A lipedema klinikai képe röviden - FETeV

A lipedema (Lipohyperplasia dolorosa) egyre diagnosztizáltabb krónikus betegség, amely körül számos mítosz és vita folyik. A betegségre jellemző aránytalan zsírszöveteloszlási rendellenesség néha nagyon fájdalmas és nagymértékben rontja az életminőséget.

Tünetek és eloszlás

A lipedema kifejezés egyet jelent a zsír rendellenes felhalmozódása vagy lerakódása a szövetben. Leginkább ez az A lábak és a karok szubkután zsírszövete érintett. A zsír felhalmozódása szimmetrikusan aránytalan a test törzsével. A lipedema általában csak a test alsó részét (lábát, csípőjét, gyomrát) vagy felső részét (bika nyakát, karjait, hátát a melltartó közötti átmeneti területen érinti) és az ízületeket érinti. A kéz és a láb gyakorlatilag nincs hatással. Ez megkülönbözteti a betegséget a túlsúlytól, mivel a zsírszövet növekedése itt az egész testben bekövetkezik. Gyakran egyszerre hazudnak Folyadék visszatartás tovább. A hajlandóság a zúzódások (Hematoma) nagyon hangsúlyos. A fájdalomra vagy a nyomásra gyakorolt fokozott érzékenység szintén jellemző. A karok és a lábak gyorsan kimerülnek. Az érintettek nagyon gyorsan híznak és csak lassan fogynak.

Az említett jellemzők egy része úgynevezett irányító tünet, amely megkönnyítheti a diagnózist. A Limfológiai Információs Szolgálat honlapján más jellemzők is találhatók.

Szinte kizárólag a nőket érinti. A betegség ben kezdődik A hormonális változások fázisai mint pubertás, terhesség vagy menopauza; többnyire 20-30 éves kor között. A súlyos hormonális egyensúlyhiányban szenvedő férfiak ritkán érintettek. A betegség bekövetkezik testtömegtől függetlenül és karcsú nőknél is megtalálható. Érdekes, hogy az ázsiai nők gyakorlatilag nincsenek érintve.

Okok és kórélettan

A pontos okok nagyrészt ismeretlenek. A A (nemi) hormonok hatása nyilvánvaló. Az esetek körülbelül 60% -ában genetikai hajlamot írtak le.

A zsírszövet növekedése elsősorban a hyperplasia miatt következik be. Ez egy a zsírsejtek rendellenes növekedése. Ez legalább részben megmagyarázza, miért nem a zsírszövet proliferációjának oka az étkezési szokások. Ezen kívül van még egy A zsírsejtek megnagyobbodása (Hipertrófia). A kötőszövet változásai szintén jellemzőek. Feltehetően ez is az oka A kapillárisok mikrocirkulációja zavart, ennek következtében a fehérje és a folyadék már nem eléggé távolodik el a szövetből.

A megnövekedett folyadékellátás kezdetben a fokozott nyiroktranszport. Ha a nyirokerek tartósan megterhelődnek, feltehetően változások következnek be az érfalban, amelyek korlátozzák a szállíthatóságot. Kialakul Ödéma. A megnövekedett nyomás és feszültség szorítja az idegeket, amelyek támogatják a Fájdalom ok. A folyadékot sem lehet összenyomni. Minden sokk vagy ütés nem csillapodik, sérti az ereket és haematomákat okoz.

Az évek során egyre több ilyen módon halmozódik fel nem szállított zsír a szubkután zsírszövetben. Ez egyre sűrűbb és szilárdabb lesz. Ezenkívül az ún késleltetett veno-artériás reflex és csökkent. Ez szabályozza a vérkapillárisok nyomásviszonyait. Lipedema esetén a fehérje a folyadékkal együtt a kötőszövetben is felhalmozódik. A bőr vastagabbá és dúsabbá válik. Feszültség érzése támad. A szövet magas kapilláris tartalommal, valamint makrofágokkal, fibroblasztokkal és hízósejtekkel rendelkezik. A szövetben lévő fehérje stagnálása miatt több zsír tárolódik, ami egyre nehezebbé teszi a nyirok transzportját. Ördögi kör kezdődik.

Időnként lépjen A zsírszövet nekrózisa tovább. A későbbi szakaszokban a szövet egyre keményedik (fibrózis). A további menet során kidudorodások (dewlaps) alakulnak ki, amelyek túlnyomórészt a belső combokon és a térdeken, ritkábban a boka területén jelennek meg. Az úgynevezett kopáshatások ahhoz vezetnek Szöveti trauma. A lábak axiális eltolódása és ortopédiai szövődmények jelentkeznek. Szintén Fertőzések az érintett területeken lehetséges.

Szakaszok és formák

A Lipedema különböző szakaszokra osztható. Ezeket nem mindig lehet egyértelműen megkülönböztetni egymástól. Egyes rendszámtáblák átfedik egymást. Az átmenetek néha folyékonyak.

Ban ben 1. szakasz még nincs túlsúlyos. A bőr sima és csomóktól mentes. A szövet rugalmas, és nem hagy hüvelykujj benyomást. Megjelennek az első feszültség és zúzódások érzése.
2. szakasz általában súlygyarapodás vagy terhesség után érhető el. A bőr vastagabbá válik. Az ízületek duzzadni kezdenek. A bőr behúzódik (narancshéj).
3. szakasz a megvastagodott, hullámos, kemény bőrre jellemző. Bizonyos esetekben szárnyak alakulnak ki. A gyulladás kimutatható. Az érintés egyértelmű fájdalmat okoz.
Egyes szakértők ezt a másodlagos lymphedema előfordulásában látják 4. szakasz.

A tünetek és különösen a fájdalom nem feltétlenül korrelál a betegség stádiumával. Másodlagos lymphedema (más néven lipo-lymphedema) a lipedema minden szakaszában előfordulhat. Ennek kedvez a túlsúlyosság.

Különböző megjelenések is vannak. Ami magában foglalja

a comb típusa (felkar típusa)
az alsó láb típusa (alkar típusa)
a boka típus

Itt is a vegyes formák inkább szabály, mint kivétel. Az érintett karok a lábak "fertőzése" nélkül rendkívül ritkák.

Tanfolyam és bonyodalmak

Hosszú távon súlyos fizikai és pszichológiai következmények vannak, amelyek személyenként nagyon eltérőek.

A fizikai szintet vizsgálva a másodlagos lymphedema és az ortopédiai szövődmények játszanak szerepet. A meglévő vagy kialakuló elhízás súlyosbíthatja a tüneteket és tüneteket.

A másodlagos lymphedema alapvetően bármely szakaszban előfordulhat, de különösen a nem megfelelő dekongesztív terápiával kezelt lipedema esetén. Hosszú távon a bőr alatti zsírszövet megkeményedik (fibrózis), ami funkcionális rendellenességeket eredményez. A bőr alatti szövetben felhalmozódott fehérje lerakódások biztosítják a kollagén fokozott képződését. Ez az eredetileg lágy kötőszövet növekvő keményedését okozza. A nyirokerek összehúzódása egyre korlátozottabb. A nyiroktranszport nehezebb és egyre inkább csökken. Az alsó végtagok duzzanata a bőr megvastagodásához és fokozott ráncosodáshoz vezet, így az ujjaival már nem lehet megemelni (Stemmer jele).

Az ortopédiai szövődmények közé tartoznak különösen A lábak rossz irányba állítása, ami a járási mintázat megzavarásával és következésképpen az ízületek helytelen stresszével jár. A Gonarthrosis a lipedema gyakori és súlyos szövődménye. Az érintettek közül sokan súlyos hátfájásban is szenvednek.

A fizikai következmények és az erősen megváltozott testkép miatt a életminőség az érintettek közül sokan szigorúan korlátozottak voltak. Különösen normál testsúlyú nőknél erős aránytalanság fordulhat elő a felső és az alsó test között, ami észrevehető az ingek, pulóverek és nadrágok ruhaméreteinek nagy különbségében. Folyamatosan előforduló Fájdalom és Feszültség érzése a bőrt fárasztónak írják le. A meleg és forró napok, valamint a hosszú állás vagy az ülés fokozza a fájdalom spirálját. Ez krónikus fájdalom-szindrómához (fibromyalgia) vezethet.

A betegek az átlagosnál gyakrabban fejlődnek depressziós betegségek és evészavar. Az önkép és az önbizalom szenved, azért is, mert az érintetteket gyakran megbélyegzik. Ezenkívül attól tartanak, hogy a klinikai kép romlik, és javulás nem látható. Sok beteg számol be Öngyilkossági gondolatok.

Diagnosztika és differenciáldiagnózisok

A lipedema diagnózisát az anamneses (Kórtörténeti felmérés), ellenőrzés (A testre nézve) és Tapintás (Az érintett testrészek tapintása). Az esetek akár 90% -ának is könnyen diagnosztizálhatónak kell lennie. A szerzők, Marshall és Schwahn-Schreiber is a bőr vastagsága (cutis és subcutis) alapján osztályozzák a lipedema diagnózisát.