A Whipple-kór kezelése - IHU Mediterranée fertőzés
Tropheryma whipplei fertőzések és Whipple-kór: diagnosztikai kritériumok és kezelési protokollok
Figyelem: ezek az ajánlások csak a laboratóriumunkban végzett biológiai eredmények értelmezésére vonatkoznak. A többi laboratóriumban végzett vizsgálatokról nem adnak véleményt.
I- Klasszikus Whipple-kór.
A klasszikus Whipple-kór kezelése az a egész életen át tartó kezelés.
A kezelés megkezdésének döntését végleges érveken kell alapulnia.
(kivéve az egyetlen vészhelyzetet)
Kritériumok
Diagnosztikai
Kezelés
PAS * és/vagy HIC pozitív a nyombélbiopszián
Klasszikus Whipple-kór
Doxiciklin + hidroxi-klorokin 1 évig
Aztán a Doxycyclin egy életre
PCR negatív a nyálon és széklet antibiotikus kezelés nélküli betegben
Whipple-kór kizárva
Nincs kezelés
PCR pozitív a nyálon és a székleten
Gyanú Whipple-kór =
DUODENÁLIS BIOPSZIÁT
Vagy bőrbiopszia
Vagy PCR a véren
Nincs kezelés
PCR pozitív a nyálon vagy szék
Végezzen duodenális biopsziát, ha klinikailag szuggesztív
Nincs kezelés
PCR pozitív a nyombél biopsziáján és/vagy székletén és/vagy nyálán, de NOT és IHC a BDU-n negatív
A klasszikus ostorbetegség NEM MEGERŐSÍTETT
Keresse meg a T. whipplei lokalizált fertőzését
Erős klinikai gyanú esetén érdekes lehet megismételni a vizsgálatokat, a Whipple-kór a pálya kezdetén fokálisan károsítja az emésztőrendszer nyálkahártyáját.
Nincs kezelés
A nyál és/vagy a széklet pozitív PCR-je és/vagy a nyombél biopsziája:
- nem diagnosztizálja a Whipple-kórt
- nem kezdheti meg az antibiotikum-kezelést
* ritkán fordul elő emésztési Mycobacterium fertőzés pozitív PAS festéssel.
Lagier JC és mtsai. Antimicrob Chemother. 2014
Vizsgálatok a Whipple-kór diagnosztizálására
Whipple-kór és IRIS:
A Whipple-betegségben a kezelés kezdetekor immun restitúciós gyulladásos szindróma (IRIS) eseteiről számoltak be. Tartós lázként vagy egyéb gyulladásos tünetekként (csomós bőrelváltozások, ízületi gyulladás vagy bélperforáció) jelentkeznek, utánozva a kezdeti klinikai súlyosbodást.
Az IRIS-ben a talidomiddal történő kezelést 200 mg/nap kezdő dózissal, majd csökkenő dózissal ajánljuk összesen 9 hónap alatt.
Ha a kezdeti kezelés megkezdésekor nem reagál vagy rosszabbodik, javasoljuk, hogy forduljon hozzánk terápiás tanácsért.
Lagier JC, a Drug Saf szakértői véleménye, 2014; Lagier, J. Fertőzés 2010.
II- Fertőzések a Tropheryma whipplei-re lokalizált krónikák.
Az emésztési kóros elváltozás hiánya (PAS és/vagy negatív IHC)
Tropheryma whipplei endocarditis:
Kritériumok
Diagnosztikai
Kezelés
IHC és/vagy PCR pozitív a szívszelepen
A Tropheryma whipplei endocarditis bizonyos
Doxiciklin + hidroxi-klorokin 1 évig
Ezután a Doxycycline egy életre *
PCR pozitív a vérben + ultrahang szelep vegetáció vagy szelep rögzítés PET-CT-vel
A Tropheryma whipplei endocarditis bizonyos
Doxiciklin + hidroxi-klorokin 1 évig
Ezután a Doxycycline egy életre *
PCR pozitív vérben, szelepelváltozással, de vegetáció nélkül, normál PET-CT-vel
Lehetséges endocarditis a Tropheryma whipplei miatt
Bármely más helyzetre
* Fennáll a másodlagos klasszikus Whipple-betegség kockázata.
Fenollar F. és mtsai. Emerg Infect Dis. 2013.
Lagier JC és mtsai. Lancet Infect Dis 2016.
Tropheryma whipplei izolált neurológiai fertőzése:
Kritériumok
Diagnosztikai
Kezelés
PCR és/vagy tenyészet ** pozitív az LCR-n
Vagy IHC *** és/vagy PCR pozitív az agy biopsziáján
A T. whipplei neurológiai fertőzése bizonyos
Doxiciklin + hidroxi-klorokin 1 évig
Ezután a Doxycycline egy életre *
Bármely más helyzetre
A neurowhipple (tipikus klinikai kép, amely az elhízást, a demenciát, az oculomotricity rendellenességeket vagy a kisagyi szindrómát társítja) az egyetlen eset, amikor az empirikus kezelés megindításáról el lehet dönteni a diagnosztikai munka folytatása előtt.
* Fennáll a másodlagos klasszikus Whipple-betegség kockázata.
** a kultúra érzékenyebb, mint a PCR a CSF-ben.
*** A PAS festés az agy biopsziáján nem specifikus, a diagnózist az IHC végzi.
Fenollar F. és mtsai. J fertőzés 2014.
Tropheryma whipplei izolált osteoarticularis fertőzése:
Kritériumok
Diagnosztikai
Kezelés
PCR pozitív az ízületi folyadékon
Szinoviális biopszia: PCR és/vagy PAS és/vagy IHC pozitív
Bizonyos ízületi fertőzés
Bármely más helyzetre
Figyelem: a T. whipplei izolált ízületi fertőzései gyakran a klasszikus Whipple-kór kezdeti fázisa.
Ezért duodenális biopsziát kell végrehajtani: kóros pozitivitás esetén a beteget klasszikus Whipple-betegségben (egész életen át tartó kezelés) kezelik. Negativitás esetén a beteg rendszeres ellenőrzése ajánlott.