Behçet-szindróma minden, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a kezelésig és a megelőzésig Szószedet
A Behçet-szindróma krónikus, visszatérő, gyulladásos, multiszisztémás vaszkulitikus betegség.
MedLife orvosi csoport - Dexa Osteodensitometria, reumatológia
Behçet szindróma - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
A Behçet-szindróma okai
A betegség oka ismeretlen. Úgy gondolják, hogy léteznek immunmechanizmusok (beleértve az autoimmunokat) és a vírusos vagy bakteriális kiváltók.
A szindróma általában az élet harmadik évtizedében kezdődik, és megközelítőleg egyformán érinti a nőket és a férfiakat.
Behçet-szindróma - Tünetek
Behçet-szindróma tünetei
A gyakori megnyilvánulások közé tartoznak a szájüregi fekélyek, a szemgyulladás, a nemi szervek fekélyei és a visszatérő bőrelváltozások. A legsúlyosabb megnyilvánulás a vakság, a neurológiai vagy emésztőrendszeri károsodás, a vénás trombózis és az artériás aneurysma.
Szinte minden betegnek fájdalmas szájfekélye van, hasonlóan a száj- és körömfájáshoz. A legtöbb esetben ezek a fekélyek a betegség első megnyilvánulása. Hasonló fekélyek fordulnak elő a péniszben és a herezacskóban vagy a vulvában, amelyek közül néhány kevésbé vagy egyáltalán nem fájdalmas.
A szemkárosodás általában csak több éves evolúció után következik be fekélyekkel. A leggyakoribb a visszatérő iridocyclitis, amely gyakran fájdalommal, fotofóbiával és homályos látással jelentkezik. A hátsó szegmens is érintett lehet, choroiditis, retina vasculitis és papillitis, amelyek csökkenthetik a látásélességet. A kezeletlen hátsó uveitis vakságot okozhat.
Az esetek 80% -ában különféle bőrelváltozások vannak - papulák, pustulák, hólyagok, folliculitis.
Viszonylag enyhe, önkorlátozó és roncsolásmentes ízületi fájdalmak, amelyek főleg a térdeket vagy a nagy ízületeket érintik, a betegek 50% -ában fordulnak elő.
Behçet-szindróma - kezelés
Behçet-szindróma diagnózisa
Behçet-szindrómát fel kell gyanítani fiatal felnőtteknél, akiknél visszatérő orális aftos fekély, ismeretlen okú szemprobléma vagy nemi szervi fekély jelentkezik.
A diagnózis klinikai, olyan nemzetközi kritériumok alapján, amelyek tartalmazzák az ismétlődő szájüregi fekélyeket és az alábbiak közül kettőt: visszatérő genitális fekélyek, szemelváltozások, bőrelváltozások vagy foltok, amelyekre nincs más klinikai magyarázat. A Patergia egy papuláris vagy pustuláris reakció, amely a bőr 20 mm átmérőjű tűvel történő szúrása után következik be.
Behçet-szindróma kezelése
A kezelés különösen tüneti, de kortikoszteroidok alkalmazhatók súlyos akut szemkárosodás vagy neurológiai károsodás esetén is, súlyos krónikus megnyilvánulások esetén immunszuppresszánsokat írnak fel.