Addison-kór - tünetek, diagnózis, kezelés - rák360

Addison-kór ez egy olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor a mellékvesék túl kevés kortizolt és aldoszteront termelnek. Itt vannak az okok, a tünetek és a rendelkezésre álló kezelések.

Mi az Addison-kór?

Addison-kór, más néven mellékvese-elégtelenség, ez egy szokatlan állapot, amely akkor fordul elő, amikor a mellékvesék nem termelnek kortizolt és aldoszteront. A mellékvesék két kis mirigy, amelyek a vesék felett helyezkednek el. Alapvető hormonokat termelnek: kortizol, aldoszteron és adrenalin. Addison-kórban a mellékvese sérült, és nem termel elegendő kortizolt és aldoszteront.

kortizol

A kortizolt a mellékvese külső rétege, az úgynevezett mellékvesekéreg termeli. A mellékvesék által felszabaduló kortizol mennyiségét az endokrin rendszer fő mirigye, az agyalapi mirigy figyeli, amely az agy alatt van a koponya tövében. Ha a kortizol szintje túl alacsony, az agyalapi mirigy kiválasztja az ACTH hormont. Másrészt a magas kortizolszint csökkent ACTH szekréciót okoz, ami lelassítja a kortizol termelést.

aldoszteron

Az aldoszteron egy mineralo-kortikoszteroid, amelyet a mellékvesekéregben termelnek. Az aldoszteron mennyiségét a testben a vesék figyelik, amelyek hormonokat választanak ki az aldoszteron termelésének növelése vagy csökkentése érdekében. Az aldoszteron szabályozza a vér elektrolitjait (például nátriumot és káliumot). Ha a vesék túl sok nátriumot választanak ki, akkor jelentős mennyiségű testnedv is elvész.

Az Addison-kór tünetei

Tünetek a korai szakasz az Addison-kór hasonló a többi gyakoribb betegséghez, például a depresszióhoz vagy az influenzához. A korai tünetek a következők:

fáradtság (energia vagy motiváció hiánya);
izomgyengeség;
hangulati problémák;
étvágytalanság és megmagyarázhatatlan fogyás;
hét intenzív;
alacsony vérnyomás (hipotenzió);
étvágy a sós ételek iránt;
hipoglikémia (alacsony vércukorszint).

Idővel ezek a problémák súlyosbodhatnak, és további tüneteket okozhatnak, például szédülést, ájulást, görcsöket és kimerültséget. Sötét foltok is kialakulhatnak a bőrön, az ajkakon vagy az ínyeken. A dehidráció az Addison-kór korai jele lehet. A szervezetben az aldoszteron hiánya okozza, amelyet a só és a víz egyensúlyának szabályozására használnak.

Progresszív tünetek

Az Addison-kór tünetei idővel fokozatosan fejlődnek. A további stressz, például egy másik betegség vagy baleset azonban hirtelen súlyosbíthatja a tüneteket. Előfordulhat:

poszturális vagy ortosztatikus hipotenzió (alacsony vérnyomás állva);
szédülés és ájulás;
hányinger, hányás és hasmenés;
hasi, ízületi vagy hátfájás;
izomgörcsök;
krónikus kimerültség stb.

Addison-i válság

Ha az Addison-kórt nem kezelik, a kortizol és az aldoszteron szintje a testben fokozatosan csökken. Ez súlyosbítja a tüneteket, és végül olyan helyzethez vezet, amelyet mellékvese-krízisnek neveznek. Az addisoniai válság az, amelyben az Addison-kór tünetei nagyon gyorsan és nagyon súlyosan jelentkeznek. Ez akkor fordulhat elő, ha a fenti tünetek fokozatosan súlyosbodnak, vagy korábbi tünetek nélkül jelentkezhetnek. Az ilyen típusú válság orvosi vészhelyzet. Ha nem kezelik, halálos kimenetelű lehet.

Az addisoniai válság tünetei a következők:

súlyos kiszáradás;
súlyos hipotenzió;
sokk (amikor a szervek és szövetek nem kapnak elegendő vért);
súlyos hányás és hasmenés;
extrém izomgyengeség;
intenzív fejfájás;
rendkívüli álmosság.

Addison-kór okai

Az Addison-kór 10 esetéből körülbelül 7-et a autoimmun válasz, amelyben a test saját immunsejtjei megtámadják és elpusztítják a mellékvesét. Ez az úgynevezett "primer mellékvese elégtelenség”(Vagy elsődleges Addison-kór).

Az Addison-kór egyéb okai a következők:

mellékvese fertőzés;
a rák terjedése a mellékvesékben;
az egyes daganatok műtéti eltávolítása a mellékvesékből.

Bizonyos esetekben az endokrin rendszer más mirigyeit az autoimmun válasz befolyásolja, az úgynevezett állapotban poliendokrinhiányos szindróma. A poliendokrin hiány-szindrómának két típusa van - az I. és a II. Mindkét típus általában a családban terjed. Az I. típus gyakoribb gyermekeknél. A tünetek közé tartozik a szubaktív mellékpajzsmirigy-gyulladás, a visszatérő Candida-fertőzések, a krónikus aktív hepatitis és a lassú szexuális fejlődés. A II. Típusú, más néven Schmidt-szindróma fiatal felnőtteknél gyakoribb. A tünetek közé tartozik a pajzsmirigy alulműködése, az 1-es típusú cukorbetegség és ritkábban a vitiligo (bőrbetegség).

Elsődleges mellékvese-elégtelenség

Ha a kéreg sérült, és nem termel elegendő mellékvese-hormont, akkor ezt az állapotot mellékvese-elégtelenségnek nevezik. Ez maga a test támadásának leggyakoribb eredménye (autoimmun betegség). Ismeretlen okokból az immunrendszer a mellékvese kéregét "idegennek" tekinti. Az Addison-kórban szenvedőknél más embereknél nagyobb az esély egy másik autoimmun betegségre.

A mellékvese-elégtelenség egyéb okai lehetnek:

tuberkulózis;
a mellékvese egyéb fertőzései;
a rák terjedése a mellékvesékben;
vérzés a mellékvesékben stb.

Másodlagos mellékvese elégtelenség

A másodlagos mellékvese-elégtelenség legtöbb tünete hasonló az elsődleges mellékvese-elégtelenség tüneteihez. A másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedőknek azonban nincs hiperpigmentációja, és kevésbé valószínű, hogy súlyos kiszáradást vagy alacsony vérnyomást tapasztal. De nagyobb az esélyük az alacsony vércukorszintre.

Akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy nem képes elegendő ACTH-t termelni (adrenokortikotrop hormon), ami azt jelenti, hogy a mellékvese nem szükséges a kortizol kiválasztásához. A hipotalamusz betegség mellékvese elégtelenséghez is vezethet. Tercier mellékvese-elégtelenségnek nevezik, bár néha az agyalapi mirigy és a hipotalamusz okait együttesen másodlagos mellékvese-elégtelenségnek nevezik.

A másodlagos mellékvese-elégtelenség okai lehetnek:

Glükokortikoid gyógyszerek - a gyulladásos állapotokat, például a reumás ízületi gyulladást és az asztmát gyakran magas vagy elhúzódó dózisú szteroidokkal (glükokortikoid helyettesítők) kezelik. Ha az adagot hirtelen leállítják vagy megfelelő intézkedésekkel nem csökkentik, akkor az agyalapi mirigy már nem képes elegendő ACTH-t termelni.
Cushing-kór - túl sok kortizol termeléséhez vezet. A kezelés megköveteli a tumor műtéti eltávolítását.
egyéb okok - fertőzések, csökkent véráramlás, sugárterápia - károsíthatják az agyalapi mirigyet vagy a hipotalamust és csökkenthetik az ACTH termelésének képességét.

Az Addison-kór kockázati tényezői

Az Addison-kór autoimmun típusának kockázati tényezői közé tartoznak egyéb autoimmun betegségek:

I. típusú cukorbetegség;
hypoparathyreosis;
hipopituitarizmus;
káros vérszegénység;
herék diszfunkciója;
komoly betegség;
krónikus pajzsmirigy-gyulladás;
vitiligo;
Myasthenia gravis.

Az Addison-kór diagnózisa

A diagnózis magában foglalhatja:

teljesen részletes kórtörténet, amely egyéb tünetek mellett felismerheti a túlzott pigmentáció közelmúltbeli megjelenését a napnak, hegeknek kitett területeken és a száj belsejében;
Azok a biokémiai vizsgálatok, amelyek a kortizol szintjét mérik a szintetikus ACTH injekciója előtt és után, az úgynevezett ACTH stimulációs teszt - megmutatják a kortizol termelés kezdeti szintjét és a test válaszát a kortizol fokozott igényére.
antenna antitest antitest - ha az eredmény pozitív, akkor nagy valószínűséggel autoimmun (elsődleges) Addison-kórban szenved;
röntgenfelvétel, a hasi régió ultrahangja a károsodás vizuális jeleinek és a mellékvesék méretének ellenőrzésére.

Addison-kór kezelése

Gyógyszeres kezelések

Az Addison-kórban szenvedőknek tisztában kell lenniük a tünetek hirtelen súlyosbodásának kockázatával, az úgynevezett addisoniai válsággal. Ez akkor fordulhat elő, ha a kortizol szintje a testben jelentősen csökken a kezelés vagy más betegség be nem tartása miatt.

hidrokortizon a kortizol helyettesítésére szolgál. A napi 15-25 milligrammos adagban felírt gyógyszert 2-3 részre osztva kell bevenni étellel és egy teljes pohár vízzel a gyomorproblémák megelőzése érdekében.
fludrokortizon az aldoszteron helyettesítésére használják. 50 - 200 mikrogramm napi adagban írják fel, 1 vagy 2 adagban, étellel vagy anélkül.
A dehidroepiandroszteron (DHEA) egy orális szteroid-kiegészítő, amelyet néha az Addison-kórhoz kapcsolódó krónikus fáradtság enyhítésére írnak fel, különösen nőknél. 25-50 milligramm napi dózisban írják fel, ébren vagy lefekvés előtt.
A prednizonon, egy másik gyakran használt kortikoszteroid, serkentheti a kortizol termelését, és akkor alkalmazható, ha nem tudja elviselni a hidrokortizont. A prednizont napi 3-5 mg-os dózisban lehet bevenni.
A dexametazon injekciós kortikoszteroid, amely akkor alkalmazható, ha a hidrokortizon nem tolerálható. Intramuszkulárisan injektálják, napi 0,5 mg-os dózisban.

Káros hatások

Mint sok gyógyszer esetében, az Addison-kór kezelésére általánosan felírtaknak is számos gyakori mellékhatása van, beleértve:

fejfájás;
szédülés;
hányinger és gyomorpanaszok;
pattanás;
száraz bőr;
álmatlanság;
izomgyengeség.

Hosszú távú használata lipodisztrófiát (a testzsír újraeloszlását) és csontritkulást (a csontok elvékonyodását) okozhat, bár hajlamosabbak a gyógyszeres kezelésre, nem pedig a kezelés időtartamára. A grapefruit felerősítheti a mellékhatásokat is, ezért nagyon kis mennyiségben kell fogyasztani. Ha a mellékhatások nehezen viselhetők, vagy stresszt okoznak, beszéljen orvosával. Bizonyos esetekben a kezelés megváltozhat, vagy csökkenthető az adag.

Alternatív terápiák az Addison-kór ellen

Az Addison-kór a stresszhez is kapcsolódik, ezért fontos a stresszes helyzetek kezelése. Használjon alternatív technikákat a stressz csökkentésére olyan helyzetekben, mint meditáció, jóga stb.

Addison-kór és rák

Az okok között szerepel a mellékveseire terjedő rák. Metasztatikus rosszindulatú daganat, a mellékvesék kétoldalú bevonásával, előfordulhat metasztatikus tüdőrákban, emlő- vagy vastagbélrákban. A mellékvese-áttétek gyakoriak a rákos betegeknél, de ezekben az esetekben tüneti Addison-kór ritkán fordul elő. A mellékvese áttétjei viszonylag gyakoriak olyan fejlett malignus daganatokban, mint például tüdőrák, emlő-, gyomor- és végbélrák, melanoma és non-Hodgkin-limfóma.

Egy tanulmány szerint, amelynek eredményeit a World Journal of Oncology (2015) publikálta, tüdőáttétek esetén adrenal-elégtelenség állhat fenn. Daganatos betegeknél előfordulhat, hogy a mellékvese-elégtelenséget nem ismerik fel, mivel az olyan tünetek, mint a gyengeség, az étvágytalanság, az émelygés, a hányás, a kiszáradás és az ortosztatikus hipotenzió, valamint az olyan rendellenes laboratóriumi vizsgálatok, mint a hyponatremia, a hyperkalemia és a pre-vese azotemia, nem specifikusak. és kijelölhető alapvető progresszív rosszindulatú daganat vagy a rák kezelése. Másrészt a végstádiumú rákos betegeknél lehetnek olyan tünetek, amelyek átfedésben vannak a mellékvese-elégtelenség tüneteivel.

A kétoldali mellékvese áttétet, különösen a nagy kétoldalú áttétet szenvedő betegeket fel kell mérni a mellékvese-elégtelenség megléte és a szoros monitorozás érdekében.

Az European Journal of Cancer (2018) folyóiratban közzétett tanulmány szerint a rák immunterápiája hatékony lehet számos daganat esetén, és immunitással összefüggő endokrin reakciók léphetnek fel, bár mellékvese elégtelenségről ritkán számolnak be (