A szülés utáni vérzés kockázata a hemofil B gént hordozó terhes nőknél
Egy svédországi tanulmány kimutatta, hogy a B hemofíliában szenvedő terhes nőknél a vérzés kockázata háromszor nagyobb, mint az egészséges nőknél.
A kutatók nem találtak különbséget a szülés utáni vérzés kockázata között az A-hemofília hordozói és a nem hordozók között, illetve a terhesség alatt vagy az újszülöttnél jelentkező szövődmények, például preeclampsia, koraszülés vagy alacsony születési súly között. a hemofília hordozói és az egészséges nők.
A terhesség befolyásolja a véralvadási faktorok szintjét. Egészséges nőknél a VIII. Faktor (FVIII) aktivitása, a hemofília A hiányzó koagulációs faktor aktivitása a harmadik trimeszterben megduplázódik, és a születést követő néhány napon belül normális szintre csökken.
Ezzel szemben a IX-es faktor (FIX), a hemofília B hibás koagulációs faktorának aktivitása egészséges terhesség alatt kissé növekszik, vagy ugyanaz marad.
Haemophilia A-ban szenvedő nőknél, akiknél a VIII. Faktor (FVIII) hiánya van, ennek az alvadási faktornak a aktivitása jelentősen megnőhet a terhesség alatt, és a legtöbb esetben elérheti a normális szintet.
A hemofília B hordozók esetében azonban a IX-es faktor szintje nem nő jelentősen, és terhesség alatt alacsony marad.
A faktorszinteket a terhesség harmadik trimeszterében kell tesztelni, amikor a legmagasabbak.
Ha a koagulációs faktorok nagyon alacsony szinten vannak, akkor megelőző helyettesítő terápia (VIII. Vagy IX. Faktor) ajánlott a túlzott vérzés kockázatának csökkentése érdekében a vajúdás során.
Ebben a tanulmányban a kutatók meg akarták határozni a vérzés kockázatát az A és B hemofíliában szenvedő terhes nők körében. Fel akarták mérni az anyai és újszülöttkori szövődmények arányát is.
Elemeztük 153 A-hemofíliában szenvedő nő 298 terhességének adatait és 27 terhességet B-hemofíliában szenvedő nő 51 terhességéből 1987 és 2013 között.
A kutatók számos anyai és újszülött tulajdonságot vizsgáltak, beleértve a szülés utáni vérzés vagy a szülés utáni vérzés (PPH) kockázatát.
A tanulmány eredményei azt mutatták, hogy a vérzés kockázata több mint háromszor nagyobb volt a hemofília B hordozóiban, mint a nem hordozókban, de a terhesség alatti egyéb szövődmények, például a preeclampsia kockázata minden csoportban hasonló volt. teszt.
Szülés utáni vérzés a hemofília A hordozók 7,4% -ánál, a hemofília B hordozók 21,6% -ánál és az egészséges csoport 6,6% -ánál következett be.
"A megnövekedett IX faktor (FIX) aktivitás hiánya, szemben az FVIII faktor aktivitással, valószínűleg a terhesség alatt járult hozzá a kimenetelhez, mivel a hemofília hordozók általában a terhesség előtt kb. 50% -ban FVIII és FIX faktor aktivitással rendelkeznek azok közül, akik nem hordozók "- írták a kutatók.
Kutatók szerint más országokban végzett más vizsgálatok adatai szerint a PPH előfordulása körülbelül 5%.
További eredmények azt mutatták, hogy az újszülöttkori terhesség vagy szövődmények előfordulása hasonló volt az A vagy B hemofília hordozóinál, mint a nem hordozóknál.
Ezek a szövődmények magukban foglalták a preeclampsia-t (3,0% az A hemofília csoportban, 2,0% a B hemofília csoportban és 2,5% a nem hordozó csoportban), koraszülés (32–37 hetes terhességi kor, 6, 0%, 2,0% és 5,4%), alacsony születési súly (1500 - 2500 gramm, 3,7%, 2,0% és 3,2%) vagy alacsony Apgar-pontszám (gyermek első osztálya születésekor 1,0%, 0,0% és 0,9%).
"Ez a tanulmány azt sugallja, hogy a B-hemofíliában szenvedő nőknél fokozott a szülés utáni vérzés kockázata. A terhesség alatti FIX-aktivitás hiánya valószínűleg befolyásolta az eredményeket" - jegyezte meg a vizsgálati csoport.