Az újszülött kolesztázisban minden megtalálható, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a kezelésig és a megelőzésig
A terhesség intrahepatikus kolesztázisa
A terhesség intrahepatikus kolesztázisa, közismert nevén újszülöttkori kolesztázis, olyan májbetegség, amely a terhesség végén jelentkezik. Az állapot intenzív viszketést vált ki, de nincs kiütés. A viszketés általában a kezeken és a lábakon jelentkezik, de a test más részeire is hatással lehet.
Az újszülött kolesztázis rendkívül kényelmetlenné teheti Önt. De még aggasztóbbak az anya és a gyermek esetleges szövődményei. A szövődmények kockázata miatt orvosa javasolhatja a korai születést.
MedLife orvosi csapat - Neonatológia
Újszülött kolesztázis - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
A máj kolesztázisának okai
A kolesztázis másodlagos lehet a máj vagy az extrahepatikus betegség miatt, bár néha a feltételek átfedik egymást. A leggyakoribb extrahepatikus állapot, amely kolesztázist okoz, az epeúti atresia. Ami az extrahepatikus betegségeket illeti, újszülöttkori hepatitis szindróma néven csoportosulnak.
Epeúti atresia az extrahepatikus epevezeték progresszív szklerózisa miatt másodlagos epeutak elzáródásából áll. A legtöbb esetben az epeúti atresia néhány héttel a születés után alakul ki, leggyakrabban az extrahepatikus (és néha intrahepatikus) epeutak gyulladása és hegesedése után. Ritkán fordul elő születéskor, koraszülötteknél vagy teljes idejű újszülötteknél. A gyulladásos válasz oka ismeretlen, de fertőző etiológiai tényezőket feltételeznek.
Újszülött májszindróma (óriássejtes hepatitis) a máj gyulladásos állapota, amely újszülöttekben fordul elő. Számos metabolikus, fertőző és genetikai oka van, és egyes esetekben idiopátiás. Az anyagcsere okai az alfa 1 antitripszin hiány, a cisztás fibrózis, a vasat tartalmazó újszülöttek felhalmozódása, légzési rendellenességek és zsírsav oxidációs hibák.
A fertőző okok a veleszületett szifilisz, echovírus és néhány herpeszvírus (herpes simplex vírus és citomegalovírus). A hepatitis vírusok ritkább okok. Számos ritkább genetikai hiba is létezik, például Alagille-szindróma és familiáris progresszív intrahepatikus kolesztázis.
Az újszülöttek kolesztázisának kórélettana
Kolesztázis esetén az elsődleges hiba az epeválasztás, amely a konjugált bilirubin feleslegéhez vezet a véráramban, és az epesók csökkenéséhez vezet a gyomor-bél traktusban. Ennek eredményeként a gyomor-bél traktusban lévő nem megfelelő mennyiségű epe miatt a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok (A-, D-, E- és K-vitamin) felszívódási zavara vitaminhiányhoz, alultápláltsághoz és növekedési kudarchoz vezet.
Az újszülött kolesztázisának szövődményei
Az újszülöttkori kolesztázis szövődményei előfordulhatnak az anyánál vagy a fejlődő gyermeknél.
Anyáknál az állapot átmenetileg befolyásolhatja a test zsírfelszívódását. A gyenge zsírfelszívódás a véralvadásban szerepet játszó K-vitamintól függő tényezők alacsonyabb szintjéhez vezethet. De ez a szövődmény ritka, és a jövőbeni májproblémák ritkábban fordulnak elő.
Csecsemőknél az újszülöttkori kolesztázis szövődményei súlyosak lehetnek. Ezek a következők lehetnek:
- Koraszülés;
- Tüdőproblémák a meconium légzéséből - ragadós zöld anyag, amely általában a fejlődő gyermek belében gyűlik össze, de átjuthat a magzatvízbe, ha az anya kolesztázisban szenved;
- A gyermek halála születés előtt (halálos születés).
Mivel a szövődmények nagyon veszélyesek lehetnek gyermekére nézve, orvosa fontolóra veheti a vajúdás kiváltását az esedékesség előtt.
Újszülött kolesztázis - Tünetek
Az újszülött kolesztázisának tünetei
A kolesztázis általában az élet első 1-2 hetében látható. Az újszülöttek sárgaságúak és gyakran sötét a vizeletük (a konjugált bilirubin miatt), elszíneződött székletük és hepatomegalia. Ha a kolesztázis továbbra is fennáll, akkor gyakran krónikus viszketés lép fel, valamint a lipooldható vitaminhiány és a növekedési diagramok másodlagos tünetei csökkenő értékeket mutathatnak. Ha az alapbetegség májfibrózist és cirrhózist okoz, portális hipertónia és másodlagos ascites, valamint felső gasztrointesztinális vérzés léphet fel a nyelőcső varikációi miatt.
Az intenzív viszketés a terhesség kolesztázisának fő tünete. Nincsenek kiütések. A legtöbb nő viszketést érez a tenyéren vagy a talpon, de néhány nő viszket mindenhol. A viszketés éjszaka gyakran rosszabb, és annyira zavaró lehet, hogy nem tud aludni.
A viszketés a terhesség harmadik trimeszterében a leggyakoribb, de néha korábban kezdődik. A határidő közeledtével rosszabbul érezheti magát. Miután azonban a baba megérkezett, a viszketés általában néhány nap alatt elmúlik.
A terhesség kolesztázisának egyéb kevésbé gyakori jelei és tünetei a következők lehetnek:
- Hányinger;
- Étvágytalanság.
Az újszülött kolesztázisának kockázati tényezői
Néhány tényező, amely növelheti az újszülöttkori kolesztázis kialakulásának kockázatát:
- A terhesség cholestasisának személyes vagy családi kórtörténete;
- Májkárosodás vagy betegség története;
- Ikrekkel vagy több gyermekkel terhes lenni.
Ha korábban már volt terhessége kolesztázisban, akkor annak kockázata egy jövőbeli terhesség alatt magas. A nők körülbelül 60-75% -ánál kiújul.
Újszülött kolesztázis - kezelés
Újszülött kolesztázis diagnózisa
Minden olyan újszülöttet, akinek az első 2 hét után sárgasága van, meg kell vizsgálni a kolesztázis szempontjából a teljes és közvetlen bilirubin, a máj tanzaminázok és más májfunkciós tesztek, például az albumin, a TP és a TPT mérésével.
A kolesztázist a teljes bilirubin tesztelésével azonosítják, és miután megerősítette, ajánlott más vizsgálatokat végezni az etiológia azonosítására. Ez az értékelés magában foglalja a fertőző okok vizsgálatát (pl. Toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpeszvírus, hepatitis B és C vírusok, ITU). Szintén ajánlott anyagcsere-tesztek elvégzése (vizelet szerves savai, szérum aminosavak, alfa 1 antitripszin fenotípus, verejtékvizsgálat cisztás fibrózisra, vizelet redukáló anyagok és galaktozémia tesztek). Ha kéznél vannak, teszteket lehet végezni az epesókkal kapcsolatos hibák kimutatására.
Hepato-epe képalkotó vizsgálatokat végeznek, és a kontrasztanyag eltávolítása a bélből kizárja az epeúti atresia diagnózisát. A kiválasztás hiánya azonban epeúti atresiát és súlyos újszülöttkori hepatitist is jelenthet. A hasi ultrahang elvégzése hasznos lehet a máj méretének meghatározásában, valamint az epehólyag és a közös epevezeték vizualizálásában. A vizsgálat azonban nem specifikus. Ha a diagnózist nem sikerült felállítani, a máj biopsziáját meglehetősen korán jelzik. Biliáris atresiában szenvedő betegeknél általában megnagyobbodott epe-triád, epevezeték-proliferáció és súlyos fibrózis van. Az újszülöttkori hepatitist szövettanilag a lobularis rendellenesség és a többmagú óriássejtek jelenléte jellemzi. Előfordul, hogy a diagnózis nem egyértelmű, és műtétet igényel intraoperatív kolangiográfiával.
A máj kolesztázisának kezelése
Az epeúti atresia progresszív és kezeletlen marad májelégtelenséghez, cirrhosishoz, portális hipertóniával néhány hónapos korban, majd halálhoz 1 éves korig. Az újszülöttek hepatitisének másodlagos kolesztázisa (különösen az idiopátiás forma) általában lassan gyógyul, de maradandó májkárosodást és halált is okozhat.
A kezdeti kezelés szupportív és mindenekelőtt a táplálkozási terápiában áll, ideértve az A, D, E, K. kiegészítők adását is. Tejporral etetett csecsemők esetében közepes láncú trigliceridekben gazdag tejkészítményt kell használni, mert felszívódik. epesóhiány esetén jobb. Megfelelő kalóriabevitel elérése szükséges, a csecsemők napi kalóriaigénye meghaladja a 130 kalóriát/kg/nap. Csecsemők kis mértékű epeürítéssel az ursodeoxycholsavat 10-15 mg/kg dózisban kell alkalmazni naponta egyszer vagy kétszer a viszketés enyhítésére.
Ennek a szindrómának nincs specifikus kezelése. Az epes atresiával gyanús csecsemők műtéti feltárást igényelnek intraoperatív kolangiográfiával. Az epeúti atresia megerősítése esetén portoenterostomiát hajtanak végre (Kasai-eljárás). Általában ezt a beavatkozást az élet első 1-2 hónapjában végzik el. Ezen életkor után a prognózis jelentősen romlik. A műtét után sok betegnél továbbra is sok krónikus probléma áll fenn, beleértve a tartós kolesztázist, az ismétlődő emelkedő cholangitist és a növekedési kudarcot. Az optimális terápia mellett is sok gyermeknél cirrózis alakul ki, és májtranszplantációra van szükségük.
A baba egészségének figyelemmel kísérése
Az újszülöttkori kolesztázis terhességi szövődményeket okozhat, ezért terhes állapotában gondosan ellenőrizni kell a babáját.
A monitorozás és a kezelés a következőket foglalhatja magában:
- Tesztelje a stresszt. A nonstress teszt során orvosa ellenőrzi a baba pulzusát, és azt, hogy a pulzusod mennyire növekszik az aktivitással;
- Magzati biofizikai profil. Ez a vizsgálatsorozat segít figyelemmel kísérni a baba jólétét. Információt nyújt a gyermek mozgásáról, izomtónusáról, légzéséről és a magzatvíz mennyiségéről. Noha a nonstressz teszt vagy a magzati biofizikai profil eredményei megnyugtatóak lehetnek, valószínűleg nem jósolják meg a koraszülés vagy a terhesség kolesztázisával járó egyéb szövődmények kockázatát.
- A munka korai kiváltása. Még akkor is, ha a prenatális vizsgálatok normálisnak tűnnek, orvosa javasolhatja a vajúdás kiváltását az esedékesség előtt, tekintettel a szövődmények kockázatára.
Genetika, neonatológia, szülészet Nőgyógyászat - egyéb betegségek