A sok vérsejt miatt a poliglobulák sűrűvé teszik a vért

A polyglobulia vagy az eritrocitózis a vörösvérsejtek kórosan megnövekedett száma különböző okok miatt. Vérsűrűsödéshez és ezáltal keringési rendellenességekhez vezet, beleértve a kellemetlen következményeket is.

Az eritrociták (vörösvértestek) oxigénnel vannak feltöltve a tüdőben, és az összes szervhez eljutnak. A szervezet megfelelő oxigénellátásához a vértérfogatonként ezeknek a sejtmagokkal rendelkező sejteknek bizonyos minimális száma szükséges. Ez 4,8-5,9 millió/µl vér a férfiaknál és 4,3-5,2 millió/µl vér a nőknél. Ha ez alá esik, vérszegénységhez (vérszegénységhez) vezet, és ezáltal a szövetek oxigénhiányához vezet. A túl sok eritrocita viszont kezdetben megnövekedett oxigénszállítási kapacitást jelent, de egy ilyen poliglobulának (görögül: poly = sok, latinul: globulus = globulus; eritrocitózis) végső soron negatív hatásai is vannak, különösen a keringési rendszerre és a véráramlásra.

Teljesen vagy viszonylag

Az abszolút poliglobulákban valójában túl sok vörösvértest van a vérplazmához (a vér folyékony része) viszonyítva. Ezzel szemben a relatív polyglobulia (pseudopolyglobulia) valójában a folyadékhiányt jelenti (például a test kiszáradása az ismételt hányás, a hatalmas hasmenés vagy a súlyos égési sérülések miatt), így a sejt-plazma arány csak az eritrocitózis értelmében változik. Ilyen "szimulált" poliglobulus stresszes helyzetekben is előfordulhat ("stressz poliglobul").

Elsődleges vagy másodlagos

Az abszolút poliglobulák esetében különbséget tesznek egy elsődleges (minden felismerhető ok nélkül) és egy másodlagos forma között. Az elsődleges poliglobuliát a hematopoietikus őssejtek (vér őssejtek) kontrollálatlan növekedése okozza a csontvelőben, amelyekből vörösvértestek, leukociták (fehérvérsejtek) és trombociták (vérlemezkék) fejlődnek ki. Ezután következik a policitémia vera (valódi policitémia), amely az egyik úgynevezett mieloproliferatív betegség (a vérképző szervek rosszindulatú betegségei), és - bár ritkán, de akut vagy szubakut leukémiává válhat. Elsősorban idős embereknél fordul elő, és férfiaknál előnyösebb. De a betegségnek van egy ritka, autoszomális domináns öröklődő formája is, amely általában ártalmatlan, azaz nem rosszindulatú, családi primer policitémia (veleszületett primer eritrocitózis). Az eritropoietin receptor génjének mutációján alapul, és minden életkorban megtalálható.

A másodlagos poliglobulák viszont az eritropoézis (vörösvértestek képződése) fokozott stimulációjának eredményeként alakulnak ki olyan hormonok által, mint a vesék által termelt eritropoietin vagy a mellékvese által termelt kortizol. Az eritropoietin megemelkedett szintje gyakran a test reakciója a vér oxigénhiányára. Ez reaktív vagy kompenzációs poliglobulához vezet. Államok, amelyek oda vezetnek

Több mint 4000 méteres tengerszint feletti magasságban marad
Szívbetegségek, például szívhibák a jobb-bal oldali söntnél, a szívbillentyű hibái vagy szívelégtelenség
obstruktív (pl. asztma, COPD), restriktív (károsodott tüdőfejlődéssel jár együtt, pl. tüdőfibrózis) vagy egyéb, tüdőbetegségek (pl. kék puffadó tüdőemphysema), amelyek légzési rendellenességekkel járnak
Diszhemoglobinok (a vörösvértest vörösvérsejt-változatai, amelyek nem képesek megkötni az oxigént), például methemoglobin (hemiglobin, ferrihemoglobin. MetHb; az oxidáció eredményeként kétértékű vas helyett háromértékűet tartalmaz) vagy karboxihemoglobin (COHb; szénmonoxid az oxigénkötő helyen), legfeljebb 10% A teljes Hb aránya a dohányosokban)
Pickwick-szindróma (elhízás hipoventilációs szindróma): kifejezett elhízás esetén az emelkedett rekeszizom a normális tüdőventiláció csökkenését okozza

Az eritropoietin szekréció azonban jelen lehet anélkül is, hogy hipoxémiát okozna. Ez a helyzet vesebetegség (nephrogén poliglobulák) vagy rák (paraneoplasztikus poliglobulák) esetén. Ez nephrogén poliglobulához vezet a vese tömegei (pl. Ciszta vese, vese daganatok) vagy a vese keringési rendellenességei (veseartér szűkület = a vese artéria szűkülete) esetén. Paraneoplasztikus poliglobulák kialakulhatnak a méhen kívüli (a normálistól eltérő) eritropoietin képződés eredményeként vese-, máj-, petefészek- vagy tüdőrákban. A szervezet vas-túlterhelése a hemochromatosis (vasraktározási betegség) összefüggésében a poliglobulákkal is összefüggésbe hozható. Ezenkívül: A sportban az eritropoietint néha visszaélik, hogy szándékosan növeljék az eritrociták számát (dopping) a teljesítmény növelése érdekében ezen oxigénhordozók növelésével.

A kortizol serkenti az eritropoézist is. Ha a kortizolszint túl magas, mint a Cushing-szindróma vagy a Cushing-kór esetében, túlzott módon.

A megnövekedett eritrocita szám következményei

A túl sok vörösvértest a vérben növeli annak viszkozitását (szívósságát). Ennek haemodinamikai következményei vannak: a vér lassabban áramlik egy regionális stasisig (torlódás, torlódás). Ezért alakulnak ki a trombák (vérrögök) és a szövődmények (pl. Érelzáródás), különösen a vénákban. Az artériákban keringési rendellenességek is kialakulhatnak, amelyek átmeneti ischaemiás rohamként vagy akár stroke-ként jelentkezhetnek, ha a carotis artériákat érintik. Vagy anginás panaszokként (angina pectoris, "szívfájdalom") szívrohamig, amikor a koszorúerek túlságosan megterhelődnek. A kapillárisok (a legfinomabb erek) csökkent véráramlása a szervek elégtelen oxigénellátásához vezet.

Ezenkívül a szívnek keményebben kell dolgoznia a megnövekedett áramlási ellenállás ellen. Ehhez növeli a kontrakció gyakoriságát és erejét. A vérnyomás emelkedik. Az eritrocitózis egyéb lehetséges tünetei az arc kivörösödése ("virágzó" bőrszín) vagy a cianózis (kék kiütés: a bőr/nyálkahártyák kékes elszíneződése), fejfájás, fülzúgás, szédülés, esetleg légszomj, látászavarok, viszketés és pszichológiai tünetek, mint ingerlékenység, koncentrálási nehézség vagy depresszió.

Felismerni és megkülönböztetni a poliglobuliákat

A laboratóriumi diagnosztika meghatározó szerepet játszik a poliglobulák értékelésében. Mindenekelőtt meghatározzák az eritrocita számot, a plazma térfogatot, a hemoglobint, a hematokritot (az eritrociták százalékos aránya a vér térfogatában) és az oxigén parciális nyomását (pO2). Ez gyakran bizonyos megkülönböztetést tesz lehetővé annak, aminek az erythrocytosis tulajdonítható. Ennek oka, hogy míg relatív poliglobulia esetén, a csökkent plazma térfogat kivételével, az összes említett paraméter normálisnak tűnik, reaktív vagy nephrogén eritrocitózis esetén normális plazma térfogat található, az eritrociták, a hematokrit és a hemoglobin számának növekedésével. A reaktív poliglobulák viszont abban különböznek a nephrogénektől, hogy redukált pO2-vel rendelkeznek.

A másodlagos poliglobulák esetében az alapbetegséget is tisztázni kell. Anamnézis (kórtörténet rögzítése: korábbi betegségek, nikotin-visszaélés?) Képalkotó eljárások, például tüdőröntgen, szív vagy vese ultrahang, tüdőfunkciós teszt, vérgázelemzés, az eritropoietin szint és a vesearányok (kreatinin, kreatinin clearance) laboratóriumi meghatározása stb. Figyelembe kell venni a policitémia vera lehetőségét, és el kell rendezni a csontvelő defektjét. Ebben a betegségben a fehérvérsejtek és a vérlemezkék is megnövekedtek. Kétség esetén molekuláris genetikai vérvizsgálat javasolt a génmutáció kimutatására.

Kezelje a poliglobulákat

Míg egy relatív poliglobulia csak megfelelő mennyiségű folyadékot (elektrolit oldatok, plazmatágítók) igényel a hemodilúció (célzott vérhígítás) céljából, abszolút eritrocitózis esetén az alapbetegséget kezelni kell. Ha ez nem elegendő a vér megvastagodásának kiküszöbölésére és a vér áramlási tulajdonságainak normalizálására, akkor az eritrociták számának csökkentése érdekében vért engedő terápiát hajtanak végre, amelyben bizonyos mennyiségű vért rendszeres időközönként szívnak le, és intravénás folyadékkal helyettesítik.

Polycythemia esetén a vérellátás mellett antikoagulánsokat (gyógyhatású vérhígítás), kemoterápiát vagy sugárzást, ritkán csontvelő-transzplantációt is alkalmaznak.

A nagy magasságban való tartózkodás okozta poliglobulus általában nem igényel intézkedéseket. Az oxigén folyamatos adagolása segíthet a betegség minden formájában.