A nyelőcsőrák a hatodik helyen áll a világon a rákos halálozásban
A nyelőcsőrák súlyos rák, nem túl gyakori, de a világ rákos halálozásában a hatodik helyen áll, körülbelül ugyanolyan szinten, mint a hasnyálmirigyrák.
Ritkábban fordul elő fiataloknál, a legtöbb beteg 67 év felett, valószínűleg annak az életmódnak az összefüggése miatt, amelyben a dohányzás és az alkoholfogyasztás gyakori volt, de a gasztro-nyelőcső refluxjának hosszú ideje való jelenléte miatt is. Noha ezek a betegség fő okai, a HPV-fertőzés a nyelőcsőrák egyik fő hajlamosító oka is.
Ha a dohányzás és az alkoholfogyasztás kockázati tényező a laphámsejtes karcinómák, a nyelőcső adenokarcinómák Barett nyelőcsője, elhízás, gasztro-nyelőcső reflux. Kedvező tényezők: Howel-Evans-szindróma vagy tilózis (palmoplantáris hiperkeratózis, szív achalasia - az esetek 30% -a), Plummer-Vincent szindróma (vashiányos vérszegénység, dysphagia, nyelőcsőredő - 10%); rövid nyelőcső (5%); peptikus nyelőcsőgyulladás (1%); celiakia, humán papilloma vírus (HPV) fertőzések, fül-orr-gégészeti rákok
A pikkelysmr a leggyakoribb (95%), s a fels 1/3-ban helyezkedik el; az adenokarcinómák (5%) szinte kizárólag az alsó 1/3-ban találhatók.
Tünetek és diagnózis
Tünetként a beteg kezdetben nyelési nehézségeket és zavart (diszfágia) tapasztal, amelyek fokozatosan súlyosbodnak, a beteg gyorsan lefogy, érzi a retrosternális nyomás érzését, égési sérüléseket és nyelés közben fájdalmat, amely interscapularisan sugárzik.
Ezt követően a jobb/rekeszizom hangszalagjának bénulását telepítik, és a beteg regurgitációt és száraz köhögést tapasztal.
A fizikális vizsgálat során az orvos cervico-supraclavicularis lymphadenopathiát, cachexiát vagy hepatomegalia-t talál.
Az állapot kivizsgálásához endoszkópos vizsgálatok, például nyelőcső-gasztro-fibroszkópia biopsziával, valamint a bárium nyelőcső tranzitjának vizsgálata ajánlott, amely a nyelőcső szűkületét (szabálytalan szűkület) mutatja. Egyéb vizsgálatok lehetnek mellkasröntgen, bronchoszkópia, hasi ultrahang, a mellkas vizsgálata és a hasi számítógépes tomográfia.
Szövődmények és kezelés
A nyelőcsőrák limfatikus, összefüggő vagy hematogén úton terjedhet, változó távolságra az elsődleges daganattól és a regionális nyirokcsomóktól. Az evolúció előrehaladott stádiumában a leggyakoribb szövődményeket a következők jelentik: a bal légcső/hörgő hátsó falának fistulái, mediastinitis, súlyos vérzések (a nagy mediastinalis erek bevonásával vagy perforációjával).
A műtéti kezelés a nyelőcsőrák kezelésének fő módja gyógyító vagy palliatív célokra. Bizonyított összefüggés van a daganat reszekciójának volumene és az elért eredmények között, a hiányos reszekció néha csak minimális haszonnal jár. Azoknál a betegeknél, akiknél teljes reszekció lehetséges (25-30%), az 5 éves túlélés 15-30%. Az operált EC-ben szenvedő betegek 5 éves túlélése 5% és 20% között változik.
Abban a helyzetben, amikor palliatív műtétet végeznek, endoszkópos lézerterápiát alkalmaznak az elzáródás és a vérzés leküzdésére. A nyelőcső daganatok fotoszenzitizálása porfirin származékkal növeli a daganat által elnyelt lézer energiát, de az általános fotoszenzibilizáció kockázatával jár (4-6 hétig tart).
Az endoesophagealis protézisre az obstruktív rákos betegek kb. 15% -ában van szükség. Többféle kiterjeszthető protézis létezik, könnyen behelyezhetők endoszkópos vagy fluoroszkópos irányítással, 85-95% -os műszaki sikeraránnyal. A nyelőcső laphámrák sugárérzékeny, és a sugárterápiát vagy preoperatív, vagy posztoperatív úton, vagy inoperábilis tumoroknál végezzük, alacsonyabb kiterjesztéssel.
Úgy tűnik, hogy a pikkelysmr érzékenyebbek a kemoterápiára, de a hosszú távú eredmények között nincs különbség az adenokarcinómák között.
A polikemoterápiában alkalmazott kemoterápiás szerek a ciszplatin, 5-fluorouracil (5-FU), taxánok, amelyek a túlélési arányt 45-80% -ra, a válaszidőt 7 hónapra növelik, de a másodlagos toxicitás is. A cisplatin és az 5-FU kombinációja a jelenleg leggyakrabban alkalmazott séma, esetleg sugárterápiával együtt, mind lokalizált betegségben, mind metasztatikus betegség palliatiójában.
A tüneti, intenzív terápia továbbra is előnyös alternatíva időseknél vagy megváltozott általános állapotú betegeknél.
A műtét utáni kemoterápia nem ajánlott rutinszerű gyakorlatként.
Amikor preoperatív kezelés várható, agresszívebb szakaszra van szükség, endoszkópos vizsgálattal (esetleg ultrahanggal), CT-vel, laparoszkópiával; a táplálkozáshoz gyakran szükség van egy gasztrosztómiás cső felszerelésére.
A kemo-sugárterápia egyidejű kombinációja fontos mellékhatásokat okoz, amelyek mély hatást gyakorolnak a beteg táplálkozási állapotára, és ez az egyik fő oka az anorexia-cachexia szindrómának a nyelőcsőrákban szenvedő betegeknél. Emiatt a táplálkozási terápia korai bevezetése a fejlett nyelőcsőrák kezelésének alapelve.
A biológiai terápiák három új osztályát vizsgálják nyelőcső- és gyomorrákban: monoklonális antitestek és az epidermális növekedési faktor receptor (EGFR, az epidermoid EC 70% -ában vannak jelen) tirozin-kináz inhibitorok (TKI-k) és az endotheliális vaszkuláris növekedési faktor ( VEGF, az EK 50% -ában van jelen) és a sejtciklus-szabályozók.
A jelenlegi vizsgálatok értékelik az EGFR TKI szerepét orális adagolással és monoklonális antitestekkel.
A ciklin-függő kinázok (cdk) olyan sejtciklus-szabályozók, amelyeket kis molekulák közvetlenül megcélozhatnak (aktívabbak, ha CHT-vel és/vagy RT-vel társulnak). A cdk inhibitorok közül a flavopiridol a legfejlettebb a klinikai vizsgálatokban; egy jelenlegi fázisú vizsgálat a heti docetaxel és flavopiridol kombinációját teszteli vs. önmagában a docetaxel előrehaladott eso-gyomorrákban szenvedő betegeknél. A Survivin az apoptózist gátló fehérje (IAP) családjának tagja, amely szabályozza a sejtciklust és túlzottan expresszálódik emésztőrendszeri rákos megbetegedésekben. A nem rosszindulatú hámsejtekhez képest az eso-gyomor rákos sejtek a túlélőszer tízszeresére emelkedett szintjét expresszálják. A rebamipiddel (a survivin expresszió gátlója) végzett jelenlegi tanulmány kimutatta, hogy az epidemiológiai vizsgálatok azt sugallják, hogy az NSAID-k csökkenthetik az EC előfordulását, esetleg a citokinek, növekedési faktorok és onkogének által indukált enzim, a ciklooxigenáz 2 (COX2) gátlásával. hozzájárul a prosztaglandinok szintéziséhez a gyulladt neoplasztikus szövetekben. Terveznek vizsgálatokat az NSAID-k vagy más COX2-gátlók hatékonyságának vizsgálatára Barett-nyelőcsőben szenvedő betegeknél.
A nyelőcsőrák nagyon súlyos prognózissal rendelkező rák. Az átlagos túlélés nem haladja meg a 12 hónapot, és öt év múlva a betegek kevesebb mint 10% -a él. Amikor a daganatot korai stádiumban diagnosztizálják, és amikor a teljes reszekció lehetősége megnő, az 5 éves túlélés 20-25% -ra nő. A műtét utáni legjobb eredmények 5 éves túlélésben valósulnak meg, 10-20% között; sugárterápia 5 éves túléléshez vezethet, 20%.
1. Leonard DG, Kelsen DP, Allegra CJ. Nyelőcsőrák. In: Abraham J, Allegra CJ, Gulley J, szerk. Bethesda Klinikai onkológiai kézikönyv. 2. kiadás Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins 2005: 61-71
2. Alberts R.S, Goldberg RM. Emésztőrendszeri rák. In: Casciato DA, szerk. A klinikai onkológia kézikönyve. 5. kiadás Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2004: 185-195.
3. Chau I, Cunningham D. A nyelőcső rákja. In: Williams C, szerk. Bizonyítékokon alapuló onkológia. London: BMJ Books 2003: 223-242.
4. Posner MC, Forastiere AA, Minsky BD. A nyelőcső rákja. In: DeVita VT Jr., Hellman S, Rosenberg SA, szerk. Rák: az onkológia alapelvei és gyakorlata. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2005: 861-908.
5. Miron L. Nyelőcsőrák. In: Bild E, Miron L, szerk. Rákterápia - terápiás útmutató. Iasi: Tehnopress Kiadó, 2003: 105-113.
6. Heitmiller FR, Forastiere AV. Nyelőcső. In: MD Abeloff, Armitage JO, Lichter AS, szerk. Klinikai onkológia. 2. kiadás New York: Churchill Livingstone, 2000: 1517-1545.
7. Kleinberg LR, Forastiere AA, Heitmiller R. Esophagus. In: Abeloff MD, szerk. Klinikai onkológia. 3. kiadás New York: Elsevier Churchill Livingstone, 2004: 1787-1818.
8. Amerikai Rákellenes Vegyes Bizottság. Nyelőcső. In: AJCC Cancer Staging Manual. 6. kiadás New York: Springer, 2002: 91-98.
9. Robustelli della Cuna G, Bonadonna G. A nyelőcső carcinoma. In: Bonadonna G, szerk. Onkológiai orvoslás. 7. kiadás Milánó: Mason, 2003: 847-954.
10. Urshel JD. Nyelőcsőrák. In: Chang AE, Ganz PA, Hayes DF, szerk. Onkológia - bizonyítékokon alapuló megközelítés. New York: Springer, 2006: 664–679.