A tuberkulosztatikus izonikotinsav-hidrazid (INH) súlyos gyógyszeres sárgasága egyben

Klinikai lefolyás és ultrastrukturális leletek a májban

súlyos

Az izonikotinsav-hidrazin (INH) miatt súlyos gyógyszer okozta sárgaság egy fenilketonur fiúban

Klinikai lefolyás és elektronmikroszkóp megállapítások a májban

Absztrakt

3 hónapos izonikotinsav-hidrazinnal (INH) történő kezelés után egy fenilketonuriában szenvedő 3 éves jordán fiú súlyos hepatocelluláris sárgaságot kapott. Az INH mellett a beteg Primidone-t és Ospolot ® -ot kapott 1 évig, PKU diétát pedig 7 hónapig mellékhatások nélkül. A sárgaság csúcsa után 2 héttel végzett májbiopszia fénymikroszkópián nem mutatott hepatitis jeleit. Az elektronmikroszkóp vizsgálata kimutatta a bilirubin intracelluláris transzport rendszerének hibáját; az epe pigmentet ugyanúgy tárolták a peribiliáris lizoszómákban, mint a Dubin-Johnson szindrómában. A sima endoplazmatikus retikulum növekedett és vakuolizált, míg a durva endoplazmatikus retikulum, a mitokondrium és a glikogén csökkent. Egy kontroll biopsziában, közel 6 hónappal a sárgaság után, a máj morfológiai elváltozásai normalizálódtak, a lizoszómás változások kivételével.

Összegzés

Egy jordániai kisgyermek, akit Primidone-nal és Ospolot-val kezeltek 1 évig agyi rohamokkal járó fenilketonuria miatt, és 7 hónapig alacsony fenilalanin-diétával táplálták aminosav-keverék hozzáadásával, 3 hónapos INH-gyógyszeres kezelés után májsejtes sárgaság alakult ki. Klinikailag és szövettanilag ez a toxikus hepatosis tiszta formájának bizonyult gyulladásos tünetek nélkül. A májbiopszia anyagának elektronmikroszkópos vizsgálata 2 héttel a sárgaság csúcsa után (28 mg% összes bilirubin a szérumban) lehetővé tette a már konjugált bilirubin intracelluláris transzporthibájának kimutatását a máj hámjában. A pigmentet peribiliáris lizoszómákban tárolták, a Dubin-Johnson szindrómához hasonlóan. A patogenezisre nézve további megállapításokat tettek a hepatociták organelláin: A hipertrófiás sima endoplazmatikus retikulum hidropóros duzzanata a durva endoplazmatikus retikulum, a glikogén atrófia és a mitokondrium degenerációjának egyidejű csökkentésével. A kontroll biopsziában 1/2 év elteltével a lizoszomális tárolás kivételével minden eredmény normalizálódott.

Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.