyébként a spironolaktont az artériás hipertónia kombinált terápiájában alkalmazzák.
Adrenalectomia:
Az adrenalectomia akkor javasolt, ha bizonyíték van egyoldalú aldoszteron szekrécióra (adenoma), de túlnyomórészt egyoldalú aldoszteron szekrécióra, kétoldali mellékvese hiperpláziával is. Az artériás hipertónia fennmaradásának kockázata 10-30% között van.
irodalom Hiperaldoszteronizmus
Ganguly 1998 G ANGULY, A.: Elsődleges aldoszteronizmus.
In: N Engl J Med
339 (1998), 25. sz., 1828-34