Bioscientia MVZ Labor Karlsruhe GmbH mellékvese kéreg
Az új SARS-CoV-2 vírus epidemiológiai helyzete jelenleg nagyon dinamikus. Ezért a Robert Koch Intézet honlapjára hivatkozunk a legfrissebb információkért.
2020. november 18 .: a 32006 kivételkódot már nem kell feltüntetni a SARS-CoV-2 PCR előtti megrendelőlapokon. A tesztek általában a laboratóriumi költségvetésen kívül esnek.
A koronateszt stratégiájával kapcsolatos aktuális információk és a gyakran feltett kérdésekre adott válaszok itt találhatók
A koronavírus-járvány miatt várhatóan minden ajánlatot webes szemináriumként tartanak jövő tavasszal.
A 2021-es eseménynaptár néhány hét múlva jelenik meg.
Mellékvesekéreg
Egészséges embereknél a kortizol alapértéke 200 és 600 nmol/L (7,3 és 21,7 µg/dL) között mozog. A 250 µg Synacthen injekció beadása után 60 perccel több mint 550 nmol/L (19,9 µg/dL) kortizol-koncentráció gyakorlatilag kizárja a mellékvese elégtelenségét.
Elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór) esetén a bazális kortizol alacsony vagy alacsony normális értéket mutat, és az ACTH injekció után nem növekszik. Másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén is gyakrabban kóros a vizsgálat, mivel az ACTH-szekréció kudarca a mellékvese atrófiáját eredményezi. Általános szabály, hogy a bazális már csökkent kortizol-koncentráció csak elégtelen mértékben növekszik.
Nem klasszikus 21-hidroxiláz-hiány esetén a 17-hidroxi-progeszteron az alapterületen kissé vagy jelentősen megemelkedik, és az ACTH beadása után 30,3 nmol/L (10 µg/L) fölé emelkedik. Heterozigóta 21-hidroxiláz-hiány esetén az alap-17-hidroxi-progeszteron koncentráció normális, és stimuláció után> 7,9 nmol/L vagy 2,6 µg/L értékre emelkedik. Ezenkívül növekszik a 21-dezoxi-kortizol mennyisége, amely diagnosztikus.
11β-hidroxiláz hiány esetén a 11-deoxycortisol alapértéke normális vagy enyhén emelkedik, az ACTH beadása után a növekedés túlzott.
3ß-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz-hiány esetén: a 17-hidroxi-progeszteron alapértéke normális. Az ACTH alkalmazása után növelje a kezdeti koncentráció háromszorosára. Ha a DHEA több mint 18,2 µg/l-rel emelkedik, akkor feltételeznünk kell egy 3ß-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz hibát.
Nagyon ritkán allergiás reakciók, beleértve a sokkot is, a korábbi kortikotropin-expozíció után jelentkeznek.
Kenneth, S. M., Polonsky, P., Larsen, R., & Kronenberg, H.: Williams endokrinológiai tankönyv. 13. kiadás, Elsevier 2015: 533-544
Kulle, AE, Riepe, FG, Hedderich, J., Sippell, WG, Schmitz, J., Niermeyer, L., & Holterhus, PM: LC-MS/MS alapú meghatározása a bazális és ACTH-stimulált 11 szteroid hormonok: következmények a heterozigóta CYP21A2 mutációs hordozók kimutatására. Eur J Endocrinol 173: 517-524. doi: 10.1530/EJE-14-1084
A 18,6 - 22,3 µg/dl (514 - 615 nmol/l) kortizol-csúcsértékek nagyrészt kizárják a mellékvesék elégtelenségét. Az abszolút érték mellett figyelembe kell venni a növekedés delta értékét is, amelynek a DGE iránymutatásai szerint 50% fölött kell lennie. 12,6-15,2 µg/dl (349-420 nmol/L) alatti értékeknél azonban a mellékvese-elégtelenség nagyon valószínű.
A másodlagos és a tercier mellékvese elégtelenség differenciáldiagnosztikája:
- A kortikotropin (ACTH) jó stimulálhatósága a kortikoliberin (CRH) beadása után (2-4-szeres növekedés): tercier (hipotalamusz) mellékvese elégtelenség
- A kortikotropin (ACTH) nem stimulálható kortikoliberin (CRH) beadása után: Másodlagos (hipofízis) mellékvese elégtelenség
A Cushing-szindróma differenciáldiagnózisa:
- Agyalapi mirigy Cushing-kór (ACTH-termelő hipofízis adenoma):
- Az ACTH alapvető növekedése, az ACTH növekedése stimuláció után> 30%, a kortizol egyértelmű növekedése stimuláció után.
- Méhen kívüli (paraneoplasztikus) Cushing-szindróma vagy hipofízis Cushing-szindróma macroadenomával:
- A bazális ACTH növekedett, az ACTH nem növekedett stimuláció után, a bazális kortizol emelkedett vagy nagyon normális, a stimuláció során sem növekedett.
- Az V. a. agyalapi mirigy Cushing-szindróma (néha az agyalapi mirigy adenómáiban nincs CRH receptor, és valami hasonlót mutatnak
Viselkedés, mint az ektopiás ACTH termelésnél), nagy dózisú dexametazon gátlási teszt vagy egyedi esetekben
bilaterális alsó petrosalis sinus katéterezést végeznek.
- Mellékvese Cushing-szindróma (mellékvese kérgi adenoma):
- A bazális ACTH elnyomott, az ACTH nem növekedett stimuláció után, a bazális kortizol szintje megnövekedett vagy normális, a stimuláció alatt nem növekedett.
E vizsgálat gyakori hibaforrása a száraz anyag, a kortikoliberin (CRH) elégtelen oldódása, amely alig látható az ampullában. A fecskendőn/kanülön keresztül történő közvetlen injekció ezért olcsóbb, mint a Braunüle használata. Ha ezt alkalmazzák, gondosan le kell öblíteni steril fiziológiás NaCl-oldattal az injekciós térfogat csökkenésének elkerülése érdekében.
Schäffler, A. és mtsai: Funkcionális diagnosztika a krinológiában, a diabetológiában és az anyagcserében. Springer, 2. kiadás, 2013: 126-128
Thomas, L.: Laboratórium és diagnózis. TH Books Verlagsgesellschaft mbH, 8. kiadás, 2012: 1781
A beteg előkészítése:
A páciens számára történő mintavétel sokkal egyszerűbb és kényelmesebb módja miatt lehetőleg nyálat kell használni anyagként. Ez megakadályozza a stresszel összefüggő megnövekedett kortizolszintet (vérminta, fehér kabát hatás).
A kortizol napi profilja a nyálban:
- 3 - 5 név és címke címkével ellátott Salivette® átadása ismerteti a nyál összegyűjtését és a mintatartók kezelését
- A beteg nyálmintát (egyenként 1 ml) kap a megfelelő időben, pl. B. 30 perc. Felkelés után (6:00 - 9:00), 12:00, 18:00, 22:00 - 1:00
- A minták hűtőszekrényben történő tárolása és másnap laboratóriumba történő szállítás vagy szállítás a kortizolszint meghatározása céljából
Alternatív megoldásként: a kortizol napi profilja a szérumban:
1 mg dexametazont szájon át vegyen be,
> 80 kg testtömeg mellett 1,5 mg dexametazon
készítmény:
- Na, K, Ca és kis vérkép meghatározása.
- A hipokalaemiát legalább 1 héttel a vizsgálat előtt korrigálni kell.
- Az alacsony nátriumtartalmú étrendet legalább 1 héttel a vizsgálat előtt meg kell szakítani, és a NaCl bevitelt napi legalább 9 g-ra kell állítani.
- Az aldoszteron receptor antagonistákat (spironolaktont, eplerenont és amiloridot) legalább 4 héttel a vizsgálat előtt fel kell használni.
- Az ACE-gátlókat, a béta-blokkolókat és a tiazidokat, valamint a hurok diuretikumokat legalább 2 héttel a vizsgálat előtt fel kell függeszteni. A betegnek ebben az időszakban kerülnie kell az édesgyökeret is. Alfa-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók és közvetlen értágítók alkalmazhatók a vérnyomás csökkentésére.
Végrehajtás fekvő helyzetben:
Ha az aldoszteron szint 50 ng/L vagy 139 pmol/L alá csökken, akkor az elsődleges hiperaldoszteronizmus kellően nagy valószínűséggel kizárható.
A> 100 ng/L vagy> 277 pmol/L koncentrációk primer hiperaldoszteronizmust jeleznek.
Között fekszik a szürke terület, amelynek értékei további tisztázást igényelnek.
Schäffler, A.: Funkcionális diagnosztika az endokrinológiában, a diabetológiában és az anyagcserében. 2. kiadás, Springer, 2013: 88–89
A Metopiron® blokkolja a mellékvese 11-béta-hidroxilázt, így a 11-dezoxi-kortizol nem alakulhat át kortizollá. A kortizolszint egymást követő csökkenése gyorsan megnöveli az ACTH-koncentrációt és serkenti a mellékvese szteroid szintézisét. A 11-béta-hidroxiláz blokkolása miatt csak a 11-deocycortisol koncentrációja növekszik, a kortizolé nem. A vizeletben megnövekedett a tetrahidro-11-deoxi-kortizol (DBS) koncentrációja is.
Az Addison-krízis kockázata miatt az egynapos tesztet csak fekvőbeteg körülmények között szabad elvégezni. A rövid teszt ambulánsan is elvégezhető.
Az emésztőrendszeri mellékhatások nagymértékben elkerülhetők, ha egy időben étkeznek.
3 órás rövid teszt:
| 7:00 reggel | Lakó kanül behelyezése egy üres páciensre | Kortikotropin (ACTH) Kortizol 11-deoxycortisol | EDTA plazma (fagyasztva) szérum szérum |
| reggel 8:00 óra. | 15 - 40 mg Metopiron®/testtömeg-kg beadása p. o. egy kis reggelivel | ||
| 11:00 óra | Kortikotropin (ACTH) Kortizol 11-deoxycortisol | EDTA plazma (fagyasztva) szérum szérum |
Egynapos teszt:
EDTA plazma (fagyasztva)
szérum
szérum
A kortikotrop tengely ép funkciója:
- A 11-dezoxi-kortizol erős növekedése> 70 µg/l
- Az ACTH> 200 ng/l-re emelkedett
- Csökkentse a kortizolt 220-szorosra)
- A kortizol egyidejűleg nem megfelelő mértékű csökkenése (az "elnyomott" kortizol/bazális kortizol hányadosa> 0,6)
E két kritérium kombinációja esetén 100% -os specificitással 65% -os érzékenységet adnak az agyalapi mirigy Cushing-szindróma diagnosztizálására.
Schäffler, A. és mtsai: Funkcionális diagnosztika az endokrinológiában, a diabetológiában és az anyagcserében. Springer, 4. kiadás, 2018: 145-148
Lehnert, H.: Racionális diagnosztika és terápia az endokrinológiában, a diabetológiában és az anyagcserében. Thieme 3. kiadás, 2010: 515–516