Akromegália - okai, tünetei és kezelése
Ha hirtelen megnövekszik a végtagja vagy a kiálló testrész, akkor az egyik gyanítható Akromegália jogosult. Ez egy növekedési hormon betegség, amelyet Pierre-Marie szindrómának is neveznek. Az első jelek után az érintettnek azonnal konzultálnia kell egy szakemberrel, mivel a betegséggel összefüggő belső szervek növekedése súlyos következményekkel járhat a beteg számára.
Tartalomjegyzék
Mi az akromegália?
Az akromegália egy speciális növekedési hormon betegség, amely általában 50 éves kor körül jelentkezik az érintettekben. Jelenleg feltételezik, hogy Németországban egymillióból körülbelül 50 érintett ember él.
A betegség fő oka a növekedési hormonok felesleges mennyisége a vérben, amelyek az agyalapi mirigyből, az úgynevezett agyalapi mirigyből származnak, és lehetővé teszik a szövetek felépítését.
Ezek a növekedési hormonok magukban foglalják az úgynevezett emberi növekedési hormont (HGH), növekedési hormont (GH), szomatotrop hormont (STH) és a szomatotropint. A betegség végleges diagnosztizálása gyakran tíz évig tart. Ennek oka az a tény, hogy a betegség külső jelei csak későn láthatók.
okoz
Az akromegáliát az esetek többségében az agyalapi mirigy adenoma okozza. Az adenoma, amely jóindulatú, hormonképző daganat, az esetek több mint 95% -ában az akromegália alapja.
Az adenómákban a hormonok képződését nem lehet megszakítani egy normál kontrollhurokkal, így hosszú távon a növekedési hormonok túltermelése következik be. Ha az adenoma kisebb, mint egy centiméter, akkor microadenomának hívják. Ha egy hüvelyknél többet mérnek, ismét macroadenomáknak nevezik őket.
Ritka esetekben az úgynevezett szomatotropin méhen kívüli termelése is alapja lehet az akromegáliának. Ez a külsőleg raktározott termelés az emberben kialakuló hormonképző daganatokból származhat. Az agyalapi mirigy daganata szintén az oka lehet. Ezek a rosszindulatú daganatok azonban nagyon ritkán fordulnak elő az akromegália okaként.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
Az akromegáliával a tünetek évek során megjelennek. Mindenekelőtt az érintettek meghatározhatatlan fejfájást, valamint fokozott fáradtságot és kimerültséget éreznek. A betegség további lefolyása során csontfájdalom jelentkezik. A kezek és a lábak lassan megnövekednek, olyan panaszokat okozva, mint a bőr megvastagodása, a porcfelesleg és az ízületi betegségek.
Ezzel együtt jár a fokozott hajnövekedés és gyakran a magas vérnyomás. Jellemzően a szervek is növekednek - úgynevezett visceromegalia fordul elő, amely attól függően, hogy melyik szerv érintett, emésztési rendellenességekhez, sárgasághoz vagy szívritmuszavarokhoz vezethet.
A férfiaknál az akromegália merevedési zavarokkal is megnyilvánul. A nő szexuális diszfunkciót és kimaradt menstruációkat tapasztal. A túlnövekedés korai stádiumban azonosítható zsibbadás, bizsergő érzések és fokozott izzadás alapján. Az arcon a fülben, a szemüregben és az állban változások következnek be.
A nyelv, az állkapocs, a fogak és az ajkak is érintettek lehetnek. A sokoldalú rendellenességek különféle tüneteket és panaszokat okoznak, amelyek egyértelműen csak a betegség során vezethetők vissza az akromegáliára. A legkézenfekvőbb tünet a növekvő végtagok.
Diagnózis és lefolyás
Az akromegalia jellegzetes tünetei csak hosszú időn keresztül válnak láthatóvá, így e betegség diagnosztizálását nehéznek tartják. Az akromegália során az érintett személy keze és lába folyamatosan növekszik.
Ezenkívül jellemzőek az arcváltozások, köztük a nagy fülek, a kidudorodó orbitális peremek és a kiálló áll. Az érintett embereknek gyakran nagy a nyelve és nagy az állkapcsa, ami megváltoztathatja a fogak helyzetét. A növekvő növekedés gyakran ízületi fájdalommal, fejfájással, látászavarokkal vagy rágási rendellenességekkel jár. A legproblémásabb azonban a belső szervek megnagyobbodása, amely szivárgó szívbillentyűkhöz vagy szívritmuszavarokhoz vezethet.
Ha bármilyen jel utal a növekedési hormon esetleges feleslegére, azonnal forduljon szakemberhez. Az első lépésben megmérik a GH és a hírvivő anyag inzulinszerű növekedési faktor 1 (IGF-I) mennyiségét a vérben. Ha a hormon szintje megemelkedik, akkor a diagnózis előrehaladtával glükóz tolerancia tesztet hajtanak végre.
Ezután meghatározzuk a beteg vérében a GH-szintet. Ha a GH szint kontrollálatlan GH képződést mutat, akkor a következő lépés egy MRI. Ez lehetővé teszi egy esetleges hipofízis adenoma diagnosztizálását a betegség okaként korai stádiumban.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A korán felismert akromegália esetén rendszeres orvoslátogatásra van szükség a betegség számos mellékhatása és tünete miatt. Ezenkívül szokatlanul megnő a méret, ami hamarosan észrevehető. A belgyógyászok, fogszabályozók vagy más egészségügyi szakemberek látogatása a nap rendje.
Ha azonban az akromegália pubertás előtt vagy után következik be, akkor először meg kell határozni a végtagok megnövekedett méretét és a test egyéb kiemelkedő jellemzőit. A betegség ritkasága és alattomos lefolyása miatt ez általában nem időben történik meg. Valószínűleg képzett endokrinológusok határozzák meg a test egyes részeinek méretnövekedésének okát. A beteg általában csak akkor fordul orvoshoz, amikor észrevette bizonyos testrészek fokozott növekedését.
Az orvos a többi tünet és a kísérő jellegzetes tünetek alapján megállapíthatja, hogy van-e adenoma vagy hormonális túltermelés. Mivel az akromegália alattomos, gyakran hibás diagnózisokhoz vezet. Az egyes tünetek gyakran nem kapcsolódnak egymáshoz. Hormonelemzés nélkül a megkérdezett orvosok általában későn jönnek az akromegália nyomára.
Adenoma jelenlétében műtéti, gyógyszeres vagy sugárterápiás kezelési lehetőségek választhatók. Onkológushoz vagy belgyógyászhoz kell fordulni, aki ellenőrzi a daganattal kapcsolatos akromegália jelenlétét és megfelelő ajánlást tesz.
Kezelés és terápia
Az akromegalia kezelésének különböző módjai vannak. Az agyalapi mirigy adenoma műtéti eltávolítása gyakori lehetőség. Ezek a műveletek, amelyek általában az orron keresztüli hozzáférést jelentik, különösen sikeresek a mikroadenomák esetében.
A műtéti eljárások mellett azonban lehetőség van az akromegália gyógyszeres kezelésére is. Például itt meg kell említeni a szomatosztatin analógokat, amelyek jelentősen gátolják a növekedési hormonok felszabadulását az agyalapi mirigyből. Csökkenthetik az adenomák számát is, ugyanakkor magukban hordozzák az epekövek kockázatát.
A gyógyszereket gyakran úgynevezett dopamin-agonistákkal kombinálják, amelyeket a Parkinson-kór kezelésére is használnak. A dopamin-agonisták alkalmazásakor azonban mindig ellenőrizni kell a májértékeket az esetleges növekedés szempontjából. Ha a szomatosztatin vagy dopamin agonistákkal végzett kezelés nem sikeres, úgynevezett GH receptor antagonisták is alkalmazhatók. Ezek megakadályozzák a növekedési hormonok hatékony elterjedését a szervezetben.
Ha ez az intézkedés sem vezet sikerhez, akkor megpróbálják nagy pontosságú sugárzással eltávolítani az adenomát. Ha ezen sugárterápia vagy más műveletek után hypophysealis funkció lép fel, hormonpótló terápiára lesz szükség. Az összes terápia sikerét orvosnak ellenőriznie kell, folyamatosan ellenőrizve a vérben lévő növekedési hormonok mért értékeit.
Kilátás és előrejelzés
Az akromegália megzavarja a beteg növekedését. Ez a rendellenesség a belső szerveket is érintheti, és különféle panaszokhoz és szövődményekhez vezethet. Általános szabály, hogy a szervek elmozdulhatnak és ezáltal összezúzhatják más szerveket. Az akromegália tehát életveszélyes helyzetekhez vezethet a beteg számára, amelyeket mindig orvosnak kell kezelnie.
A legtöbb esetben a beteg ellenálló képessége rendkívül csökken, és az érintett személy súlyos fejfájástól és fáradtságtól szenved. A csontok és az ízületek is fájnak, és súlyosan korlátozzák a beteg mindennapjait. Ezenkívül hatalmas növekedés tapasztalható, amelyet gyakran hajhullás és magas vérnyomás kísér. A külső tünetek miatt a gyerekeket gyakran ugratják. Zsibbadás vagy bénulás is előfordulhat az egész testben.
Az akromegáliát általában műtéttel kezelik. További panasz nincs. A sugárterápiára azonban az eljárás után általában szükség van a betegség teljes leküzdése érdekében.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Az akromegália előfordulása elleni megelőző intézkedés még nem ismert. Az érintettek csak akkor fordulhatnak azonnal szakemberhez, ha az első tünetek jelentkeznek. Ez azt jelenti, hogy nem telik el fontos kezelési idő.
Utógondozás
Az akromegália sikeres kezelése után folyamatos nyomon követés javasolt. Ez magában foglalja a rendszeres időközönként elvégzett utóvizsgálatokat. A kezelés sikerességét ellenőrizzük. Csak akkor lehet időben intézkedni, ha a beteg értékei megváltoznak. Az utólagos kinevezéseket az illetékes orvossal egyeztetik. Ezen vizsgálatok során ellenőrizzük a vérértékeket és az agyalapi mirigy daganatát.
Az alkalmazott gyógyszer lehetséges mellékhatásait is figyelemmel kísérik. Ezenkívül mindig megvizsgálják a beteg általános egészségi állapotát. Minden vonatkozó kiegészítő információ segíti a kezelőorvost. Ez magában foglalja a testi és lelki jólétet, valamint információkat arról, hogy szednek-e más gyógyszereket.
További utóvizsgálatok lehetnek a látásélesség ellenőrzése, az ízületi és pajzsmirigy-vizsgálatok, valamint a rákszűrés. Ezek a tesztek a beteg tünetein alapulnak. Egyes esetekben erről a kezelőorvos dönt, és további kezelést rendel el.
Az orvosnál végzett rendszeres utóvizsgálatok mellett az egészséges életmód is ajánlott. Ez egészséges és egészséges étrenddel, elegendő testmozgással és értékes társadalmi kapcsolatokkal érhető el. Különösen a család és a barátok segíthetnek a betegeknek megbirkózni betegségükkel. Ha szükséges vagy a betegségből adódó pszichológiai problémák, pszichoterapeutát is fel lehet hívni.
Ezt megteheti maga is
Az akromegália lefolyásának ellenőrzése érdekében a beteg sokat hozzájárulhat. Segítő intézkedésnek számít például az önsegítő csoportban való részvétel.
Annak érdekében, hogy az akromegália kezelése jól menjen, fontos, hogy a beteg rendszeresen részt vegyen a nyomon követésen és az ellenőrzéseken. Szükség esetén a terápia ilyen módon korai stádiumban alkalmazható a lehetséges változásokhoz.
A betegnek lehetősége van arra is, hogy maga is aktívvá váljon egy speciális napló elkészítésével és a tüneteinek, valamint az alkalmazott gyógyszerek hatásainak vagy a benne lévő ellenőrzések eredményeinek megadásával. A betegnapló tehát pozitív szerepet játszik a betegség lefolyásának nyomon követésében.
Az érintett személy pszichéje szintén fontos szerepet játszik az akromegáliában. A betegség nemcsak a testi, hanem a mentális és érzelmi egyensúlyt is befolyásolja. Ha az akromegáliának negatív következményei vannak a pszichére, akkor pszichológus vagy orvos szakmai tanácsai hasznosak lehetnek.
Az önsegítő csoportban való részvétel, például az „Agyalapi mirigy és mellékvese betegségek e.V.” hálózatban való részvétel szintén hasznosnak tekinthető. Az érintett személy ötletcsere céljából kapcsolatba lép más, akromegáliában is szenvedő emberekkel.
Az egészséges táplálkozás, a testmozgás és a családtagok vagy barátok támogatása szintén ajánlott annak érdekében, hogy erőt nyerjünk a súlyos betegség kezeléséhez.