Angioödéma (áttekintés) - Altmeyers Enciklopédia - Allergológiai Tanszék

Akut, szubakut vagy krónikus dermatitis, amelyet lokálisan ható allergénekkel érintkezve okoz.

angioödéma

Osztályozás

A különböző patomechanizmusok miatt az angioödéma alapvetően a következőkre oszlik:

  • Hisztamin által közvetített (IgE vagy nem IgE meditált) Angioödéma
  • Kinin által közvetített angioödéma
  • egyéb angioödéma (nem allergiás angioödéma).

Kinin-mediált angioödéma (HAE, AAE és RAE) esetén a megnövekedett bradykinin plazmaszintet tekintik kiváltónak. Míg HAE és AAE esetén a bradykinin megnövekedett képződési sebessége zavart, addig RAE-ben szenvedő betegeknél a bradykinin bomlása csökken.

Etiopatogenezis

A szerzett angioödéma esetén gyakran azonosítják az élelmiszerre, az élelmiszer-adalékanyagokra, a különféle gyógyszerekre (különösen a gyulladáscsökkentőkre, a nem szteroid gyógyszerekre) vonatkozó I. típusú reakciókat vagy intolerancia reakciókat, valamint a kiváltó tényezőkből adódó additív fizikai ingereket. Gyakran azonban az etiológia továbbra sem tisztázott. A fókuszos eseményekről és a pszicho-vegetatív rendellenességekről is szó esik.

Alapvetően a következő patogenetikai mechanizmusok vezetnek az angioödéma klinikai képéhez:

  • A csalánkiütéshez hasonlóan lehetséges bármely olyan antigén, amely hízósejtek degranulációjával I vagy III típusú immunválaszt okozhat. Klinikailag más anafilaxiás tünetek is lehetnek, a csalánkiütéstől a sokkig.
  • A C1-észteráz inhibitor örökletes vagy szerzett hibája (lásd alább angioödéma, szerzett/C1 észteráz inhibitor hiány és angioödéma, örökletes).
  • Az ACE-gátlók (pl. Kaptopril) szedésekor ismételten leírtak egy másik lehetőséget, amely angioödéma kialakulásához vezet. A bradykinin lebomlásának gátlása az ACE-blokád alatt valószínűleg felelős ezért, lásd angioödéma, szerzett, ACE-gátló által indukált.

megnyilvánulása

Allergiás angioödéma: Súlyos anafilaxia előfordulása: 1-3: 10 000 lakos évente, akiknek majdnem 50% -a angioödémás

Urticaria-val összefüggő angioödéma: A krónikus visszatérő urticaria előfordulása: 1–5%, ebből> 50% angioödéma

Idiopátiás angioödéma: Nincsenek pontos számok

ACE-gátló által kiváltott angioödéma: Prevalencia: a kezelt betegek 0,2–0,7% -a. A sötétebb bőrszínnel rendelkező embereknek háromszor nagyobb a kockázata. A megjelenés kora: Általában 50 éves kortól

Örökletes angioödéma C1-INH hiány esetén:

  • Incidencia: kb. 1,5: 100 000 lakos évente
  • Elterjedtsége: 1: 50 000 lakos
  • Az életkor az első megjelenéskor gyakran ≤10 év
  • Nem: ♂ = ♀

Örökletes angioödéma C1-INH hiány nélkül: Nagyon ritka. Szinte mindig ♀ érintett.