A sárgaság egészségügyi kompetenciája az iLive-on
A cikk orvosi szakértője
A sárgaság a bőr és a nyálkahártyák sárga színezete, amely a bilirubin felhalmozódásával jár együtt a hiperbilirubinémia miatt. A sárgaság mindig a bilirubin anyagcseréjének megsértésével jár.
Mivel a bilirubin anyagcseréje rendkívül fontos szerepet játszik a májban, a hagyományos sárgaság tipikus nagy máj szindrómákra utal, bár egyes esetekben májbetegség (pl. Masszív hemolízis) nélkül is előfordulhat. A sárgaság szindrómát a vér bilirubinszintjének növekedése (hiperbilirubinémia) okozza 34,2 mmol/l (2 mg/dl) felett, amikor felhalmozódik a bőrben, a nyálkahártyákban és a sclera-ban. A bőr sárga színezése - a hiperbilirubinémia elsődleges külső megnyilvánulása - más tényezőket is okozhat - karotin (megfelelő étel, például sárgarépa, paradicsom), kinakrin, pikrinsav-sók, de ezekben az esetekben nem szklerózisfestés.
A klinikai helyzet szempontjából fontos szem előtt tartani, hogy a festés különböző részei a hiperbilirubinémia mértékétől függenek: először a sclera sárgás árnyalata, az alsó nyelv és a szájpad nyálkahártyájának felülete, majd a sárga arc, a tenyér, a talp, az egész bőr. Néha eltérést mutathat a bilirubin szintje és a sárgaság mértéke között: például a sárgaság kevésbé látható a gipoonkoticheskihben, az ödéma, vérszegénység, elhízás egyidejű jelenléte; éppen ellenkezőleg, a vékony és izmos arcok sárgábbak. Érdekes, hogy stagnáló máj esetén, ha hiperbilirubinémia lép fel, akkor a csomagtartó felső fele megsárgul.
Hosszan tartó hiperbilirubinémia esetén a sárgaság zöld színűvé válik (a bilirubin oxidációja a bőrben és a biliverdin képződése), sőt fekete-bronz (melanogeltuccino).
A hiperbilirubinémia egy vagy több bilirubin anyagcsere egység rendellenességeinek következménye. A következő bilirubin-frakciók vannak: szabad (közvetett) vagy nem kötött (konjugálatlan) és társult (vonal), vagy konjugátum, amely rosszul vizsgált bilirubin I-re (monoglikukuronid) és bilirubin II-re (bilirubin-diglukuronid) oszlik. A konjugálatlan és konjugált bilirubin II (diglukuronidok) által használt tipikus bilirubin metabolikus jellemzők.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Sárgaság okai
A sárgaság a megnövekedett bilirubinképződés vagy a hepatobiliaris rendszer betegségei (hepatobiliaris sárgaság) következménye lehet. A máj- és epebetegség sárgasága a máj-biliáris diszfunkció vagy kolesztázis következménye lehet. Izolálja az intrahepatikus és az extrahepatikus kolesztázist.
A fokozott bilirubinképződés és a hepatocelluláris betegség a májban a bilirubin konjugációjának megszakadásához vagy csökkenéséhez, valamint a meg nem kötött bilirubin következtében kialakuló hiperbilirubinémiához vezet. Az epeürítés kiválasztásának megsértése a bilirubin kötődése miatt hiperbilirubinémiához vezet. Jóllehet ezek a mechanizmusok különbözőnek tűnnek, a klinikai gyakorlatban a sárgaság, különösen a hepatobiliaris betegség miatt, szinte mindig a megkötetlen és konjugált bilirubin (kevert hiperbilirubinémia) következtében fellépő hiperbilirubinémia eredménye.
Egyes rendellenességek esetén a bilirubin bizonyos része túlsúlyban van. A megnövekedett bilirubinképződés következtében nem kapcsolódó hiperbilirubinémia a hemolitikus rendellenességek következménye lehet; a bilirubin konjugáció csökkenése figyelhető meg Gilbert-szindrómában (alacsony bilirubinémia) és Kriegler-Nayyar-szindrómában (súlyos bilirubinémia).
Dabin-Johnson-szindróma esetén hyperbilirubinemia fordulhat elő a csökkent kiválasztódás miatt kötött bilirubin miatt. Az intrahepatikus kolesztázis következtében kialakuló konjugált hyperbilirubinemia a hepatitis, a gyógyszerek toxikus hatásainak és az alkoholos májbetegségnek a következménye lehet. A nem gyakori okok közé tartozik a májcirrhosis, nevezetesen az elsődleges biliaris cirrhosis, a terhesség alatti kolesztázis és az áttétes rák. Az extrahepatikus kolesztázis következtében kialakuló konjugált hyperbilirubinemia a choledocholithiasis vagy a hasnyálmirigyrák következménye lehet. Nem gyakori okok: gyakori epevezeték-szűkület (általában korábbi műtéttel társítva), ductalis carcinoma, hasnyálmirigy-gyulladás, hasnyálmirigy-álciszta és szklerotizáló cholangitis.
A májbetegség és az epeelzáródás általában különféle állapotokat okoz, a megkötött és megkötetlen bilirubin növekedésével együtt.
[13], [14], [15], [16], [17], [18]
A bilirubin metabolizmusának áttekintése
Az eritrociták pusztulása bilirubin (az anyagcsere oldhatatlan terméke) és más epepigmentek kialakulásához vezet. Mielőtt az epe megkülönböztethető lenne, a bilirubint vízoldható formává kell alakítani. Ez az átalakulás öt szakaszban megy végbe: képződés, vérplazma általi transzport, máj általi megkötés, konjugálás és epével történő kiválasztás.
Oktatás. Naponta kb. 250-350 mg konjugálatlan (nem kötött) bilirubin képződik; 70-80% -ot képez, amikor az eritrociták elpusztulnak, és 20-30% -ot - a csontvelőben és a májban más hemfehérjékből. A hemoglobin vasra és biliverdinre oszlik, amely bilirubinná alakul.
Szállítás. A konjugálatlan (közvetett) bilirubin nem oldódik fel a vízben, és albuminként szállítja. Nem tud átjutni a vese glomeruláris membránján és bejutni a vizeletbe. Bizonyos körülmények között (pl. Acidózis) az albuminhoz való kötődés gyengül, és egyes anyagok (pl. Szalicilátok, egyes antibiotikumok) versengenek a kötőhelyekért.
Fogja meg a májat. A máj gyorsan elkapja a bilirubint.
Konjugáció. A májban a meg nem kötött bilirubin konjugálódik, főleg diglukuronid bilirubint vagy konjugált (közvetlen) bilirubint képezve. Ez a glükoronil-transzferáz mikroszóma enzim által katalizált reakció vízoldható bilirubin képződéséhez vezet.
Az epe kiválasztódása. A hepatociták között elhelyezkedő kis tubulusok fokozatosan csatlakoznak a csatornákhoz, az interlobuláris epeutakhoz és a nagy májcsatornákhoz. A portális vénán kívül a májcsatorna csatlakozik az epehólyagcsatornához, közös epevezetéket képezve, amely a mellbimbók szerpentinjein keresztül a duodenumba áramlik.
A társított bilirubin az epevezetékbe szekretálódik az epe egyéb komponenseivel együtt. A belekben a baktérium metabolizálja a bilirubint urobilinogénné, amelynek nagy része ezt követően szterbilinné alakul, ami a székletnek barna színt ad. Teljes epeúti elzáródás esetén a széklet elveszíti normális színét és világosszürke színűvé válik (agyag széklet). Az urobilinogén azonnal felszívódik, a hepatociták elkapják, és újból bevezeti az epe (enterohepatikus keringés). Kis mennyiségű bilirubin ürül a vizelettel.
Mivel a konjugált bilirubin bejut a vizeletbe, és nincs összefüggésben - nem a bilirubinemia, amelyet csak a bilirubin kötött frakciója okoz (pl. Hepatocelluláris vagy kolesztatikus sárgaság).
Kihez forduljon?
Sárgaság diagnózisa
Ellenőrzés jelenlétében a sárgaságot a máj-epeúti betegségek diagnózisával kell kezdeni. A máj- és epebetegség sárgasága lehet kolesztázis vagy hepatocelluláris diszfunkció következménye. A kolesztázis lehet intrahepatikus vagy extrahepatikus. Meghatározás a sárgaság okainak diagnosztizálásához (pl. Hemolízis vagy Gilbert-szindróma, ha nincs más máj- és epebetegség, vírusok, toxinok, májbetegség szisztémás betegségek, betegségek vagy elsődleges májműködési zavarok, epekövek és extrakepatikus kolesztázis). Bár a laboratóriumi vizsgálatok nagy jelentőséggel bírnak a diagnózisban, a legtöbb hiba a klinikai adatok alábecsülésének és az eredmények téves értékelésének a következménye.
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
Történelem
A sárgaságot megelőző hányinger vagy hányás gyakran akut hepatitist vagy a közös epevezeték betonon keresztüli elzáródását jelzi; hasi fájdalom vagy hidegrázás később jelentkezik. Az anorexia és az általános rossz közérzet fokozatos kialakulása általában az alkoholos májkárosodásokra, a krónikus hepatitisre és a rákra jellemző.
Mivel a hiperbilirubinémia sötét vizelet a látható sárgaság megjelenése előtt, megbízhatóbb hiperbilirubinémiát jelez, mint a sárgaság kialakulása.
[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]
Fizikális vizsgálat
Az ásványi sárgaság legjobban akkor látható, ha a sclera-t természetes fényben vizsgálják; általában akkor látható, ha a szérum bilirubin eléri a 2-2,5 mg/dl (34-43 mmol/l) értéket. A kisebb sárgaság, sötét vizelet hiányában, konjugálatlan hyperbilirubinemiára utal (leggyakrabban hemolízis vagy Gilbert-szindróma okozza); hangsúlyosabb sárgaság vagy sárgaság, amelyet a vizelet sötétedése kísér, máj- és epebetegségre utal. A portális hipertónia vagy portoszisztémás encephalopathia tünetei, a bőr vagy az endokrin elváltozások krónikus májbetegségre utalnak.
Hepatomegaliaban és ascitesben szenvedő betegeknél a dagadt nyaki vénák jelzik a szívroham vagy a szorított szívburok-gyulladás lehetőségét. A cachexia és a szokatlanul sűrű vagy gumós máj inkább májrákra utal, mint cirrhosisra. A diffúz limfadenopátia heveny fertőző mononukleózist jelent sárgasággal, limfómával vagy krónikus sárgaság leukémiával. A krónikus májbetegség egyéb tüneteinek hiányában a hepatoszplenomegáliát infiltratív elváltozások (pl. Limfóma, amyloidosis vagy endémiás területeken vagy schistosomiasis malária) okozhatják, bár a sárgaság ilyen betegségekben általában nem fejeződik ki vagy hiányzik.
Laboratóriumi kutatás
Meg kell határozni az alkalikus aminotranszferáz és a foszfatáz szintjét. Részben hiperbilirubinémia (pl. Bilirubin 513 pmol/l), a magasabb bilirubinszint általában a hepatobiliaris betegség és a súlyos hemolízis vagy a veseműködési zavar kombinációját tükrözi. Az alacsony albuminszint és a globulin magas szintje inkább májbetegségre, mint akutra utal. A megnövekedett PV vagy MHO, amely csökken a K-vitamin bevétele után (5-10 mg intramuszkulárisan 2-3 nap alatt), inkább kolesztázisra, mint hepatocelluláris patológiára utal, de nem meghatározó.
Az instrumentális vizsgálat lehetővé teszi a máj infiltratív változásainak és a kolesztatikus sárgaság okainak jobb diagnosztizálását. A hasüreg ultrahangvizsgálatát, CT-t vagy MRI-t általában azonnal elvégezzük. Ezek a vizsgálatok kimutathatják az epevezeték és a fokális májkárosodás változásait, de kevésbé informatívak a diffúz hepatocelluláris változások (pl. Hepatitis, cirrhosis) diagnosztizálásában. Extrahepatikus kolesztázis esetén az endoszkópos vagy mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia (ERCPG, MRCPG) biztosítja az epeutak pontosabb értékelését; Az ERCP az obstrukció kezelését is biztosítja (pl. A fogkő eltávolítása, a szűkület stentelése).
A májbiopsziát ritkán használják a sárgaság közvetlen diagnosztizálására, de hasznos lehet intrahepatikus kolesztázis és bizonyos típusú hepatitis esetén. A laparoszkópia (peritoneoscopy) lehetővé teszi a máj és az epehólyag vizsgálatát traumás laparotomia nélkül. A megmagyarázhatatlan kolesztatikus sárgaság igazolja a laparoszkópiát és néha a diagnosztikus laparotómiát.