Allergén Celiacia Allergia allergológia

bevezetés

A lisztérzékenység gluténérzékeny enteropathia, korábban „natív sprue” néven is ismert. A vékonybél nyálkahártyájának immunológiailag közvetített, krónikus betegsége. A kiváltó okok a gabonafélékben (búza, rozs, árpa és tönköly) található glutén peptidek (glutén alkoholban oldódó frakciói, úgynevezett gliadinek) és a hozzájuk kapcsolódó prolaminok, amelyeket genetikailag hajlamos embereknél használnak. A lisztérzékenység megnyilvánulása. Az elterjedtség nagy földrajzi ingadozásoknak van kitéve. Németországban ez körülbelül 1: 500 körül van, a nőket ez jobban érinti, mint a férfiakat. Ugyanakkor feltételezzük, hogy az érintettek csak körülbelül 10-20% -át diagnosztizálják (ún. Jéghegy-jelenség).

celiacia

Megkülönböztető diagnózis

  • Nem cöliákiás glutén intolerancia: nincs glutamináz IgA antitest termelés (úgynevezett gluténérzékenység celiakia nélkül, ételallergia nélkül), pl. Glutén ataxia, myopathia, irritábilis bél szindróma
  • Élelmiszerallergia a búzára vagy más típusú gabonára (I. típus - pl. Búzaliszt, glutén, gliadin (pl. Omega-5-gliadin), gluténpótló pl. Csillagfürtliszt, kukorica)
  • Fructans által kiváltott hasi tünetek; A búzalapú ételek fruktóz-oligo- vagy poliszacharidokat tartalmaznak, amelyek nem emészthetők meg, ozmotikusan aktívak és irritábilis béltüneteket okozhatnak
  • A vékonybélben bekövetkező baktériumok elszaporodása, amely lenyelés után fokozott baktériumszaporodáshoz vezet, a gabona lenyelése után hasi tünetekhez vezethet. A vékonybél bakteriális elszaporodása az egyszerű (pl. Fruktóz) és komplex szénhidrátok (pl. Keményítő, fruktóz polimerek) intoleranciával járhat.
  • Néha a gluténérzékenység kifejezést azoknál a betegeknél használják, akiknek nincsenek celiabiához hasonló tünetekkel rendelkező TG-IgA antitestek

klinika

A lisztérzékenységet már régóta gyermekszindrómának tekintik, a hasmenés, a zsíros széklet, a felszívódási zavar és a boldogulás sikertelenségének tüneteinek tipikus kombinációjával. Az elmúlt években azonban több felnőttnél és idősnél diagnosztizálták a lisztérzékenységet, a megnyilvánulások klinikai spektruma kibővült és a klinikai kép megváltozott. Úgy gondolják, hogy az érintetteknek csak körülbelül 10–40% -a mutatja a tipikus tüneteket. Manapság az érintett betegek több mint fele olyan atipikus tünetekkel jár, mint vérszegénység, vérszegénység nélküli vashiány, hasi fájdalom, pszichiátriai tünetek, például hangulatváltozások, bőrelváltozások, csontritkulás vagy étvágytalanság és növekedéskésés. Dermatitis herpetiformis Duhring, depresszió, gluténérzékeny ataxia vagy vetélés ritkábban alakul ki

Színátmenetes formák

    A lisztérzékenység klasszikus lefolyása tipikus tünetekkel: D.A klasszikus tünetek hasmenésből, fogyásból, felszívódási zavarokból állnak, lehetőleg csecsemő- vagy kisgyermekkorban (első-öt éves korban), amelyek gyakran a boldogulás sikertelenségével, a növekedés retardációjával és az endokrin rendellenességekkel társulnak. Ez a fajta tanfolyam ritkábban fordul elő az életkor növekedésével.

Atipikus celiakia, oligo- vagy monoszimptomatikus lefolyással: Az érintettek (felnőttek) körülbelül 40% -ának egyáltalán nincsenek gyomor-bélrendszeri tünetei. Fontos extraintesztinális megnyilvánulások

  • Vérszegénység (vashiány)
  • csontritkulás
  • krónikus transzaminázszint emelkedés
  • atrófiás vöröses nyelv
  • ízületi gyulladás
  • pszichiátriai és neurológiai rendellenességek (depressziós epizód)
  • krónikus fáradtság

A Dermatitis herpetiformis Duhring erythema, plakkok és herpetiform vezikulái, amelyek némelyike ​​összetéveszthető az ételallergia bőrérzeteivel, extraelzinikus tünetekként jelentkeznek az összes cöliákiás beteg kb. 5–10% -ában. Virágzásaik különösen a végtagok nyújtó oldalán találhatók.

A lisztérzékenység tünetmentes lefolyása (úgynevezett néma vagy néma celiakia): Beszélhetünk tünetmentes cöliákiáról, ha az antitest eredménye pozitív, HLA-DQ2 és/vagy DQ8 pozitivitásról és patológiás vékonybél biopsziáról a betegség tünetei nélkül

A cöliákia látens formája: A vizsgálat idején tünetmentes betegek vagy a vékonybél betegségének csak minimális tünetei találhatók itt. A cöliákia fentebb felsorolt ​​tünetmentes vagy csendes (csendes) lefolyásával ellentétben azonban az anamnézis azt jelzi, hogy korábban már fennállt manifeszt cöliákia (differenciáldiagnózis: egyéb betegség), amely betegségének további lefolyása során tipikus HLA-DQ2 vagy -DQ8 pozitivitás (látszólag) visszahúzódott

Potenciális celiakia: A potenciális cöliákiát olyan betegeknél diagnosztizálják, akiknek pozitív antitest-tesztjük van, és tipikus HLA-konstellációval, ha normál vékonybél biopszia áll rendelkezésre. A normál szövettan ellenére a betegek tünetmentesek vagy oligó tünetmentesek lehetnek, és hosszú távon nem mindig alakul ki szövettanilag kimutatható celiakia, de általában reagálnak a gluténmentes étrendre

A lisztérzékenység terápiás-refrakter formái: A betegség terápiás-refrakter formái elsősorban a lisztérzékenység klasszikus és atipikus lefolyásában találhatók meg, ahol a pozitív szerológia és általában a jellegzetes szövettan ellenére sem lehet gluténmentes étrenddel megfelelően kezelni a betegséget. Csak nagyon ritkán fordul elő a betegség a gyulladásos aktivitás növekedésével járó étrend ellenére, a bélhám alatt szubepiteliális kollagénszalagok képződésével (kollagén celiakia) és a felszívódási zavar növekedésével.

A lisztérzékenység korai megjelenése, szeronegatív lefolyás vagy potenciális differenciáldiagnózis: Korai vagy szeronegatív lefolyást feltételeznek azoknál a betegeknél, akiknek tipikus tünetei vannak a lisztérzékenységnek, és akik gyorsan reagálnak a gluténmentes étrendre. Ennek a változatnak a szerológiája azonban továbbra is negatív lehet, mivel a betegség folyamata csak rövid ideig kezdődött (pl. Vírusos vagy bakteriális fertőzés utáni megnyilvánulás).

Diagnózis

A részletes anamnézis mellett laboratóriumi vizsgálatokat (szerológia és HLA diagnosztika), transzabdominális ultrahangot, endoszkópiát és szövettani vizsgálatot alkalmaznak. ÉN.Általában a Marsh-kritériumok szerinti TG szerológiát és/vagy szövettani besorolást (arany standard) alkalmazzák a betegek többségének diagnózisának megerősítésére.

Fontos, hogy az anamnézis megmutassa, hogy az illető már önmagában kerülte-e a búzát vagy a glutént, vagy korlátozta-e őket. Ez erősen befolyásolja a rendelkezésre álló tesztek érzékenységét. A német Celiaciás Társaság (DGZ) ezért azt javasolja, hogy legalább 20 g glutént (napi két-négy szelet kenyér) tegyenek ki legalább egy hónapig a klinikai kép pozitív azonosítása érdekében. Ha ezt a beviteli szintet nem érik el, fennáll a téves-negatív eredmények kockázata; nem egyértelmű esetekben standardizált gluténterhelésre lehet szükség.

Az Európai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Társaság (ESPGHAN) kritériumai szerint

  • szerológiai diagnosztika (ma elsősorban TG teszt a legmagasabb érzékenységgel és specificitással), és/vagy
  • a diagnózis szövettani megerősítése is
  • gluténmentes étrend esetén szükséges remisszió
Mivel a cöliákia által kiváltott antitestek kimutatására specifikusabb szerológiai módszerek állnak rendelkezésre, az endoszkópia szükségessége a diagnózis szövettani megerősítésével egyre kritikusabbá vált a különböző betegségcsoportokban (2 éves gyermekek, felnőttek; tüneti - tünetmentes betegek, pozitív vagy negatív TG antitestek stb.) kérdőre vonta. Az endoszkópia és a szövettan költségei, valamint a viszonylag magas invazivitás (különösen gyermekek esetében) miatt a celiacia diagnosztizálásához biopsziára van szükség nem viták nélkül. Az eljárás ezért részben különbözik a gyermekek és a felnőttek között, mert különösen az utóbbi korcsoportban a rosszindulatú daganatok növekvő kockázata befolyásolja az endoszkópos megelőző vizsgálatok szükségességét az életkor növekedésével.

A megfelelőeket szerológiai vizsgálatok az IgA antitestek meghatározása:

  • Szöveti transzglutamináz ("2. típusú szöveti transzglutamináz" IgA antitestek, anti-TG2 IgA antitestek; az antiendomiális antitestek autoantigénje)
  • Endomysium ("anti-endomysium" IgA antitestek, EMA IgA)
  • Gliadin (deamidált gliadin peptidek elleni antitestek (DGP))

Az elsődlegesen használt anti-TG2 IgA antitestek esetén az IgA immunkompetens személyeknél 95–98% -os elsődleges érzékenység és specificitás érhető el, ha elegendő gluténbevitel van és az antitest-titer a norma legalább kétszer-háromszorosára nő, és nincsenek vele járó egyéb betegségek. létezik. Mivel azonban a gyakorlatban a helyzet gyakran eltér a fenti helyzettől, és hamis-alacsony anti-TG titerek is előfordulhatnak (pl. Vírusfertőzés, immunszuppresszió), az anti-TG "IgA meghatározása szükséges az érzékenység és a specifitás növelése érdekében - Antitestek, valamint EMA-IgA ajánlott.

Ugyanez az ajánlás az antitestdiagnosztikára akkor is érvényes, ha tipikus tünetek nélküli személyekben a vékonybél szövettanának endoszkópos-hisztológiai rendellenességét (Marsh osztályozás jeleivel) találták. Itt azonban meg kell jegyezni, hogy az intraepithelialis limfociták növekedésétől a teljes villus atrófiáig terjedő összes Marsh stádiumot más betegségek is okozhatják (pl. Gyomor-bélrendszeri allergiák, autoimmun enteropathia, pl. Giardia lamblia és Allogén őssejt-transzplantátumok befogadói) és negatív szerológiájú anti-TG2-IgA antitestek, EMA-IgA vagy DGP-IgG antitestek [1, 3, 20, 24, 26, 27].

A szerológia elvégzése során alapvető fontosságú a páciens IgA státuszának figyelembevétele, mert a fent említett IgA alapú antitest tesztek negatívak lehetnek IgA hiány esetén (a cöliákia betegek 5-10% -a). Ilyen esetekben ugyanazokat az IgG-alapú antitest-teszteket kell alkalmazni (3. táblázat), bár ezek nem annyira érzékenyek és specifikusak, mint az IgA-alapúak.

A A HLA osztály meghatározása a lisztérzékenység diagnosztikájához csak a fent említett antitestdiagnosztika után történik, anti-TG2 és/vagy EMA antitestek alkalmazásával. Ez azért van, mert erre nincs szükség tipikus klinikai körülmények között, pozitív szerológia és szövettan mellett, csak tisztázatlan szerológiai vagy szövettani esetekben. A HLA-DQ2 vagy -DQ8 genetikai vizsgálata akkor hasznos, ha a vékonybél szövettana normális, ha az antitestlelet pozitív vagy határos, mert szinte minden celiaciás beteg pozitív a két HLA-marker egyikére. Negatív IgA- és/vagy IgG-alapú cöliákia-szerológia esetén is a HLA-tipizálás értékes információkat nyújthat arról a kérdésről, hogy van-e egyáltalán hajlam.

Endoszkópia és szövettan (Marsh-kritériumok)

Az endoszkópos vizsgálat, elsősorban esophagogastroduodenoscopia segítségével, vékonybél biopsziával kombinálva, a fent felsorolt ​​szerológiai kritériumokkal együtt képezi a felnőttek diagnózisának aranyszínvonalát. A biopsziákat a Marsh-kritériumok alapján értékelik (intraepithelialis limfociták növekedése (> 40/100 hámsejtek), kripta hyperplasia és villi atrófia (részleges, részösszeg, teljes)

A cöliákia diagnosztizálása után az ultrahang, valamint egyéb nem invazív légzési tesztek (pl. D-xilóz vagy 13C-szorbit teszt) alkalmazhatók a további monitorozáshoz

Eliminációs étrend

A lisztérzékenység diagnosztizálására gluténmentes eliminációs étrendet kell folytatni legalább 2 hétig, mivel a korábban fennálló panaszok (esés, fogyás, boldogulás sikertelensége) csökkentésére csak ezen időszak után lehet nyilatkozni.

terápia

A glutén a következő szemekben található:

  • búza
  • rozs
  • árpa
  • zab
  • Zöld mag
  • Tönköly
  • A tritikálé és más búzaszármazékok

A következő élelmiszerek gluténmentesek, amennyiben feldolgozatlanok:

Ételválaszték a glutén intolerancia ellen