Akut májelégtelenség - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

klinika

Utolsó frissítés: 2018.09.30

Szinonimák

meghatározás

Súlyos klinikai kép, amelyet a májfunkció meghibásodása jellemez azoknál a betegeknél, akik korábban nem mutattak krónikus májbetegség jeleit (Trey C et al. 1970; O’Grady JG et al. 1989).

Osztályozás

Az amerikai "Acute Liver Failure Study Group" jelenlegi meghatározása a koagulopathiát (INR> 1,5) helyezi az előtérbe, és különbséget tesz a koagulopathia és az encephalopathia között (Lee WM et al. 2008):

  • hiperakut májelégtelenség (28 naptól 6 hónapig)

A hosszabb késleltetés a megnövekedett 86% -os halálozási rátával jár. Szükség van az ALV és az „akut-krónikus” vagy „akut-cirrózisos” májelégtelenség egyértelmű megkülönböztetésére, különösen klinikai és prognosztikai szempontból, mivel ez utóbbi kettő szignifikánsan rosszabb prognózissal jár.

Érdekes is

Az orbáncfű vagy a Hypericum perforatum L. a Hypericeae családba tartozó növény. Hypericum perforatum L.

Előfordulás/járványtan

Előfordulás: 200 eset/év

Etiopatogenezis

Az ALV-t a parenchymás májsejtek (hepatociták) nagy számának elvesztése jellemzi, amelyet sejtekrózis és/vagy apoptózis vált ki, ami végül károsodott májfunkcióhoz vezet. Az uralkodó sejtpusztulási mechanizmus az októl függ. Az antivirális terápiák alkalmazása ezért nemcsak a vírusterhelést, hanem a sejthalált is csökkenti (80%), ami úgy tűnik pozitívan hat a betegség súlyosságára és az LTx szükségességére (Jochum C et al. 2009).

Etiopatogenezis

A korábbi években az akut hepatitis B vírus (HBV) fertőzést tartották az ALV legfontosabb kiváltójának. A toxikus májkárosodás mára megnőtt az acetaminofen (paracetamol) alkalmazásával. Az Egyesült Államokban, Nagy-Britanniában és Skandináviában a paracetamol-mérgezést adják a leggyakoribb oknak, több mint 40% -kal. A vírusos hepatitist 10% okozza. Az esetek 20% -a továbbra sem egyértelmű. Az akut vírusos hepatitis Dél-Európában, Afrikában és Ázsiában dominál. A mediterrán térségben az ALV-esetek kb. 40% -a hepatotrop vírusoknak, különösen HBV-nek köszönhető; kb. 20% a mérgezésekig (Escorsell A és mtsai 2007).

A kevésbé gyakori okok közé tartozik a toxikus károsodás, különösen a tuberkulosztatikumok (pl. Izoniazid) miatt; továbbá antibiotikumok, gyógyszerek (pl. Ectasy), sapkagombák, fitofarmakonok (pl. kava kava, kínai zöld tea, orbáncfű) vagy vegyszerek (szén-tetraklorid) révén.

Nem ritka, hogy egy látens HBV fertőzés reaktiválása immunszuppresszív terápia (különösen anti-CD20 antitestek) alatt fulmináns májelégtelenséghez vezet. A Wilson-kór ragyogó kezdeti megnyilvánulása szintén okozhatja az ALV-t. (Eisenbach C et al. 2007), valamint autoimmun hepatitis (az esetek 5% -a) vagy terhesség (az esetek 3% -a) (Canbay Ali és mtsai 2011).

Klinikai kép

Máj-encephalopathia (eszméletvesztés, kómás álmosság), sárgaság, foetor hepaticus, csökkenő májméretű májbontás, májműködés meghibásodása miatt bekövetkező vérzéses diatézis, disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), artériás hipotenzió, hiperventiláció (ammóniahatás).

laboratórium

A májsejtek károsodásának (GOT, GPT, AST, GLDH), kolesztázis (gamma-GT, AP, bilirubin) súlyosságát rögzítő laboratóriumi paraméterek elemzése, valamint a máj szintézisének mértéke (INR/Quick, albumin) és a kiválasztási funkció (ammónia). További laboratóriumi értékek, amelyek rögzítik a kísérő szervi szövődményeket (vérgázelemzés, laktát, differenciál vérkép, kreatinin, karbamid).

Toxikológiai szűrés (amfetaminok, barbiturátok, benzodiazepinek, kannabinoidok, extasy, kokain, metamfetaminok, opiátok, triciklusos antidepresszánsok),

Vírusdiagnosztika (HAV, HBV, HCV, HEV, HIV, HSV, CMV, EBV, VZV),

Genetikai okok (ceruloplazmin, ferritin, transzferrin telítettség, alfa1-antitripszin)

Autoimmun paraméterek (ANA, SMA, AMA, ANCA)

diagnózis

Az anamnézis, elengedhetetlen diagnosztikai intézkedés a laparoszkópos májbiopszia, továbbá laboratóriumi paraméterek és képalkotó eljárások (duplex szonográfia).

Komplikáció (k)

Máj-encephalopathia: A májelégtelenség egyik fő tünete (és halálának oka) a máj-encephalopathia.

Akut veseelégtelenség akut májelégtelenségben: Az ALV által okozott akut veseelégtelenség előfordulása akár 80% is lehet. Ennek oka lehet a paracetamol, az aflatoxin vagy a nem szteroid gyulladáscsökkentők közvetlen toxikus hatása, de a hipotenzió vagy az ischaemia okozta akut tubuláris nekrózis is.

Emellett emésztőrendszeri vérzés, hipoglikémia, légúti fertőzések.

terápia

Májtranszplantáció (LTx): Még az ALV diagnózisa során is gyorsan ki kell választani az LTx potenciális jelöltjeit, és össze kell kapcsolni őket egy transzplantációs központtal. Az olyan ellenjavallatok kizárása után, mint az aktív alkohollal vagy kábítószerrel való visszaélés, a szisztémás szerves ischaemia vagy a transzplantáció utáni előírt megfelelőség szempontjából kedvezőtlen társadalmi prognózis és az általános egészségügyi helyzet gondos orvosi felmérése, a beteget át kell sorolni az átültetésre, ha az LTx javára adott döntés pozitív (Bernal W. et al., 2004).

Konzervatív terápia: Az N-acetil-cisztein (NAC = Fluimucil®) nagy dózisú beadását a paracetamol-indukálta ALV specifikus terápiájaként állapítják meg, de az ALV egyéb okai esetén is sikeresnek bizonyult (NAC 72 óra alatt 3 csökkenő dózisszint mellett). (150 mg/kg/h iv. 1 óra alatt, majd 12,5 mg/kg/óra 4 óra alatt, majd 6,25 mg/kg/óra 67 óra alatt (Koch A és mtsai 2010).

Ezenkívül elengedhetetlenek az intenzív terápiák a hemodinamika stabilizálására, a légutak biztosítására és felhős betegeknél a korai mechanikus szellőzésre. Ezenkívül az agyi ödéma megelőzésére irányuló intézkedések (a felsőtest megemelkedése, a hyponatremia kompenzálása, ozmotikus terápia mannittal), valamint a fertőzések monitorozása és korai kezelése (Canbay Ali et al. 2011).

Egyébként spec. Az ALV okától függő terápia (pl. Méregtelenítő intézkedések hepatotoxinok szedésekor); terhességgel összefüggő akut májelégtelenség esetén: a terhesség befejezése. Gumó galóca mérgezés esetén: nagy dózisú iv. A silibin antidotum (Legalon® SIL) beadása

Tanfolyam/prognózis

Etiológiától és kortól függően. A leggyakoribb ok az agy ödémája; enyhe fokú encephalia jó prognózissal. Az ALV-betegek 50% -ának májtranszplantációra van szüksége.

Tippek)

A legtöbb paracetamol-mérgezés ALV-vel öngyilkos. A társbetegségek és/vagy más anyagok használata, valamint az alkoholfogyasztás növeli az ALV esélyét.