A szakorvos hangja; Krónikus nyirokleukémia; Katonai Sürgősségi Egyetemi Kórház

A szakember hangja - Krónikus nyirokleukémia

hangja

A krónikus limfocita leukémia (CLL) az érett B limfocita neoplazmák csoportjának része, és a CD 5 + B limfociták rosszindulatú monoklonális proliferációjából áll, amelyet a WHO 2016. évi besorolása a krónikus limfocita leukémia/limfocita limfóma csoportba sorol: 75% LLC és 25% limfóma lymphoma.

Előfordulás: 8 új eset/100 000 lakos/év.

A CLL-ben szenvedő betegek átlagéletkora 64 év.

A krónikus limfocita leukémia gyanúja felmerül:

  • Véletlen egy kontroll vérkép során, amely kimutatja a leukocytosis jelenlétét, limfocitózis +/- vérszegénység vagy thrombocytopenia kíséretében
  • Daganatos szindróma jelenléte miatt: lymphadenopathia vagy splenomegalia, nagyon ritkán hepatomegalia
  • Ritka: citopéniákkal kapcsolatos szövődmények (vérszegénység vagy trombocitopénia) vagy fertőző szövődmények miatt
  • B betegség jelei.

A diagnózis a következő vizsgálatokon alapul:

  • Hemoleukogram: leukocitózis limfocitózissal> 5000 limfocita/mm3, +/- vérszegénység vagy centrális vagy perifériás thrombocytopenia (autoimmun vagy spenomegalia miatt)
  • Perifériás vérkenet: leukocitózis limfocitózissal (érett limfociták), magi árnyékokkal, prolimfocitákkal
  • Myelogram/BOM: gazdag cellularitás, limfocitózis> 30%, nukleáris árnyékok; Ezek a vizsgálatok nem kötelezőek, hasznosak lehetnek a központi vagy perifériás eredetű citopéniák értékelésében
  • Perifériás vagy medulláris szívott vér immunfenotipizálása: B-limfociták monoklonális jelenléte CD5 +, CD 23 +, CD 20+, CD 19+; K vagy lambda-restrikcióval rendelkező CD-k, CD22, CD79b gyengén pozitív; CD2 -, FMC7 -.
  • Csomóbiopszia anatómopatológiai és immunhisztokémiai vizsgálattal - Richter-transzformáció gyanúja esetén szükséges; vagy a limfocita limfóma jelenlétének megerősítésére (amely a WHO 2016 osztályozása szerint ugyanazt az entitást képviseli az LLC-vel).

Matutes pontszám (immunfenotipizálás)

1 pont: CD 5+, CD 23+, Ig gyengén pozitív, FMC7 negatív, CD 79b gyengén pozitív.

Ha 5 vagy 4 immunfenotípusos kritérium van jelen, akkor ez tipikus LLC, az 5-ből 3 kritérium jelenlétében atipikus LLC javasolt, és az 5-ből 1 vagy 2 kritérium jelenléte kizárja az LLC jelenlétét.

Citogenetika (FISH): mutációk jelenlétének meghatározása: deléció 17 p, deléció 11 q, deléció 13 q, deléció 13 q, triszómia 12, normál kariotípus.

Alacsony citogenetikai kockázat Deletia 13 q
Közepes citogenetikai kockázat Trisomy 12, normál kariotípus
Magas citogenetikai kockázat Deletia 17 p, deletia 11 q

  • ESR, LDH, szérum béta2mikroglobulin, szérumfehérje elektroforézis, immunogram, közvetlen és közvetett Coombs-teszt, retikulociták, húgysav, karbamid, kreatinin, TGO, TGP, teljes és közvetlen bilirubin, lúgos foszfatáz, GGT, koagulogram (PT, APTT, IN fibrinogén), szérum albumin, AgHbs szűrés, antiHVC Ac, anti HIV.
  • Mellkas röntgen, szív ultrahang, hasi ultrahang +/- CT cervico-thoraco-abdomino-pelvin.
  • További új prognosztikai tényezők: az IGHV mutáció hiánya - kedvezőtlen prognózis.

Evolution: LLC egy krónikus indolens limfoproliferáció.

A kezelés megkezdése érdekében a betegséget a RAI vagy a Binet stádiumrendszer szerint rendezik.

Színpad jelek Túlélés
0 Limfocitózis> 15 000/mm3 > 10 év
én lymphocytosis + lymphadenopathia > 8 év
II Lymphocytosis +/- lymphadenopathia + splenomegalia és/vagy hepatomegalia > 8 év
III Limfocitózis + vérszegénység (Hgb 6,5 év
IV Limfocitózis + thrombocytopenia (vérlemezkék 6,5 év

Színpad Nyirokcsomók nem érintettek Hgb, nincs vérlemezke Túlélés
A Hgb ≥ 10 g/dl; PLT ≥100000/mm3 > 10 év
B ≥ 3 Hgb ≥ 10 g/dl; PLT ≥100000/mm3 > 8 év
C közömbös Hgb 6,5 év

  • A fertőzés veszélye
  • Autoimmun citopéniák
  • Richter-transzformáció
  • Gerincvelő meghibásodás
  • Szilárd daganatok, például epitheliális bőrrák kialakulása.

A kezelés megkezdésének kritériumai:

  • III. Vagy IV. Szakasz RAI/C Binet
  • B betegség jelei
  • Tüneti hepatosplenomegalia
  • A nyirokcsomók ≥ 10 cm vagy a fokozatosan növekvő nyirokcsomók, amelyek tünetekké válnak
  • Fizikai aszténia ≥ 2. fokozat
  • Autoimmun megnyilvánulások, amelyek nem reagálnak a kortikoszteroid terápiára
  • Limfocita megduplázási ideje 30000/mm3).

  1. Kezelési kritériumok nélküli betegek - figyelem és várj stratégiát
  2. Kezelési kritériumokkal rendelkező betegek:
  • A kezelés adaptálása életkor, társbetegségek, magas citogenetikai kockázat jelenléte/hiánya szerint.

  • Immunopoly kemoterápia: RFC típusú kezelés (Rituximab + Fludarabine + Cyclophosphamide); Klórambucil + Rituximab/Ofatmumab/Obinituzumab; Bendamustine + Rituximab/Ofatmumab/Obinituzumab
  • Immunterápia (Rituximab, Obinutuzumab);
  • Kemoterápia (klorambucil)
  • BTK-gátlók - Bruton tirozin-kináz ibrutinib, idelalisib *
  • PI3k inhibitor: duvelisib *
  • Lenalidomid * +/- Rituximab
  • BCL2 inhibitorok: Venetoclax
  • Klinikai vizsgálatok különböző vizsgálati molekulákkal
  • Javaslat allotranszplantációra azoknál a fiatal betegeknél, akik többszörös kezelés után visszaesnek

  • Az eritrocita vagy a thrombocyta tömeg izogrupájának transzfúziói, isoRh a jelzésnél
  • Az opportunista fertőzések megelőzése: Biseptol, Acyclovir
  • Autoimmun citopéniák kezelése (pl. Kortikoszteroid terápia)
  • Splenectomia indikáció esetén
  • Az immunglobulinok profilaktikus beadása higamaglobulinémia és visszatérő fertőzések esetén
  • Szezonális influenza és pneumococcus elleni oltás a CLL korai szakaszában.

Szerzők: Dr. Sotcan Mihai Alexandru alezredes, belgyógyász, elsődleges orvos hematológia; Dr. Barsan Lavinia, elsődleges hematológiai orvos; Dr. Petridean Maria Andrea, hematológiai szakorvos, Hematológiai Osztály

Elérhetőség: 021/319.30.51 - 60, ahol felkéri az üzemeltetőt, hogy a hívást továbbítsa az int. 607., 12.30-15.00 között.