Bilirubin encephalopathia - okok, tünetek és kezelés
A Bilirubin encephalopathia az újszülöttek hyperbilirubinemia súlyos szövődménye. Ez a központi idegrendszer károsodása. Súlyos következményes károsodás vagy akár halálos kimenetel is lehetséges.
Tartalomjegyzék
Mi a bilirubin encephalopathia?
A bilirubin encephalopathiát a központi idegrendszer (CNS) súlyos károsodása jellemzi, amelyet az újszülöttek megnövekedett bilirubinszintje okoz. A hiperbilirubinémia kiválthatja az úgynevezett kernicterust (sárgaság agyi mérgezéssel) a csecsemőben. A szabad, konjugálatlan bilirubin vízben nem oldódik. Csak zsírokban oldódik. Azonban általában a vérben bizonyos albuminek kötődnek és a májba szállítják.
Különböző okokból azonban az albuminek megkötő képessége túlterhelhető, így a bilirubin felhalmozódik a vérben. Újszülött sárgaság alakul ki, amely ritka esetekben veszélyes lehet. Ha a bilirubin átjut a vér-agy gáton, behatolhat az agy magterületeire, és ott neurotoxikus hatásokat fejthet ki. A kernicterus kifejezés ebből következik.
Különösen a putamenből, globus pallidusból és nucleus caudatusból álló bazális ganglionokat érinti a károsodás. A súlyos bilirubin encephalopathia gyakran végzetes. Ez a szövődmény 0,4–2,7 esetben fordul elő 100 000 élveszületésben a nyugati világban. Az orvosi ellátás hiánya miatt a kernikus terus százszor gyakoribb egyes fejlődő országokban.
okoz
A bilirubin encephalopathia oka az újszülött agyának egyes magterületeinek károsodása a konjugálatlan bilirubin mérgezés következtében. A konjugálatlan bilirubin nagyon gyakran szabadon megtalálható az újszülöttek vérében. Az összes csecsemő körülbelül 60% -ánál jelentkeznek az újszülött sárgaságának tünetei, amely azonban általában négy napon belül gyógyul. Mivel a máj még éretlen, a bilirubint gyakran nem lehet olyan gyorsan lebontani. Ezek a tünetek azonban általában nem okoznak aggodalmat.
Ritka esetekben azonban a bilirubin koncentrációja olyan magasá válik, hogy a szabad konjugálatlan bilirubin átjuthat a vér-agy gáton. Itt neurotoxikus hatása van, és károsítja az agy fontos magterületeit. Normális esetben a nem konjugált zsírban oldódó bilirubin az albuminokhoz kötődik, a májba szállítja és ott lebontja. Ha az anyával szembeni vércsoport-inkompatibilitások esetén fokozott a bilirubin képződése a hemolízis következtében, akkor az albumin kötődési képessége túlterhelt. A vérben a bilirubin koncentrációja nagyon élesen megnő, és átjuthat a vér-agy gáton.
A különféle gyógyszerek a kiszorítási folyamatok révén csökkentik a bilirubin kötő képességét az albuminnal. Ide tartoznak például a diazepám, a szulfonamidok, a furoszemid és mások. Még akkor is, ha a vérben a bilirubin koncentrációja normális, a bilirubin vér-agy gátja átjárhatóvá válhat. Ez gyakran előfordul oxigénhiány (hipoxia), alacsony vércukorszint (hipoglikémia), túlzott vérsavtartalom (acidózis) vagy hipotermia (hipotermia) esetén. Még akkor is, ha az albumin koncentrációja túl alacsony (hipoalbuminémia), a bilirubint meghaladhatja a vér-agy gát.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
Az akut bilirubin encephalopathiának általában három fázisa van:
- Mindenekelőtt meghatározzák a csecsemő inni való hajlandóságát, petyhüdt izomfeszültséget, álmosságot és mozgásszegény életmódot.
- A második szakaszban az újszülött hevesen sikoltozni kezd. A tudat egyre zavarosabbá válik (kábulat). Továbbá megnövekszik az izomfeszültség, ami a nyak vagy a gerinc túlfeszüléséhez vezet.
- Végül az izomfeszültség fokozódhat, görcsök jelentkezhetnek. A kábulat kómába kerülhet. A betegség gyakran végzetesen véget ér. Ha a csecsemő túléli az akut fázist, gyakran vannak hosszú távú hatásai, süketséggel, extrapiramidális motoros mozgási rendellenességekkel és pszichoszomatikus fejlődési rendellenességekkel.
Az extrapiramidális motoros mozgászavarok atetózis néven ismertek, és a lábak és a kezek önkéntelen lassú csavaró mozdulataiban fejeződnek ki. Az ízületek túlfeszítettek. A folyosó botladozik és túlcsordul. Ezeknek a bizarr mozdulatoknak az oka az antagonisták és az agonisták közötti interakció megzavarásában rejlik.
Diagnózis és lefolyás
A megemelkedett bilirubinszint nagyon gyakori az élet első napjaiban. Ezért végeznek szűréseket az anyasági klinikákon annak érdekében, hogy a lehetséges hiperbilirubinémia azonosításával a lehető leghamarabb elhárítsák a bilirubin encephalopathia kockázatát. Amikor a baba megsárgul, megjelennek a megnövekedett bilirubinszint első jelei. A bilirubin értékeket a bőrön keresztül határozzuk meg multispektrális eszközzel az első 20 órában.
Ha az értékek kritikusak, vérvizsgálatot kell végezni a hiperbilirubinémia szempontjából. Kimutatták, hogy a neurológiai rendellenességek már 20 mg/dl feletti értéknél is előfordulhatnak. Ha a kezelés nem időzített ezen a szinten, a motor diszfunkciója hét éves korára bekövetkezhet. 25 mg/dl feletti bilirubin-koncentrációnál máris nagy a kernicterus kockázata.
Bonyodalmak
A gyermek megnövekedett bilirubinszintje kezdetben a gyermek sárgás színeződéséhez (újszülött icterus) vezet, amely általában nem rossz, és komplikációk nélkül ismét alábbhagy. A legrosszabb esetekben azonban a bilirubin felhalmozódhat az agyban a bazális ganglionokban, és így kernicterushoz vezethet, ami bilirubin encephalopathiát eredményez. A csecsemőt kezdetben általános gyengeség és izomgyengeség jellemzi.
Ez vonzódáshoz vezet, ami után a baba kiszáradhat (deszikózis). Ezáltal a bőr jobban repedezetté válik, és fogékonyabbá válik a baba a fertőzésekre. Ezenkívül a legrosszabb esetben a szív meghibásodhat. Ezenkívül az újszülött reflexei gyengülnek.
Ezenkívül a baba hirtelen sikítani kezdhet a nagy fájdalomtól. Ezenkívül a tudat elhomályosulása és az izmok görcsölése, különösen a nyak és a gerinc (opisthotonus) miatt a baba túlnyújtotta a fejét. Ezenkívül a naplemente jelenség feltárulhat a csecsemőben, ami azt jelenti, hogy a szem nyitáskor lefelé forog, és így a látási tartomány korlátozott.
A legrosszabb esetben agyi hiány jelentkezik a gyermekben, amelynek különféle következményei lehetnek, például süketség. Ezenkívül általában több roham és mentális fejlődési rendellenesség fordul elő. A betegség kómához, sőt a gyermek halálához is vezethet.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A legtöbb esetben a bilirubin encephalopathiát születés előtt vagy közvetlenül a születés után diagnosztizálják. Emiatt nincs szükség további diagnózisra vagy más orvos általi kezelésre. A kórházi kezelést azonban haladéktalanul el kell végezni, mivel a bilirubin encephalopathia egyébként a legrosszabb esetben halálhoz vezethet.
A legtöbb esetben akkor kell vizsgálatot végezni, amikor a gyermeknek nincs izomfeszültsége, nagyon álmos és nem mozog. A gyermek tudata is zavaros, és ez jelezheti a betegséget. Súlyos esetekben a gyerekek kómába esnek. A későbbi komplikációk vagy halál elkerülése érdekében az orvosokat azonnal értesíteni kell ezekről a panaszokról.
A bilirubin encephalopathia diagnosztizálását és kezelését a legtöbb esetben közvetlenül a kórházban végzik. A szülőknek ehhez általában nem kell további orvoshoz fordulniuk. A betegség pozitív lefolyása nem garantálható minden esetben.
Kezelés és terápia
Ha a bilirubinértékek nagyon magasak 20 mg/dl felett, a kezelést azonnal meg kell kezdeni a bilirubin encephalopathia elkerülése érdekében. A kezelést az első 72 órán belül kék fényű fototerápiával végezzük. A kék fény hullámhossza 425 és 475 nanométer között van.
A fototerápia során a nem konjugált, vízben oldhatatlan bilirubin vízoldható lumirubinná alakul. Ez aztán az epével vagy a vesén keresztül távozik a szervezetből. Ha a bilirubinértékek meghaladják a 30 mg/dl-t, a fototerápia már nem segít. Ezután vérátömlesztést kell végezni.
Kilátás és előrejelzés
A bilirubin encephalopathia prognózisa attól függ, hogy a terápia milyen gyorsan indul el a betegség tüneteinek megjelenése után, vagy mikor emelkedik a bilirubin szint.
Még a betegség megjelenése előtt a csecsemőt folyamatosan ellenőrizni kell, hogy gyorsan reagálhasson, ha a konjugálatlan bilirubin koncentrációja meghaladja a 15 mg/dl-t. Amikor a konjugálatlan bilirubin átjut a vér-agy gáton az agyba, a foszforilációs reakciók blokkolásával elpusztítja az ott lévő idegsejteket.
Ezek a folyamatok potenciálisan visszafordíthatatlanok. Tehát már nem vagy csak részben lehet visszafordítani őket. A kezelés során a vízben oldhatatlan, konjugálatlan bilirubin a kék fény segítségével vízoldható konjugált bilirubinná alakul, és így vércserés transzfúzióval ürülhet ki a testből.
Ha nem adnak kezelést, hosszú távú hatások jelentkezhetnek, amelyek tünetei csak tüneti terápiákkal enyhíthetők. Ezek a hosszú távú hatások közé tartoznak a motoros rendellenességek, zsibbadás, állandó rohamok és mentális retardáció. A motoros rendellenességeket többek között a végtagok csavarszerű mozgása fejezi ki. A későbbi károsodás annál súlyosabb, annál később kezdődik a kezelés. A kezelés kezdete a betegség kialakulása után azonban nem garantálja, hogy később ne következzen be károsodás.
Mivel az újszülötteknél nagyon gyakori a megnövekedett bilirubinszint, a születés utáni korai szűrés nagyon fontos a hiperbilirubinémia (a vérben megnövekedett bilirubinkoncentráció) időben történő felismerése és kezelése érdekében.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A bilirubin-encephalopathia csak a születés utáni korai szűréssel előzhető meg. Ha a bilirubin értéke nagyon magas, akkor azonnal kékfényes kezelést kell végrehajtani, vagy ha az értékek rendkívül magasak, vércsere-transzfúziót kell végrehajtani. Ha néhány nap után otthon sárgaság jelentkezik, és a gyermek letargiába esik, azonnal orvoshoz kell fordulni.
Utógondozás
Általános szabály, hogy a bilirubin encephalopathiában szenvedőknek nincs különösebb eszközük a nyomon követésre. A legrosszabb esetben ez a betegség halálos kimenetelhez vezethet, a gyermek meghal. A korai diagnózis és a terápia nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására, és elkerülheti a különféle szövődményeket.
A tünetek enyhítése érdekében a beteg általában a kék fény hatásától függ. Ha nincs kezelés, a gyermek gyakran azonnal meghal. A bilirubin encephalopathia további nyomon követése a legtöbb esetben az újszülött gyermekre vonatkozik, és nem az anyára. A gyermeknek speciális támogatásra van szüksége a mentális retardáció és a további retardált fejlődés kezeléséhez.
A rohamok különféle gyógyszerek segítségével is enyhíthetők. A szülőknek gondoskodniuk kell rendszeres szedésükről, és figyelembe kell venni a más gyógyszerekkel való kölcsönhatásokat is. A szülés után a gyermek függ a rendszeres vizsgálatoktól. Mivel a bilirubin-encephalopathia pszichológiai panaszokhoz vezethet a gyermek szüleiben és rokonaiban is, itt nagyon hasznosak az intenzív megbeszélések és a bilirubin encephalopathiában szenvedőkkel való kapcsolattartás.
Ezt megteheti maga is
Az önsegítés lehetőségei bilirubin encephalopathiában nagyon korlátozottak. A betegség újszülötteknél fordul elő. Természetesen semmilyen intézkedést nem hozhatnak helyzetük javítására. Ezért a betegség következményeit általában a rokonoknak és a szülőknek kell viselniük. Ezek a körülmények miatt tehetetlenségnek vannak kitéve, és szabályozniuk kell saját érzelmi állapotukat.
Ha ezt egyedül nem lehet elérni, pszichológiai segítséget kell kérni. Fontos az újszülött azonnali orvosi ellátása. Szoros cserére van szükség a kezelő orvosokkal és nővérekkel, hogy a lehető leggyorsabban reagálhassunk az egészségi állapot változásaira.
Ezenkívül a rokonokat megfelelően tájékoztatni kell a betegségről, és tájékoztatniuk kell magukat. A következmények és a zavarok egyediek, de erősen életkárosító mértékben. Legyen nyugodt, hogy jó és optimális döntéseket lehessen hozni, amelyek az utódok érdekeit szolgálják.
A családtagok egysége és kölcsönös megerősítése ajánlott, hogy ne alakuljon ki összeférhetetlenség és hivatalokat vagy hatóságokat kell bevonni. A viták, az önös érdekek vagy a hatalmi játékok végső soron károsítják az újszülött jólétét, és késésekhez vezetnek, amikor az orvosoknak a szülők beleegyezésére van szükségük a kezelési módszerekhez.