Bazex-szindróma - okai, tünetei és kezelése
A Bazex szindróma ez egy bőrbetegség. A Bazex-szindróma ritkán fordul elő, és az egyik paraneoplasztikus betegség, amely a cornifikációs rendellenességekkel (orvosi kifejezés: acrokeratosis) társul. A Bazex-szindróma a felső légutak és a nyelőcső területén lokalizált karcinómák kapcsán fordul elő. A Bazex-szindróma a nyirokcsomók nyaki áttétjeivel is kialakulhat.
Tartalomjegyzék
Mi a Bazex-szindróma?
A Bazex szindróma egyes orvosok szinonimája Paraneopasztikus akrokeratosis vagy Acrokeratosis típusú Bazex kijelölt. A betegség kifejezés abból származik, aki először leírta a betegséget. A Bazex bőrgyógyász tudományosan 1965-ben írta le először a Bazex-szindrómát. Figyelmet kell fordítani a Bazex-szindróma és a Bazex-Dupre-Christol-szindróma összetévesztésének kockázatára.
A Bazex szindróma becsült prevalenciája 1: 1 100 000. Így a Bazex-szindróma rendkívül ritkán fordul elő, és csak az első leírás óta körülbelül 150 embernél diagnosztizálták orvos. A statisztikai elemzések azt mutatják, hogy az élet negyedik évtizede után a Bazex-szindróma gyakoribb a férfiaknál. Az első megnyilvánulás átlagos életkora 61 év.
A Bazex-szindróma gyakran kialakul a kezeken, az ujjakon, a körmökön, a lábakon és a füleken. A tipikus bőrelváltozások szimmetrikus formában alakulnak ki. A Bazex szindrómát pikkelysömör-szerű erythema (pikkelysömör) jellemzi, és egyes esetekben átterjedhet a lábakra, a karokra vagy a törzsre.
okoz
A Bazex-szindróma pontos okait nem vizsgálták kellőképpen ahhoz, hogy megbízható megállapításokat tegyenek a szindróma eredetéről. Egyes kutatók szerint a karcinóma következtében megnövekedett bőrnövekedés állhat a bőrelváltozások kialakulásának hátterében. Ezenkívül egyes orvosi szakemberek figyelembe veszik a tumor antigénjeinek és az epidermális struktúrák keresztreakcióját.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
A Bazex-szindróma a bőr tipikus elváltozásaiban mutatkozik meg, amelyek pikkelysömörre emlékeztetnek, és nagyrészt szimmetrikus alakúak. A kiütések a test meghatározott területeire összpontosítanak, például kézre, lábra és fülre. A bőrelváltozások többnyire további tünetek nélkül alakulnak ki.
A bőrelváltozások szövettani elemzésével az eredmények gyakran meglehetősen nem specifikusak, és például a parakeratosis kapcsán hyperkeratosist jelzik. Sok betegnél a Bazex-szindrómát a tényleges rák előtt diagnosztizálják. Ez gyakran a légutak és a nyelőcső laphámrákja.
A betegség általában a fül területén kezdődik. Ezenkívül a jellegzetes bőrpír gyakran az orrhídon jelentkezik. A betegek körülbelül ötöde Bazex-szindrómában szenved a bőr viszketésében. Ezenkívül gyakran előfordul onychodystrophia, subungual hyperkeratosis és palmáris hyperkeratosis. Mindenesetre a Bazex-szindróma összefügg a nyirokcsomók bizonyos karcinómáival vagy áttétjeivel.
Néha a Bazex-szindróma a rosszindulatú daganatok első tüneteként jelentkezik, így részben felgyorsítja diagnózisukat. A Bazex-szindrómával járó anomáliák a karcinóma sikeres kezelésével visszafejlődnek.
Diagnózis és lefolyás
A Bazex-szindróma diagnózisa a kórtörténettel kezdődik, amely elsősorban a beteg tüneteire és körülményeire vonatkozik. A háziorvos alkalmas az első kapcsolattartó pontra, de általában a Bazex-szindrómában szenvedőt bőrgyógyászhoz utalja. Ott a beteginterjú után a bőr elváltozásainak speciális vizsgálata következik. A szakember nagyítóval megvizsgálja a bőr megváltozott területeit, és a beteg területekről tamponokat vesz fel, amelyeket aztán a laboratóriumban elemeznek.
Ez lehetővé teszi a Bazex-szindróma diagnosztizálását. A differenciáldiagnózisban ki kell zárni például a pikkelysömör, a mycosis fungoides, a kután bőr lupus erythematosusát, a dermatomyositist és a fényérzékenységet. A Bazex-szindróma diagnózisa a légutak és a nyelőcső későbbi alapos vizsgálatát vonja maga után. Sok esetben az orvos felfedi a kórokozót.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a Bazex-szindróma általában nem gyógyul meg, mindig orvoshoz kell fordulni. A legtöbb esetben az érintetteknek kezelésre van szükségük, ha bőrproblémákat tapasztalnak. Ez bőrpírhoz vagy viszketéshez vezethet. Nem ritka, hogy légzési nehézségek vagy egyéb tüdőpanaszok jelentkeznek. Ezért, ha légzési problémák vagy szokatlan tünetek jelentkeznek a bőrön, orvosnak vizsgálatot kell végeznie. Általános szabály, hogy ezt bőrgyógyász végezheti el.
Bazex-szindrómás akut és sürgős sürgősségi esetekben a kórház is kapcsolatba léphet. Ezenkívül pikkelysömör előfordulhat a Bazex-szindrómás bőrön, és a test minden régiója érintett lehet. Ezért hirtelen vagy különösebb ok nélkül jelentkező panaszokkal orvoshoz is kell fordulni. A legtöbb esetben lehetséges a daganat eltávolítása, hogy ne legyenek további szövődmények vagy csökkenjen a beteg várható élettartama.
Bonyodalmak
A Bazex szindróma a paraneoplasztikus bőrbetegségek csoportjába tartozik, ezért jellegzetes bőrelváltozásai vannak. Az akutan fellépő bőrkiütés nagyrészt szimmetrikus formában az egyes testrégiókra koncentrálódik, mint például a fül, a láb, a kéz és a köröm. Mindenesetre a Bazex-szindróma a nyirokcsomók bizonyos áttétjeinek vagy karcinómáinak kísérő tünete, és ez az első olyan tünet, amely rosszindulatú daganatokra utal.
A legtöbb beteg karcinómában szenved, amely a felső légutakban és a nyelőcsőben lokalizálódik. Ezt a bőrbetegséget az orvosok 150 betegnél diagnosztizálták, mióta először leírták 1965-ben. A betegek többsége férfi és életének negyedik évtizede van. A pikkelysömörrel és az ekcémával összefüggésben a bőr kiterjedt vagy szelektív keratinizációjában szenvednek.
Sok esetben ezek a bőrbetegségek Bowen-kórhoz társulnak. Ez egy karcinóma, amely a fehér bőrrák csoportjába tartozik. Ez a rák leginkább laphámrákként fordul elő, amely a bőrrák második vezető oka. Ha a Bazex-szindrómát időben felismerik és kezelik, akkor a beteg prognózisa pozitív.
A tüneti és oksági kezelés a nyelőcső és a felső légutak mögöttes rákkal kezdődik. Amint eléri a terápiás sikert, a jellegzetes bőrelváltozások visszahúzódnak. Ha nem kezelik, a Bazex-szindróma végzetes a karcinómák és a rosszindulatú daganatok terjedése miatt.
Kezelés és terápia
A Bazex-szindrómát ok-okozati és tüneti tünetekkel kezelik. Az okok kezelése a nyelőcső és a légutak mögöttes karcinómával kezdődik. A pikkelyes sejtes karcinóma számos betegnél jelen van ezeken a területeken.
Amint terápiájuk sikert mutat, a Bazex-szindrómára jellemző bőrelváltozások is visszahúzódnak. Ugyanakkor a bőrelváltozások megújult megjelenése visszatérő karcinómára utal. A Bazex-szindróma tüneti terápiás megközelítései elsősorban az acitretin hatóanyag beadására koncentrálnak.
A betegek ezt a gyógyszert külön-külön vagy UVA fototerápiával kombinálva kapják. Ha a karcinóma kezelése pozitív, a bőrön bekövetkező változások általában fokozatosan eltűnnek. Másrészt a körmök rendellenességei néha már nem regresszálódnak.
Kilátás és előrejelzés
A Bazex-szindróma prognózisa megfelelő orvosi ellátás mellett kedvező. Bár a betegség okát még nem sikerült megfelelően tisztázni, az orvosok különféle terápiás módszereket és gyógyszereket találtak, amelyek a tünetek enyhüléséhez vezetnek.
Orvosi kezelés nélkül különféle támogató intézkedések léteznek, amelyek nagyon hasznos hatással vannak a betegség lefolyására. Ezek közé tartozik az egészséges és kiegyensúlyozott étrend, a különféle gyógymódok és relaxációs módszerek. Elősegíti a stressz csökkentését, és a szervezet elegendő tápanyaggal látja el a stabil immunrendszert. A teljes gyógyulást azonban ritkán érik el ezek a módszerek. A legtöbb esetben további gyógyszeres kezelésre van szükség a tünetek gyógyításához. Ez nem foglalkozik az okokkal, hanem a Bazex-szindróma következményeivel küzd.
A beteg néhány héten belül a tünetek regresszióját tapasztalja, és a további folyamat során általában nincsenek tünetei. Ritka esetekben kedvezőtlen a betegség lefolyása. A Bazex szindróma metasztázisok kialakulásához vezethet. A rák diagnózisától és a kezelés legkorábbi kezdetétől függően fennáll a szövődmények, a gyógyulási késések vagy az egészségi állapot jelentős romlásának veszélye. Kezelés nélkül az áttétek végzetesek lehetnek a beteg számára.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A Bazex-szindróma megelőzésére irányuló közvetlen intézkedéseket egyelőre nem ismerjük, és nem is teszteltük megfelelően. Alapvetően meg lehet előzni a Bazex-szindrómát az alapul szolgáló karcinóma kialakulásának megakadályozásával. De megelőzésüket sem vizsgálták még megfelelően.
Például a pikkelysmr eredetét csak részben tisztázták. Noha néhány kockázati tényező ismert, a patogenezis nagy része még mindig nem egyértelmű. Maga a Bazex-szindróma számos esetben fontos mutatója a rosszindulatú karcinóma jelenlétének a nyelőcső és a légutak területén. Mivel ezeknek a rákoknak a helye jól ismert, diagnózisuk és kezelésük gyakran gyorsan követi a Bazex-szindrómát.
Utógondozás
A Bazex-szindróma tényleges kezelése után az érintetteknek lehetőségük nyílik a különféle utógondozási programok előnyeinek kihasználására. A rendszeres vizsgálatok és terápiás megbeszélések mellett ez magában foglalja az életminőség javítását célzó intézkedéseket is. A karcinóma mozgáskorlátozott lehet, amelyet fizioterápiával kell kompenzálni.
Az egyéb következményeket szintén célzott lépésekkel kell kezelni és orvosolni. A kezelő orvosok segítik a beteget a betegség kezelésében. Kapcsolatot létesíthet rákos tanácsadó központokkal, önsegítő csoportokkal és más kapcsolattartókkal. A táplálkozási szakemberek és a sportcsoportok is részt vesznek a terápiában az utógondozás részeként.
Mivel a Bazex-szindróma gyakran pozitív lefolyású, általában nincs szükség hosszú távú nyomon követési intézkedésekre. A rákkezelés és a nyomon követés közötti átmenet folyékony, bár a nyomon követést először rövidebb időközönként ellenőrizni kell. Ha nincsenek szövődmények és nincsenek visszaesés jelei, akkor az intervallumok meghosszabbíthatók.
Egy-két évvel a betegség után van értelme minden évben vizsgálatot végezni, feltéve, hogy nincsenek tünetek. Ha szokatlan tüneteket tapasztal, mielőbb forduljon orvoshoz. A szokatlan panaszok rendszeres tisztázására szintén szükség van az utólagos kinevezések között.
Ezt megteheti maga is
A hagyományos orvosi kezelés mellett néhány önsegítő intézkedés, házi gyógymód és alternatív gyógyító módszer segít a Bazex szindrómában.
Kezdetben azonban az érintetteknek egészséges és aktív életmódot kell folytatniuk elegendő testmozgással, kiegyensúlyozott étrenddel, elegendő kikapcsolódással és alvással. A különféle diéták növelik az általános közérzetet és javítják az arcszínt is, amelyet a Bazex-szindróma általában rosszul érint.
A jobb arcbőr érdekében az aloe verával, kamillával, boszorkánymogyoróval vagy orbáncfűvel ellátott ápolószerek is használhatók az orvossal egyeztetve. Ugyanakkor a vizuális változásokat megfelelő ruházat kiválasztásával vagy smink segítségével el lehet rejteni. A megfelelő személyes higiénia segít a lehetséges gyulladások és az ekcéma ellen a bőrön.
Hosszú távon azonban a Bazex-szindróma hátterében álló betegséget kezelni kell. Ennek érdekében az érintetteknek elsősorban az orvos tanácsát és tippjeit kell követniük. További intézkedéseket, például önsegítő csoport meglátogatását vagy terapeutával való beszélgetést lehet végrehajtani. Célszerű minden önsegítő intézkedést előzetesen megbeszélni a felelős orvossal, hogy később ne legyenek komplikációk.