A vulgáris pemphigus
A Pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb formája, és súlyos és súlyos bullous betegség. Jelenleg gyógyíthatatlan autoimmun betegség, amelynek kezelésének célja a tünetek csökkentése.
Az állapot mindkét nemnél megtalálható, kezdete 40 és 60 év között, genetikai hajlamú embereknél fordul elő. Beszámoltak olyan esetekről is, amelyek gyermekkorban kezdődtek.
A betegség krónikusan fejlődik, így kezelés hiányában a halál a kezdetektől számított 6 hónap és 2 év között következik be.
A betegségnek alattomos és zavaros kezdete van, eróziós szájgyulladás formájában, az erózió nagyon törékeny falú buborékok következménye, amelyek könnyen eltörnek, anyagveszteséget hagyva, kerek vagy ovális, elszigetelt vagy összefolyó, élénkpiros és borítja fehéres betétek.
A sérülések nagyon fájdalmasak, ami megnehezíti a beteg étkezését. Ez, valamint az emésztőrendszeri elváltozások további terjedésének lehetősége, amely befolyásolja az emésztési és felszívódási folyamatokat, fokozatos fogyáshoz és az általános állapot romlásához vezet.
A szájüreg nyálkahártyájának elváltozásai hónapokkal vagy akár évekkel megelőzhetik a jellegzetes kiütést, ami gyakran késleltetett diagnózishoz vezet.
Máskor azonban a fellépés hirtelen jelentkezhet, a kezdetektől fogva bullous kiütést észlelnek. A hólyagok, amelyek tetszés szerint kisebb nyomásnak és traumának vannak kitéve, vagy az egész testben elterjedtek, egészségesnek tűnő bőrön helyezkednek el, különböző méretűek (1 cm-től a tenyérhídig) és egymást követő kitörő hullámokban jelennek meg, amelyek evolúcióval rendelkeznek 1-2 hétig.
A buborékok felrepedése után fájdalmas erózió következik be, amelyet kéreg borít, amelynek leesése után átmeneti hiperpigmentált foltok maradnak. Néha a buborékok túlfertőződhetnek, pustulákká válhatnak.
Az emésztőrendszer nyálkahártyáján kívül a gége nyálkahártyája (krónikus rekedtség), az orrnyálkahártya és a nemi szervek nyálkahártyája is érintett lehet.
A betegség kialakulásával a beteg általános állapota fokozatosan romlik.
A láz az út mentén jelentkezik, akár a bőrelváltozások felülfertőződése, akár egy új kitörési hullám bejelentése eredményeként. Ezekhez hozzáadhatók a nem specifikus neuropszichiátriai rendellenességek.
Az emésztési megnyilvánulások a betegség végső szakaszában hányingerből, hányásból, hasmenésből, hasi fájdalomból állnak, és az emésztőrendszer nyálkahártyájának károsodásának következményei.
Az általános kezelés a pemphigus vulgaris alapvető kezelése, és kortikos terápiában áll, amelyet prednizon formájában, 1-3 mg/ttkg/nap rohamdózisban adhatunk be az új elváltozások megszűnéséig és ezek nyilvánvaló javulásáig. meglévő (száradásuk, kéreg és hiperpigmentált foltok megjelenésével). Ezután az adagot 5-10 mg-mal (1 prednizon tabletta) csökkentik 7-10 naponta, amíg a fenntartó adag 40-60 mg/nap, amikor a citosztatikumok kombinálhatók, ami lehetővé teszi a prednizon adagolását az említett dózisban, egy nap igen - egy nap nem.
Sikertelenség esetén a prednizon helyettesíthető egy másik, előnyösen intravénásan beadott kortikoszteroiddal (metilprednizolon 15-20 mg/testtömeg-kg/nap), amely esetleg citosztatikussal társul.
Egyéb, kevésbé hatékony terápiás lehetőségek: szulfonok (Dapsone), aranysók, immunmodulátorok (Levamisole, Cyclosporine), plazmaferezis.
A kezelést a betegség teljes klinikai remissziójáig és az autoantitestek eltűnéséig kell fenntartani a betegek perifériás véréből.
Adjuváns gyógyszerek ajánlottak: vitaminok, nyugtatók, anabolikumok.
A helyi kezelés a buborékok WC-jéből áll, amelyet kivágnak, és szárítással és antiszeptikus témákkal felvesznek, lehetőleg a színezékek típusára (streptomycosis, gentian ibolya stb.), Amely után antibiotikumokkal és dermatokortikoidokkal ellátott kenőcsöket használnak.
A pemphigus vulgaris betegeknek ajánlott az ágyban pihenni az eruptív járványok alatt, és szigorúan kerülni kell a traumát. Az étrendnek gazdagnak kell lennie kalciumban és táplálkozási elvekben, vitaminokban és ásványi anyagokban.