A mieloproliferatív neoplazmák alapjai

A mieloproliferatív neoplazmák (MPN) a csontvelő vérképző sejtjeinek ritka, klonális betegségei, amelyekben a hematopoietikus őssejtek vagy progenitor sejtek szaporodása érett sejtek túltermeléséhez vezet egy vagy több vérsejtvonalban.

leukémia krónikus

Ez a vérsejtek hatalmas képződése különféle szövődményeket okozhat, például vérrögöket, érelzáródásokat vagy fokozott vérzési hajlamot (1).

Az MPN ritka betegség. Évente csak körülbelül 1-2 új esetet diagnosztizálnak 100 000 lakosra. Az MPN minden korosztályt érinthet, de leggyakrabban a 60 év körüli felnőtteknél fordul elő.

Az MPN formái (1, 2):

  • esszenciális thrombocytemia (ET)
  • Polycythemia vera (PV)
  • primer mielofibrosis (PMF)
  • krónikus myeloid leukémia (CML)
  • krónikus neutrofil leukémia (CNL)
  • krónikus eozinofil leukémia (CEL)
  • Mastocytosis

Janus kináz 2 (JAK2) mutációt fognak kimutatni a legtöbb MPN-ben szenvedő beteg esetében. A JAK2 olyan jelátviteli utakat indukál, amelyek részt vesznek a génexpresszióban, a proliferációban és a myeloid progenitor sejtek differenciálódásában. A mutáció miatt a JAK2 már nem kapcsolható ki, és az érintett sejt ellenőrzése nélkül kezd osztódni.

Az MPN mellett általában nagyon lassan alakulnak ki olyan tünetek, mint a fáradtság, a kéz és a láb keringési rendellenességei, szédülés, fejfájás, fokozott vérzési hajlam, felső hasi kényelmetlenség. Gyakran ezeket a betegségeket véletlenül fedezik fel egy rutinvizsgálat során a betegség első jelei előtt.

Az MPN jelenleg csak őssejt-transzplantációval gyógyítható meg, amelynek során a beteg csontvelőt egészségesekkel helyettesítik. A beteg a megtisztított vér őssejteket infúzióval kapja meg egy megfelelő donortól. Ezt megelőzően a beteg összes beteg csontvelő sejtjét intenzív kemoterápia és sugárzás útján kell elpusztítani. Nagy kockázatú őssejt-transzplantációt alkalmaznak előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél (3).

További terápiás lehetőségek:

  • nézni és várni: az elején gyakran elegendő.
  • Trombocitaellenes gyógyszerek megakadályozza a vérlemezkék összetapadását; gyakran előírják: acetilszalicilsav (ASA)
  • Splenectomia
  • Köpölyözés: legfeljebb 500 ml vért vesznek le a vörösvértestek számának csökkentése és a véráramlás normalizálása érdekében.
  • A sejtek számának gyógyszeres csökkentése: citosztatikumok, mint pl Hidroxi-karbamid vagy anagrelid, vagy az alfa-interferon hormonszerű hírvivő anyag (IFN-α) gátolják az új vérsejtek képződését a csontvelőben.

Az MPN-ről többet megtudhat a www.journalonko.de oldalon.

Irodalom:

1. Saeidi K. Myeloproliferatív neoplazmák: Aktuális molekuláris biológia és genetika. Crit Rev Oncol Hematol. 2016; 98: 375-89. doi: 10.1016/j.critrevonc.2015.11.004. Epub 2015. november 28. Szemle.
2. Tefferi A, Vardiman JW. A mieloproliferatív neoplazmák osztályozása és diagnosztizálása: Az Egészségügyi Világszervezet 2008. évi kritériumai és az ellátás helyének diagnosztikai algoritmusai. Leukemia (2008) 22, 14-22; doi: 10.1038/sj.leu.2404955;
3. Sochacki AL, Fischer MA, Savona MR. Terápiás megközelítések myelofibrosisban és myelodysplasticus/myeloproliferatív átfedési szindrómákban. Onco célozza meg. 2016; 9: 2273-86. doi: 10.2147/OTT.S83868. eCollection 2016.

Regisztráljon most, és használja
platformunk teljes skálája