A polycythemia vera növeli a trombózis kockázatát

A polycythemia vera vagy a policycthemia vera a vörösvértestek szabályozatlan növekedése a vérben. Genetikai rendellenesség okozta, a myeloproliferatív szindrómák részét képezi, és jelentős trombózisveszélyt jelent.

Publikálva 2019.20.02

növeli

Mikor kell megemlíteni a policitémia verát ?

Hogyan lehet diagnosztizálni a policitémia verát ?

Melyek a diagnosztikai kritériumok ?

A diagnózis nemzetközi kritériumokon (WHO) alapul:

1. A férfiaknál a hemoglobin nagyobb, mint 16,5 g/dl, nőknél pedig nagyobb, mint 16 g/dl

A hematokrit a férfiaknál 49% -nál nagyobb, a nőknél 48% -nál nagyobb

A vértömeg növekedése (több mint 25% -kal meghaladja a normál várható értéket)

2. Csontvelő biopszia, amely az életkor szempontjából hiper-cellularitást mutat, 3 mieloid vonal túlzott szaporodásával (panmyelosis), beleértve a polimorf és érett megakariociták proliferációját (különböző sejtmérettel)

3. JAK2 V617F vagy JAK2 exon 12 mutáció jelenléte

Kisebb kritérium: Normális vagy szubnormális szérum eritropoietin

A PV diagnosztizálásához vagy mind a három fő kritériumra, vagy az első kettőre és a kisebb kritériumra van szükség.
A 2. kritérium (csontvelő biopszia) nem elengedhetetlen abszolút eritrocitózis esetén (a hemoglobin meghaladja a 18,5 g/dl-t vagy a hematokrit meghaladja az 55,5% -ot az embernél vagy a hemoglobin meghaladja a 16,5 g/dl-t vagy a hemoglobin nagyobb, mint a 16,5 g/dl vagy a haematokrit meghaladja a 49,5% -ot nőknél), ha mindkettő a 3. fő kritérium és a kisebb kritérium fennáll. De a medulláris fibrózis a betegek 10-20% -ában van, és csak csontvelő biopsziával állapítható meg. Ez azonban a posztpolycythemia vera myelofibrosis gyorsabb előrehaladásának prognosztikai tényezője.