Arthritis bőrelváltozásokkal - diagnosztikai problémák
Fiatalkori ízületi gyulladás bőrelváltozásokkal - diagnosztikai buktatók
Első közzététele: 2018. április 11
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/Pedi.45.1.2018.1578
Absztrakt
Összegzés
Az Iaşi megyei városi területről származó 17 éves B.E. beteget kórházba szállítják a Gyermekgyógyászati Sürgősségi Kórház második gyermekklinikáján „St. Maria ”, Iaşi, általánosított viszketéses erythematous-squamous bőrkiütés vizsgálatára és a krónikus patológia klinikai-biológiai átértékelésére.
A heredo-familial előzményekből meghatározzuk, hogy az anya látszólag egészséges, és az apa körülbelül 10 éve ismert a pikkelysömör miatt. A személyes fiziológiai előzmények jelentéktelenek, és a kóros előzmények feltárják az oligoartikuláris idiopátiás juvenilis ízületi gyulladás diagnózisát (2017 februárjától), amikor a bal alsó végtag és a csípő mozgásszervi érzékenységét és paresztéziáját járó rendellenességekkel járó betegséggel járó rendellenességeket mutatnak be.
Az életkörülmények és a környezeti feltételek megfelelőek, a 11. osztályban tanult tinédzser tagadja az alkohol, a dohány, a drogfogyasztást, miután otthoni prednizonnal és szalazopirinnel végzett kezelést 2017 novemberéig, amikor úgy döntött, hogy leállítja az ajánlott otthoni kezelést, miután a bilaterális combon striák jelentek meg, a kortikoszteroid terápiának tulajdonítva.
A klinikai vizsgálat jó általános állapotot, megőrzött tudatot, megfelelő táplálkozási állapotot (BMI = 21,64 kg/m 2) tár fel, a bőrön a törzsön, a fejbőrön, a felső és az alsó végtagokon, valamint a striákon viszkető erythematómás-pikkelyes elváltozások vannak. a bilaterális comb szintjén (1. ábra). Egyébként a klinikai vizsgálat a normális határokon belül van (kardiopulmonális egyensúly, az emésztőrendszer, a vese, az idegrendszer változása nélkül).
A szakaszos diagnózisok az idiopátiás juvenilis ízületi gyulladás és a psoriasis vulgaris.
A biológiai vizsgálatok kiemelik a normális paraméterek szerinti hematológiai vizsgálatot, a gyulladásos szindróma, a hepatopriv-szindróma és a máj citolízisének hiányát. Az ELISA módszerrel adagolt ANA ds DNS-IgG normál paraméterekben van (14.4), és az előzményeknél a reumatoid faktor negatív (2017.02.14. És 2017.03.16.).
Az ultrahang homogén felépítésű, normál méretű, lépes májat ír le - nincs változás, alithiasicus epehólyag, normál hasnyálmirigy, szabad folyadék hiánya a peritonealis üregben, a bal vese csészealjfeszülés nélkül, a jobb vese pedig a pyelo-calyx duzzanatot mutatja a hidronephrosis típusú 1. fokozat, a medence anteroposterior átmérője 11 mm, közvetlen kövek képe nélkül, amelyhez nephrológiai konzultációt javasolnak. A kórelőzményben szereplő húgyúti fertőzések hiánya miatt a beteget 6 hónapos ultrahangvizsgálattal ellenőrizzük.
A bőrgyógyászati vizsgálat rózsaszínű pityriasisot és seborrheás dermatitist diagnosztizált, amelyek kezelését Asorian® oldattal kezdték, naponta egyszer, este, bőrelváltozásokra, és Keto-Tis Gel® mosással, fejbőr szintjén, azzal a megemlítéssel, hogy 6-8 hetes kezelés után fennálló tartós elváltozások esetén biopsziát kell végezni a bőrelváltozásokon a pikkelysömör diagnózisának kizárása érdekében.
Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás diagnózisának ismeretében a kiütés határozott diagnózisa elengedhetetlen, a két patológia krónikus patológiával kapcsolatos eltérő következményei miatt.
A rózsaszínű pityriasis etiológiáját illetően az ECHO6 vírus, a 7. herpeszvírus, az I., II. És III. Típusú mycoplasma és parainfluenza fertőzések érintettségét vitatják meg, míg a vulgáris pikkelysömör mechanikus trauma, streptococcus fertőzés, HIV, gyógyszerek, mentális tényezők, alkohol, dohányzás, ennek a patológiának súlyosbító tényezői a hipokalcémia és az ösztrogén.
Hangsúlyozzuk a genetikai faktor fontosságát ebben a betegben, akinek az apja ismert a pikkelysömör miatt. A pikkelysömör kialakulásának valószínűsége az általános populációban 1%, ha mindkét szülő egészséges, 20%, ha egy szülőnél diagnosztizálják a pikkelysömör, és 65% abban az esetben, ha mindkét szülő pikkelysömörben szenved.
A bőrelváltozások jellemzőek a rózsaszínű pityriasisra, ovális lemezzel kezdődő anamnesztikus kiütés (medalion), néhány centiméter átmérőjű, erythemás, nagyon finom skálával, mint a periféria gallérja. 4-5 nap elteltével más erythemás elváltozások jelentek meg, amelyek finom, kicsi pikkelyekkel (1 cm) voltak lefedve, hasonlítottak az elsődleges medalionra, 1-3 cm átmérőjűek. Az elváltozásokat mérsékelt viszketés és jó általános állapot kíséri. A rózsaszínű pityriasis tipikus lokalizációja a csomagtartóban, a nyak tövében és a végtagok felső harmadában található, de a páciensnek generalizált kiütése van, beleértve a kiterjesztés területeit, de a fejbőrt is, amely szempont a pikkelysömörben jelentkezik. A tipikus pikkelysömör elváltozásokat erythemás, jól körülhatárolható, vörös (lazac) elváltozásokként írják le, amelyeket tiszta perifériás halo (Woronoff gyűrű) határol, tipikus pikkelyek (gyöngyházfényű, többrétegű, eltávolítható) borítják.
Az idiopátiás juvenilis ízületi gyulladás (JIA) az oligoartikuláris típus kategóriájába tartozik, az ILAR besorolása szerint (6. ábra).
A pikkelysömör patológiájának megerősítése esetén a diagnózis a pikkelysömör ízületi gyulladása lesz, a bőrgyógyász által objektivált bőrelváltozások jelenléte, a pikkelysömör családi kórelőzménye és a reumatoid faktor hiánya alapján (7. ábra).
A bőrelváltozások differenciáldiagnózisát az alábbiakkal lehet elvégezni:
- Psoriatikus ekcematid - eritemás-pikkelyes elváltozások, törött táblákban/táblákon, vékony/vastag pikkelyekkel.
- Tinea corporis - egy vagy több kerek/körkörös/sokszög alakú lemez, excentrikus evolúcióval, az éleket egészséges bőr határolja, élük aktívabb (eritemásabb), mint a lemez közepe, hólyagokat vagy pustulákat mutat, a közepe pedig halványabb és pikkelyesebb.
- Numerikus ekcéma - szabálytalan, töredezett, erythemás plakkok, amelyek teljes felületét hólyagok borítják.
- Zuzmóterv - lila, sokszögű, lapos, fényes papulák bizonyos fényhatások esetén, viszketéssel vagy nem viszketéssel; a papulák az ököl és az alkar, a boka, a comb belső arca, a szimmetrikus és a bilaterális keresztcsonti régió hajlítási felületein elrendezett lemezekben konvergálhatnak; fent lehetnek finom vagy vastag pikkelyek, alatta pedig finom pontok vagy finom fehér vonalak rajzai láthatók (Wickham-csík).
A juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás differenciáldiagnózisát a következőkkel végezték:
- Szisztémás lupus erythematosus: serdülőkorban fordul elő, lázzal és nem eróziós polyarthritissel, a nagy és a kis ízületeket érinti. A lupusz sejtek nincsenek.
- Lemezsérv: dorso-ágyéki gerinc röntgenfelvétel: a retrozid jó összehangolása. Csigolyatestek változatlan szerkezettel, csigolyatelepülések hiánya. Az idegsebészeti konzultáció kiküszöböli ezt a gyanút.
- Akut limfoblasztos leukémia (éjszakai csontfájdalom, leukocita formula limfociták vagy atipikus limfociták túlsúlyával, kissé alacsony vérlemezkék). A medulláris szúrás kimutatta a polimorf, normoplasztikus gerincvelőt; normokróm erythropoiesis, granulopoiesis - hatékony érés, megakaryopoiesis - thrombocyta.
- Csontdaganatok: csontfájdalom és csontérzékenység, a vérlemezkeszám és az ESR közötti eltérés, éjszakai fájdalom és alacsony fokú láz.
- sérülés (negatív előzmények).
Asorian® oldat, gyulladáscsökkentő és keratolitikus oldat, naponta egyszer, este és a fejbőr elváltozásai esetén a bőrbetegségek esetén a Keto-Tis Gel® (ketokonazol) mosását ajánlották.
A fiatalkori oligoartikuláris idiopátiás ízületi gyulladás kezelése a következő:
- higiéniai-diétás intézkedések: akut megnyilvánulások esetén - ágynyugalom, testtömeg és hormonális fejlődés biztosítása a vitaminok, kalcium-kiegészítők és antioxidánsok optimális kalóriabevitelének biztosításával;
- nem farmakológiai módszerek, mint például a fizioterápia, amely segít javítani a porc anyagcsere-állapotát, csökkenteni az érintett ízületek számát, javítani a fájdalmat és megállítani a betegség stádiumának fejlődését;
- farmakológiai módszerek (Asztal 1).
A páciens intraclinicalis pulzusos kezelést kapott solumedrollal, házi ajánlással: salazopirin és prednizon.
Psoriasis ízületi gyulladás kezelése
A remisszív kezelés a betegség minden aktív formájában kötelező. Az EULAR ajánlásai szerint a csDMARD-kezelés az első terápiás vonal, amely kötelező a betegség minden aktív formájában, és jelzik, hogy a diagnózistól kezdve a lehető leghamarabb (ideális esetben az első hat hétben) kell elkezdeni a kezelést.
Ha a beteg nem reagál a csDMARD-terápiára, akkor TNF-α-blokkolók alkalmazása javasolt. .
Az új ajánlások és bizonyítékok szerint nem kötelező a biológiai terápiát kombinálni egy hagyományos szintetikus remisszióval.
A megkezdett biológiai kezelést addig folytatjuk, amíg a beteg reagál a terápiára, és nem alakul ki olyan mellékhatás, amely a kezelés abbahagyását igényli. A kezelésre adott válasz értékelése a kezelés 24. hetében történik (8) .
Az AJI szövődményei lehetnek: ízületi deformitások, motorhiány, jelentős fogyatékosságok, lokalizált növekedési rendellenességek másodlagos testváltozással (scoliosis), osteopenia, uveitis.
A kortikoszteroid terápia után előforduló szövődmények közé tartoznak a bőrelváltozások: striák, hirsutismus, cushingoid megjelenés, hiperglikémia, immunszuppresszió, szürkehályog és glaukóma, medulláris-mellékvese szuppresszió, peptikus fekély, dyslipoproteinemia, magas vérnyomás, femorális magas vérnyomás, a központi idegrendszer.
Az oligoarthritisben szenvedő betegek 50% -a felnőtt korban is aktív betegségben szenved. Hosszú távon a vizsgálatok azt mutatják, hogy a volt AJI-ben szenvedő betegek 25-50% -a igényel súlyos műtétet, beleértve a nagy ízületek pótlását is, és 40% -uk jelentős fogyatékossággal rendelkezik. Az uveitis hosszú távú látásélesség-csökkenést (50%), szürkehályogot vagy glaukómát (25%) és vakságot okoz 10 éven belül (10%).
Egy jól ismert idiopátiás juvenilis ízületi gyulladásban szenvedő beteg, aki abbahagyta az ajánlott gyógyszeres kezelést prednizonnal és szalazopirinnel a kétoldalú combon megjelenő striák miatt, generalizált viszketést okozó erythematous-squamous bőrkiütéssel jelentkezik a II. Gyermekklinikán, felvetve az ízületi gyulladás gyanúját. amelyben a bőrelváltozások előtt ízületi károsodás kezdődött.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.