Betegtájékoztató
Új biomarkerek vizsgálata és a mikrobiom szerepének meghatározása Graves orbitopátiájában
Basedowi orbitopátia (OB)
Szinonimák: Pajzsmirigy-orbitopátia (OT), Basedowi-oftalmopátia (OB), Endokrin orbitopátia.
Mi az OB?
A Basedowi orbitopátia egy krónikus gyulladásos betegség, amely leggyakrabban autoimmun pajzsmirigy betegséggel társul. Az autoimmun rendszer rendellenes szabályozásának eredményeként a beteg immunsejtjei autoantitesteket termelnek a pajzsmirigy ellen. Ezek az antitestek stimulálhatják a pajzsmirigyet és kóros szekréciót okozhatnak a pajzsmirigyhormonokban. A beteg vérében túl sok pajzsmirigyhormon van, ami olyan klinikai tünetekhez vezet, mint az idegesség, a gyors szív, a szívdobogás, a fogyás, a remegés, az izzadás stb. A betegek fele csak szigorú pajzsmirigybetegségben szenved, míg a másik fele, különösen a dohányosok pajzsmirigyen kívüli megnyilvánulásai is vannak, amelyek közül a leggyakoribb az orbitális betegség, az alsó végtagok duzzanata és az ízületi fájdalom.
Miért alakul ki a betegben OB?
A betegség fontos genetikai háttérrel rendelkezik (specifikus pajzsmirigy gének és autoimmun rendszer). Sok beteg családjában előfordult autoimmun pajzsmirigy-gyulladás (kb. 20-30%). A pajzsmirigybetegség minden fajtája kialakulhat egy családban. Számos gén érintett, főleg az autoimmun rendszerben részt vevő gének. A nőket gyakran jobban érinti, mint a férfiakat (4-5 alkalommal).
A környezeti tényezők fontos szerepet játszanak. A pajzsmirigy autoimmunitású dohányosoknál könnyebben kialakulnak orbitális gyulladások, súlyosabb orbitopathia, és a prognózis súlyosabb lesz. Az immunállapotot befolyásoló tényezők közül a bél mikrobiota játszik szerepet.
Mennyire gyakori a Graves-kór és az OB?
Évente milliónként körülbelül 200 betegnél alakul ki hyperthyreosis a Graves-kór miatt (pl. Svédországban), különösen 40 és 60 év közötti embereknél, a nő/férfi nem arány 4: 1.
A Basedow-emberek mintegy 40% -ánál különféle súlyosságú és változó megjelenési idővel jelentkező szembetegség alakul ki.
Bebizonyosodott, hogy a Graves-kór miatt szenvedő hyperthyreos betegek többségében (80%), akiknél a diagnózis során nincs OB, a követést követő 18 hónapon belül nem alakul ki OB.
Melyek az OB tipikus tünetei?
Az OB gyakran korlátozott időben, de hegszövetet hagyhat, ami funkcionális károsodást okozhat. Ezért kell kezelni a közepesen súlyos OB-t a nagyon súlyos károsodások elkerülése érdekében.
Mit tehet az orvos az OB kezelésében?
A legfontosabb a pajzsmirigy-orvos és a szemész együttműködése. A pajzsmirigy működésének szigorú ellenőrzése elengedhetetlen. A pajzsmirigy működését normalizáló betegek fele jótékony hatással lesz a szem állapotára. Az OB-t a betegség súlyosságának (azaz a betegség jeleinek és tüneteinek) és a betegség aktivitásának (vagyis annak ellenére, hogy az OB még mindig gyulladásos stádiumban van-e vagy sem) figyelembe kell venni.
Kisebb szakaszok:
Ezek olyan betegek, akiknek minimális a szemhéj visszahúzódása, és akiknél a szem kiemelkedése (azaz exoftalmája) nem haladja meg a normál érték 3 mm-ét, és minimális gyulladásos jelei vannak, anélkül, hogy befolyásolnák az életminőséget.
Ezeket a betegeket könnyező kenőanyagokkal, műkönnyekkel vagy géllel és szelén-kiegészítőkkel (200µg/D) követik és kezelik.
Közepesen súlyos szakaszok.
A közepesen súlyos OB-ben szenvedő betegek életminősége jelentősen romlik. Az exophthalmos nagyobb, mint 3 mm. Jelentős periorbitális duzzanatuk van, kettős látásuk, fájdalomérzetük és nyomásuk van a szemben. Aktív stádiumban a beteg részesülhet gyulladáscsökkentő kezelésből (azaz intravénás kortikoszteroid infúziókból és visszaesés, rezisztencia vagy hiányos inaktiválás esetén; immunszuppresszió). A gyulladáscsökkentő kezelésre adott válasz korlátozott. A gyulladás a betegek 4/5 részében 6-12 héten belül megszűnik. A mozgáskorlátozásra és az exophthalmosra adott válasz továbbra sem kielégítő. A strabismus a gyógyulási szakaszban még rosszabb is lehet. Minél korábbi kezelés annál jobb.