A kis ereket érintő vasculitis ANCA-asszociált és nem-ANCA; News-Medical
Jogi nyilatkozat: Ez az oldal az oldal eredeti fordításának eredeti fordítása. Felhívjuk figyelmét, hogy mivel a fordításokat géppel generálják, nem minden fordítás lesz tökéletes. Ezt a weboldalt és weblapjait angol nyelven kívánják olvasni. A webhely és weboldalainak fordítása részben vagy egészben pontatlan és pontatlan lehet. Ezt a fordítást egy gyakorlat biztosítja.
Az artériák méreténél kisebb edényeket, például az arteriolákat, a venulákat és a kapillárisokat kis erek közé sorolják. Az ezeket az ereket érintő vaszkulitidek nagyjából feloszthatók anti-neutrofil citoplazmatikus antitest-asszociált (ANCA) és nem ANCA vaszkulitidekre.
A kisér vasculitis típusai
Az ANCA-val összefüggő kisér vasculitis a kettő közül a gyakoribb. Ez a kategória a következőket tartalmazza:
- Mikroszkópos polyangiitis (MPA)
- Churg és Strauss szindróma (CSS)
- Wegener-féle granulomatosis (WG)
- A kisér kezelésével kapcsolatos gyulladás.
A nem ANCA kisméretű vaszkulitidek a következők:
- Paraneoplasztikus szindrómákkal kapcsolatos vasculitis
- Az immun komplex lerakódásával kapcsolatosak
- Henoch-Schonlein purpura
- Behçet-kór
- Rheumatoid vasculitis/lupus
- Goodpasture szindróma
- Sjogren-kór
- Az immun komplex kezeléssel kapcsolatos vasculitis
- Az immun komplex fertőzés okozta vasculitis
- A gyulladásos bélbetegséghez kapcsolódók
ANCA-val társult vasculitidek diagnózisa
Az ANCA-k elsősorban IgG jellegűek. Ezek a specifikus autoantitestek. Tehát az immunrendszer által termelt antitestek, amelyek tévesen az ember saját fehérjéit célozzák meg. A neutrofilek és a monociták citoplazmájában lévő antigének ellen irányulnak.
Az ANCA-k megtalálhatók olyan technikákkal, mint a közvetett immunfluoreszcens mikroszkópia. Ez olyan konfigurációkat tervezhet, amelyek vagy citoplazmatikusak, és c-ANCA vagy perinukleárisak, p-ANCA néven vannak feltüntetve. A C-ANCA ma már proteináz-3, az úgynevezett ANCA (PR3-ANCA), a p-ANCA pedig myeloperoxidase-ANCA (MPO-ANCA).
Noha az ANCA-titerek hasznosak a betegség meghatározásában, nem mindig jelölik a betegség aktivitását. Tehát a negatív eredmény nem mindig szünteti meg a betegség valószínűségét az ANCA-val összefüggő kisérgyulladás szempontjából. Hasonlóképpen, a pozitív eredmény nem feltétlenül elegendő az ANCA-val társult vasculitis diagnosztizálására.
A kisér vasculitis tünetei
A kisér vasculitis tünetei a következők:
- Általános tünetek, például láz és fogyás
- Myalgia és arthralgia
- Purpura
- Vese bevonása
- Légzőszervi tünetek, például köhögés és nehézlégzés
- Mononeuritis
- Emésztőrendszeri tünetek, például széklet vér, hányinger és hányás, vagy hasmenés
ANCA-val társult kisér vasculitis
Mikroszkópos polyangiitis
A tengeri járőr repülőgépek az ANCA-val társított kishajók vasculitisének leggyakoribb típusai. Férfiaknál gyakoribb, átlagos életkoruk a negyedik és a hatodik évtized között van.
A tipikus beteg glomerulonephritis és pulmonalis capillaritis, amelyek a vesék, illetve a tüdő kis ereinek gyulladásos patológiái. Ezeknek a szerveknek a részvétele a tengeri járőr repülőgépeket hajlamosító tényezővé teszi a tüdő-vese-szindróma kialakulását.
Ez a szindróma olyan állapotokban fordul elő, mint a Goodpasture-szindróma (ritka autoimmun rendellenesség, amely a tüdő alveolusainak és a vesében található glomerulusok alapmembránjának antitestek általi fokozatos pusztulását eredményezi), szisztémás lupus erythematosus (SLE, autoimmun-segített rendellenesség, amely vesék, bőr, ízületek és más egészséges szövetek/szervek) és WG.
Wegener granulomatosis
A WG hasonló gyakorisággal és csúcsindítással rendelkezik, mint egy tengeri járőr repülőgép. Ugyanakkor a vese, a tüdő és a felső légutak megnyilvánulásainak klasszikus triádját mutatja be. Ezek közé tartozik az orrmelléküregek és a középfül gyulladása, amely halláskárosodáshoz vezethet.