Aorta billentyű szűkület - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

szűkület

Utolsó frissítés dátuma: 2020. május 6

Szinonimák

meghatározás

Aorta szelep szűkület esetén a szív szelep együtt nő. Az ebből eredő mobilitási korlátozás a szelep nyitási területének csökkenéséhez és ezzel összefüggésben az előremutató véráramlás akadályozásához vezet (Herold 2018/Anschütz 1974).

Osztályozás

A szűkület helyétől függően az AS a következőkre oszlik:

  • ha szűkület van a szelep szintjén, akkor AS szelepről beszélünk
  • amikor az aorta szelep alatt szűkület van egy subvalvularis AS-ből
  • ha szűkület van az aorta szelep felett egy supravalvularis AS-től

Az aorta veleszületett szűkületei mindhárom formában előfordulhatnak, szinte kizárólag szelepes formában szerezve (Gieretz 2010)

Érdekes is

Az epidermális növekedési faktor (röviden EGF) egy mitogén, 6 kDa peptid növekedési faktor, amelyet.

Előfordulás/járványtan

Az aortaszelep szűkülete (AS) a leggyakoribb vitium Európában és Észak-Amerikában is, az összes szívbillentyű-hiba 43% -át teszi ki (Herold 2018). A betegség 80% -a férfit érint (Bob 2001).

A 16 és 65 év közötti betegeknél általában veleszületett bicuspid aorta szelep van, míg az idősebb betegeknél nagyrészt tricuspid aorta szelep van, szűkületekkel és meszesedésekkel (Krakau 2005). A 75 évesnél idősebbek körülbelül 4% -át érinti az AS (Pinger 2019).

Etiopatogenezis

Kórélettanilag a következő változások találhatók az AS-ben: A bal kamra nyomásterhelése koncentrikus hipertrófiához vezet. Ennek azonban nem mindig kell jelen lennie. Kezdetben a bal kamra még mindig képes legyőzni a szelep nyomásgradiensét, és ezáltal fenntarthatja a szívteljesítményt (CO). Progresszív tünetek esetén általában a tüdő torlódásával járó diasztolés diszfunkció fordul elő elsősorban. A bal kamra hipertrófiája növeli a szívizmok oxigénigényét. A kamra fali feszültsége növekszik és befolyásolja a subendocardialis véráramlást. Ezenkívül téves válasz érkezhet a bal kamrai baroreceptoroktól, amelyek perifériás értágulatot okoznak (Herold 2018).

Az aorta szelep szűkületének okai a következők:

  • Degeneratív változások a meszesedés következtében: Az iparosodott országokban a kalcifikáció ma a 70 évnél idősebb embereknél az AS leggyakoribb oka kb. A bicuspid aorta szeleppel a szűkület korábban alakul ki (általában a műtét szükségessége 50 és 70 év között van), a tricuspid szelep csak később, 70 és 90 éves kor között.
  • Veleszületett aorta stenosis: A fiatalabb felnőtteknél gyakran veleszületett aorta stenosis van. Ez többnyire kétfejű szelep.
  • Subvalvularis vagy supravalvularis veleszületett aorta szelep szűkület (nagyon ritka, pl. Williams-Beuren szindróma)
  • Gyulladásos folyamatok: A különféle etiológiájú gyulladások a zsebfedelek megvastagodásához és a komisszériák beragadásához vezetnek, ami a továbbiakban meszesedéshez vezet. A szűkület általában az aorta szelep elégtelenségével kombinálódik. Ezenkívül gyakran változások tapasztalhatók a mitralis szelepben, de ez az ok az ipari fejlett országokban ritkán fordul elő a következetes antibiózisnak köszönhetően.
  • Z. n. Radiatio (Kasper 2015)

Klinikai kép

Schuler (2017) szerint az AS folyamata 4 szakaszra oszlik:

  1. A szakasz: tricuspid szelep szklerózisa vagy bicuspid szelep jelenléte
  2. B stádium (más néven progresszív aorta szelep szűkület): enyhe vagy közepes szűkület észlelhető az echokardiogramon
  3. C. szakasz: Van hemodinamikailag súlyos AS, de tünetek nélkül
  4. D szakasz: Van egy hemodinamikailag súlyos AS tünetekkel

Egészséges felnőtteknél a nyitási terület mérete 2,6-3,5 cm² között van. Hemodinamikai hatás kialakulása előtt a nyitási területnek tünetmentesnek kell lennie 40 Hgmm-ig. Ez a csillagkép általában csak az élet 6.-8. Évtizedében fordul elő. Bicuspid aorta szelepben szenvedő betegeknél a tünetek körülbelül 10-20 évvel korábban jelentkeznek (Pinger 2019).

Az úgynevezett kardinális tünetek a következők: (Kasper 2015):

  • Gyakorlási nehézlégzés
  • anginás panaszok
  • Szinkron

A progresszív pulmonalis torlódás a következőket eredményezi:

  • A teljesítmény csökkenése
  • Légszomj.

A kamrai hipertrófia miatt a subendocardialis véráramlás korlátozásával:

A bal kamrai baroreceptorok téves válasza miatt:

  • szédülés
  • Szinkron.

  • Szívritmuszavarok
  • Hirtelen szívhalál edzés közben (szinte csak tüneti betegeknél fordul elő).

Képalkotás

Amíg az AS kompenzált állapotban van, a szív radiológiailag normális. Pinger (2019) szerint a következő csak a dekompenzáció kialakulása után következik be:

  • A bal szív megnagyobbodása a bal kamra megnagyobbításával
  • A tüdő torlódásának jelei a dekompenzáció során
  • A mészkő igazolása
  • az emelkedő aorta szelepes AS posztstenotikus dilatációjában
  • lekerekített csúcs (aorta konfiguráció)
  • a bal pitvar további lefolyásában
  • esetleg mitrális konfiguráció a mitrális szelep bevonásával (szekunder mitralis regurgitáció)

A szív anatómiája és működése az MRI-ben jól értékelhető. A következő értékek is meghatározhatók:

  • A cianózis, a sápadtság kevésbé gyakori (Pinger 2019)
  • Pulsus tardus et parvus (tipikus tünet, de ritkán fordul elő, különösen idősebb betegeknél)
  • A szívcsúcs sokkja kitágult és felemelkedett (Pinger szerint [2019] szintén balra tolódott)
  • szisztolés zümmögés az aorta felett és a carotisba

Hallgatózás: Az aorta szelep szűkületének vezető tünete a

  • orsó alakú durva szisztolés
    • Punctum maximum a 2. ICR jobb oldali parasternalisban
    • át a carotisra
    • elválasztva az 1. szívhangtól
    • minél erősebb a szűkület, annál inkább eltolódik a zaj maximuma késői szisztolévá
  • korai szisztolés kilökő kattintás (ez hiányzik, ha a szelep mozdulatlan)
  • A 2. szívhang aorta részének csillapítása súlyos szűkületben
  • a 2. szívhang lélegzet-változó módon oszlik meg
  • a 2. szívhang paradox elválást mutathat a súlyos szűkületben
  • Diasztolés a kísérő aorta szelep elégtelenséggel

Változások csak az EKG-ben találhatók magasabb fokú szűkület esetén. A hipertrófia jelei azonban súlyos AS esetén is hiányozhatnak.

  • Link típusa
  • A bal hipertrófia jelei (Sokolow-Lyon index: SV1 + RV5 vagy RV6> 3,5 mV)
  • A T- negativitás a prekordiális V4-6-ot hagyta a nyomás hipertrófiájának jeleként

Stressz EKG (Pinger 2019):

Aorta szelep szűkület esetén az EKG gyakorlat nem használható a CAD diagnosztizálására. Csak a feltételezett stressztől független tünetek megerősítésére szolgál.

Az AS egyértelmű tüneteivel rendelkező betegeknél nincs jelzés a stressz EKG elvégzésére.

A BNP értéke nagy szerepet játszik a várható élettartam szempontjából (lásd alább a prognózis alatt), ezért laboratóriumban kell meghatározni (Pinger 2019).
Mágneses rezonancia képalkotás

Szűkület esetén az úgynevezett nyomásgradienst echokardiográfia határozza meg. Az aorta szelepre a következők vonatkoznak:

  • a nyomásgradiens a kamra pumpáló funkciójától és a szelep nyitási területétől is függ (Herold 2018).

Az egyes vizsgálati lépések (Pinger 2019):

  • A szűkület számszerűsítése a szelep fölötti maximális pillanatnyi és átlagos nyomásgradiens segítségével (a maximális pillanatnyi és átlagos nyomásgradienst a mért maximális és átlagos áramlási sebességből számítják ki a módosított Bernoulli-egyenlet segítségével [Pinger 2019])
  • A fedél nyitási területének kiszámítása (itt 3 különböző lehetőség van:
    • 1. a folytonossági egyenlet használatával (A1 x V1 = A2 x V2)
    • 2. transthoracalis planimetriával
    • 3. transzesophagealis planimetriával
  • Az összes pitvar és kamra méretének mérése (súlyos szűkület hipertrófia hiányában is lehetséges (Pinger 2019)
  • A többi szelep lehetséges részvételének értékelése
  • Meg kell becsülni a kis körben a nyomásviszonyokat
  • A maximális áramlási sebességet, az átlagos gradienst és a szelep nyitási területét (KÖF) mindig meg kell adni (Pinger 2019)

Különös figyelmet kell fordítani a következő megállapításokra:

  • A zsebek rendellenességei (bi- vagy tricuspid rendszer)
  • meszes vagy fibrotikusan megvastagodott aorta szelepzsebek
  • az AS kalcinálásában kevesebb a szelepelválasztás
  • ha a szelep csak kissé meszes, akkor a zsebek kupola helyzetűek lehetnek a szisztolé alatt
  • a bal kamra koncentrikus hipertrófiája
  • Egyidejűleg fennálló aorta szelep elégtelenség kimutatása a Doppler színű reflux miatt
  • A felemelkedő aorta bármilyen kitágulása (általában egy bicuspid szeleppel kapcsolatban fordul elő)

A szűkület súlyosságát alacsony, közepes vagy magas kategóriába sorolják a szelep nyitási területétől és a szelep feletti gradiensektől függően (Herold 2018).

  • KÖF> 1,5 cm²
  • átlagos nyomásgradiens 40 Hgmm
  • a maximális áramlási sebesség> 4,0 m/s (normál transzvalvuláris áramlású vagy normális szívteljesítményű betegeknél)
  • Sebesség arány 40 év
  • Legalább egy kardiovaszkuláris kockázati tényező jelenléte
  • másodlagos mitrális regurgitáció értékelés céljából

Az aorta szelep retrográd szondázásának indikációját körültekintően kell elvégezni, mivel az embólia kockázata akár 22% is lehet (Omran 2003).

Manometria: A nyomás mérésekor ki kell számítani a szisztolés (csúcs-csúcs) és az átlagos gradiens szelepet (a bal kamra és az aorta között mérve) és a szelep nyitási területét.

  • Csúcs-csúcs gradiens: Ez a bal kamra maximális szisztolés nyomása és a maximális szisztolés aorta nyomás közötti nyomáskülönbséget jelenti. Nem lehet pontosan mérni Doppler-szonográfiával, mivel a csúcsok nem léteznek egyszerre, és ezért a nyomáskülönbség mérése valójában nem mérhető van.
  • Maximális pillanatnyi gradiens: Ez a bal kamrában lévő szisztolés nyomás és a szisztolés aorta nyomás közötti pillanatnyi maximális nyomáskülönbséget jelenti. Ezt egyidejű regisztrációval mérik.
  • Átlagos gradiens: Az átlagos gradiens alatt a bal kamra nyomásgörbéje és az aorta nyomásgörbéje közötti integrált területet értjük, egyidejű regisztrációval is.

A gradiens függ a szűkület mértékétől, de a szelepen keresztüli véráramlástól és ezáltal a szívteljesítménytől is. Korlátozott kamrai működés esetén alacsony a gradiens, de releváns szűkület továbbra is fennállhat. Fontos szerepet játszik itt a fedél nyitási területe (KÖF). Kiszámítható a Gorlin képlettel.

Az AS besorolása az irodalomban nem egységes (Herold 2018).

Az AS súlyosságának fokozata a nyomásgradiens szerint (Krakkó, 2005):

A súlyosság fokozatának osztályozása a szelep nyitási területe szerint (Krakkó, 2005):

  • enyhe:> 1,5 cm²
  • közepes 0,8 - 1,5 cm²
  • súlyos 0,4–0,7 cm²
  • kritikus 4,0 m/s

"Alacsony gradiensű" aorta szelep szűkület

Az „alacsony gradiensű” aorta szelep szűkület különös kihívást jelent a vizsgáztató számára az AS súlyosságának osztályozása és ezáltal az optimális terápia szempontjából.

Az alacsony áramlás alacsony gradienssel kombinálva a szisztolés és a diasztolés diszfunkció következménye lehet a magas fokú aorta szelep szűkületében, valamint a mérsékelt szűkület következménye egy nem szelepes oknál (úgynevezett ál-aorta szelep szűkületnél). Mivel csak az első csoportba tartozó betegek részesülhetnek az aorta szeleppótlásból, fontos különbséget tenni a két ok között (Herrmann 2013).

Azok a pszeudo-aorta szelep szűkületben szenvedő betegek, amelyek oka a dilatált kardiomiopátia, nem részesülhetnek előnyben a műtéti szeleppótlásból, a szeleppótlás ebben a betegcsoportban magas mortalitással jár. Ezért a pszeudostenosis és a súlyos aorta szelep szűkületének megkülönböztetése döntő jelentőségű a további terápiás következmények szempontjából. Ez az alacsony áramlás intervenciós növelésével történik, amelyet dobutaminos stressz echokardiográfiával végeznek. Pszeudostenosis esetén a transzvalvuláris gradiens csak minimálisan növekszik, az effektív nyílás területének növekedésével (EOA: effektív nyílás területe).

Rögzített aorta szelep szűkület esetén viszont a löket térfogatának katekolaminnal összefüggő növekedése a transzvalvuláris gradiens növekedéséhez vezet, állandó szelepnyitási területtel.