A kortizol miatti Cushing-szindróma »Mit kell tenni

A Cushing-szindróma fizikai változás, amelyet a mellékvese kéregben található hormon kortizol (hiperkortizolizmus) túltermelése okoz. A kortizol túlzott felszabadulását a legtöbb esetben az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) jóindulatú daganatai váltják ki.

Rövid változat:

  • Cushing szindrómájában a kortizol túltermelése figyelhető meg.
  • Ennek oka gyakran az agyalapi mirigy jóindulatú daganatai.
  • Különbséget tesznek az exogén és az endogén Cushing-szindróma között
  • A kezelési lehetőségek a gyógyszeres kezeléstől a sugárterápián át a műtétig terjednek.

A kortizol (a kortizol is), a glükokortikoidok csoportjának legfontosabb tagja, létfontosságú funkciókkal rendelkezik. Befolyásolja a szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcserét, valamint a víz- és ásványianyag-egyensúlyt. Ezenkívül hatással van az izmokra, a csontokra, a kötőszövetre, a vérnyomásra, a gyomor-bél traktusra, valamint az immun-, ideg- és vérképző rendszerekre. A kortizol lehetővé teszi, hogy az anyagcsere alkalmazkodjon a stressz kiváltó tényezőinek sokféle változatához, amelyek lehetnek pszichológiai vagy fizikai természetűek, például fizikai stressz, láz vagy hő.

kell

A kortizol képződését a mellékvesekéregben az agyalapi mirigyből származó hormon, az úgynevezett adrenokortikotrop hormon (ACTH) stimulálja. Ezt viszont a diencephalon hormonja (kortikotropin felszabadító hormon, röviden CRH) szabályozza.

A Cushing-szindróma típusai

Elvileg különbséget tesznek az endogén és az exogén Cushing-szindróma között, utóbbi sokkal gyakrabban fordul elő a kortizonkészítményekkel végzett kezelés eredményeként.

Exogén Cushing-szindróma

Az exogén Cushing-szindróma leggyakoribb oka a glükokortikoidok (pl. Kortizon) nagy dózisainak hosszú távú alkalmazása. Ezeket a gyógyszereket főként a gyulladás csökkentésére használják, például bronchiális asztma, reumatikus betegségek és krónikus gyulladásos bélbetegségek (például Crohn-betegség), valamint az immunrendszer elnyomására autoimmun betegségek vagy szervátültetés után. A sikeres terápia után a kortizon sok esetben fokozatosan csökkenthető. Ennek eredményeként, a kortizonterápia időtartamától és dózisától függően a Cushing-szindróma részben vagy teljesen visszafejlődhet.

Endogén Cushing-szindróma

Az endogén Cushing-szindróma sokkal ritkábban fordul elő. Bármely életkorban előfordulhat, és a nőket akár négyszer is gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Az endogén Cushing-szindrómában a mellékvesekéreg túl sok kortizolt termel. Ha a kortizol túltermelését az ACTH stimulációs hormon fokozott felszabadulása okozza az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) daganata által, akkor ezt Cushing-kórnak nevezik.

Lehetséges okok

  • Mellékvese kéreg daganatok (mellékvese neoplazia): jóindulatú adenoma, jóindulatú mikro- vagy makronoduláris hiperplázia, rosszindulatú karcinóma
  • ACTH vagy kivételes esetekben CRH (kortikotropin felszabadító hormon) termelő daganat egy másik szervben (nem az agyalapi mirigy vagy a mellékvese, pl. Egy bizonyos típusú tüdőrák)
  • Cushing-tünetek, amelyek előfordulhatnak például alkoholizmus, depresszió vagy szorongásos rendellenességek ("ál-Cushing-szindróma") révén

A Cushing-szindróma tünetei

Ezek a tünetek gyakran fokozatosan, hosszú idő alatt alakulnak ki. Ebbe beletartozik:

  • Telihold arca (kerek és teli)
  • tipikus zsíreloszlás (vastag törzs, vékony karok és lábak)
  • Bivalynyak (zsírfelhalmozódás a vállak között)
  • Súlygyarapodás
  • csökkent izomtömeg és erő
  • Striák elsősorban a gyomorban, de a hónaljban és a combban is
  • fokozott hajlam a csonttörésre (csontritkulás)
  • Fej-, hát- és csontfájdalom
  • pattanás
  • A szénhidrát-anyagcsere zavara (cukorbetegség vagy csökkent glükóz tolerancia) szomjúsággal és gyakori vizeléssel
  • megnövekedett vérnyomás
  • mentális változások (depresszió)
  • A menstruáció hiánya a nőknél
  • Impotencia a férfiakban
  • gyermekeknél: az elakadt növekedés és az elhízás kombinációja

Cushing-szindróma kezelése

A glükokortikoidokkal, például a kortizonnal való kezelést orvosnak kell előírnia, és felügyelet mellett kell végrehajtania. A kortizon erős gyógyszer. Helyes használat esetén életeket menthet és javíthatja az életminőséget. Helytelen használat esetén súlyos mellékhatásokhoz vezethet. Ezért soha nem szabad saját kezdeményezésére szednie vagy abbahagynia a kortizon gyógyszeres kezelését!

Vigyázzon a fent említett tünetekre, ha kortizont kell szednie.

Hogyan diagnosztizálja az orvos a "Cushing-szindrómát"?

Ha tipikus tünetek jelentkeznek és Cushing-szindróma gyanúja merül fel, az első lépés a diagnózis felállítása vér-, vizelet- vagy nyálminták laboratóriumi vizsgálata révén. Vannak erre szokásos tesztek, például az úgynevezett dexametazon gátlási teszt vagy CRH teszt. Ezeknek a vizsgálatoknak a segítségével kimutatható a mellékvese kérgi hormonjainak felszabadulása, valamint a kortizol és annak eredete (agyalapi mirigy, mellékvese, egyéb daganat) túltermelése. A diagnózis gyakran nehéz, ezért speciális központokban kell elvégezni. Az agyalapi mirigy adenomáit, amelyek endogén Cushing-szindrómát okozhatnak, mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével detektálnak. Ha a laboratóriumi vizsgálatok azt sugallják, hogy a kortizol túltermelésének eredete a mellékvesék, számítógépes tomográfia és MRI vizsgálata is rendelhető.

Vizsgálati módszerek a Cushing-szindróma meghatározására:

  • Bőrvizsgálat
  • Vérnyomás-szabályozás
  • Rövid dexametazon teszt
  • A kortizol kiválasztása a 24 órás vizeletben
  • CRH teszt
  • A csontritkulás tisztázása
  • CT, MRI

Milyen szövődmények merülhetnek fel a Cushing-szindrómában?

  • cukorbetegség
  • megnövekedett vérnyomás
  • Hajlam a fertőzésre
  • Törött csontok (csontritkulás)
  • Gyomorvérzés
  • depresszió
  • Tüdőinfarktus

Mit tehetek magam?

  • Ha észreveszi a fent leírt változásokat, a lehető leghamarabb vegye fel a kapcsolatot orvosával.
  • Ne vegyen be kortizont tartalmazó gyógyszert, csak orvosi felügyelet mellett.

Hogyan kezelik a Cushing-szindrómát?

A terápia a Cushing-szindróma okától függ. Ha a kortizonkészítmények (glükokortikoidok) szedése az oka, akkor a tüneteket össze kell mérni a kortizonterápia lehetséges előnyeivel. A legalacsonyabb dózist kell alkalmazni, amely az alapbetegséget kordában tartja.

sebészet

Ha ez az agyalapi mirigy vagy a mellékvese daganata vagy adenoma, akkor azt műtéti úton el kell távolítani. A legtöbb beteg a kezelés után teljesen felépül, de a folyamat hosszadalmas lehet, mivel a test megszokta a magas kortizolszintet.

sugárkezelés

Ha a daganat vagy az adenoma eltávolítása nem gyógyítja meg a Cushing-szindrómát, és ha alkalmanként szükséges második műtét ugyanolyan sikertelen, hasznos lehet az agyalapi mirigy besugárzása. Mivel a sugárzás és a hatás megjelenése között gyakran hosszú idő telik el, szükség lehet a kortizoltermelés ideiglenes gátlására gyógyszeres kezeléssel.

Gyógyszer

A Cushing-szindróma ideiglenesen vagy egy műtét előkészítésével gyógyszerekkel is kezelhető.

Kétoldali mellékvese eltávolítás (adrenalectomia)

Ha a leírt kezelési módszerek egyike sem normalizálja a hormontermelést, szükség lehet mindkét mellékvese eltávolítására. Ez megakadályozza, hogy a mellékvesék túl sok kortizolt termeljenek. Ez azonban azt is jelenti, hogy az egész életen át tartó hormonpótló kezelésre (hidrokortizon, fludrokortizon) szükség van a mellékvese működésének hiányának kompenzálására.

Mi a prognózisa a Cushing-szindrómának?

  • Ha nem kezelik, a Cushing-szindróma életveszélyes lehet.
  • A többnyire jóindulatú daganat műtéti eltávolítása teljes gyógyuláshoz vezethet. A betegség új kitörésének kockázata azonban soha nem zárható ki.
  • A sikeres műtét után hosszú időbe telhet - többnyire hónapok, de évek is -, amíg a mellékvese vagy az agyalapi mirigy normálisan működik.
  • Ha az állapotot rosszindulatú daganat váltja ki, annak korai észlelése meghatározza a gyógyulás esélyét.
  • A kortizont tartalmazó gyógyszerek okozta Cushing-szindróma részben vagy teljesen visszafejlődhet, a kortizonterápia időtartamától és dózisától függően. Rendkívül fontos az adag lassú csökkentése, hogy a test újra elkezdhesse a kortizol termelését.

Legyen naprakész a netdoktor.at hírlevelével

Szerzői:
Univ.Prof. Dr. Harald Dobnig
Orvosi áttekintés:
Univ.Prof. Dr. Anton Luger
Szerkesztői szerkesztés:
Tanja Unterberger

Az orvosi információk állapota: 2016. július

Cushing (1917): A nervus acusticus daganatai és a cerebellopontin szög szindróma. Saunders, Philadelphia.

Leiber (1990): A klinikai szindrómák. Szindrómák, szekvenciák és tünetegyüttesek. Szerk .: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. kiadás. Urban & Schwarzenberg.

Boscaro és mtsai. (2001): Cushing-szindróma. In: Lancet. 357 (2001), 9258. szám, 783-91.

További cikkek a témáról

Hormonok: a test nyelve

A hormonok több, mint hírvivő anyagok - irányítják az életünket.

Kortizon terhesség alatt?

Kérdés: Olvastam, hogy a kortizon növeli a szájpadhasadás kockázatát. Több vetélés miatt nőgyógyászom egy ...

A kortizon ellenére nincs javulás

Kérdés: A lányom 18 éves és neurodermatitis van. 2-3 éve szinte mindig nyitott foltok vannak a fejbőrén és elvörösödött ...