Bél malrotáció - P; napló; az MSD kézikönyv szakmai kiadása

, MD,

  • Munkatárs, Gyermekgyógyászati ​​Osztály, GI és Táplálkozás
  • Geisinger Klinika
  • Klinikai professzor, Gyermekgyógyászati ​​Osztály
  • Temple Egyetem Orvostudományi Kar

kézikönyv

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (2)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (0)
  • Videó (0)

A malrotáció a vékonybél leggyakoribb veleszületett rendellenessége. Becslések szerint tünetmentes rotációs rendellenesség fordul elő 200 élő születésből 1-ben; a tüneti malrotáció azonban ritkábban fordul elő (6000 élveszületésből 1-en).

Az embrionális fejlődés során az elsődleges belek a hasüregből hernizálódnak. Amikor visszatér a hasba, a vékonybél rendesen az óramutató járásával ellentétes irányban forog, a vakbél végül a jobb iliacus fossa-ban helyezkedik el. Ha a forgás hiányos vagy rendellenes, és a vakbél másutt végződik (általában a jobb hypochondrium vagy az epigastrium szintjén), bélelzáródás léphet fel a retroperitoneális peremen (Ladd sávok), mert összenyomják a duodenumot; vagy egy vékonybél volvulus, amely normál hashártya-kötődésektől mentes, a vékony mesenterialis pedicula körül forog, szintén elzáródást okozhat.

Nak,-nekegyéb rendellenességek a betegek 30-60% -ánál fordulnak elő, leggyakrabban egyéb gyomor-bél rendellenességek (pl. laparoschisis, omphalocele, diaphragmatikus sérv, bél atrezia, Meckel diverticulum). A szív rendellenességei ekkor a leggyakoribbak, beleértve a heterotaxis szindrómát (olyan betegséget, amelyben a belső szervek rendellenesen rendeződnek a mellkasban és a hasban).

A malrotációban szenvedő betegeket csecsemő- vagy felnőttkorban diagnosztizálhatták; azonban az élet első hónapjában 30%, az élet első 5 évében 75%. A beteg csecsemőkorban vagy felnőttkorban különféle klinikai képeket mutathat, például akut hasi fájdalom, epehányás, vékonybél volvulus, reflux jelei, krónikus hasi fájdalom. Egyes betegeknél a malrotációt véletlenül fedezik fel egy másik probléma értékelése részeként.

Az epehányás csecsemőben vészhelyzet, és haladéktalanul meg kell vizsgálni annak biztosítása érdekében, hogy a gyermek ne szenvedjen malrotációt vagy vékonybél volvulust; ellátás hiányában magas a bélinfarktus és a rövid bél szindróma vagy akár a halálozás kockázata.

Diagnosztikai

Bárium beöntés vagy TOGD

Epehányásos csecsemőknél azonnal fel kell készíteni a has felkészületlen röntgenfelvételeit. Ha elzáródásra utalnak, például a gyomor és a proximális vékonybél kitágulását (a kettős buborék jele) és/vagy kevés gázt mutatva a vékonybélben a duodenumtól lefelé (esetleg a vékonybél volvulusára utalva), a diagnózist meghatározzák és a kezelést sürgősen elvégzik. A bárium-beöntés lehetővé teszi a malrotáció gyanúját azáltal, hogy a vakbél a jobb csípőfossa kívül helyezkedik el. Ha a diagnózis továbbra is bizonytalan, magas gastroduodenalis opacifikációt lehet végezni, óvatossággal.