Bőr mastocytoma - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály

Az urticaria pigmentosa után a bőr mastocytosisának második leggyakoribb megnyilvánulási formája lokalizált, noduláris, bőr hízósejt-proliferációval, klinikailag sárgásbarna, 1-10 cm nagyságú, élesen körülhatárolt plakkok vagy csomók formájában.

Érdekes is

Egyszerű klinikai teszt, amely a tipikus bőrelváltozásokkal és a szövettani vizsgálattal együtt.

megnyilvánulása

Születéstől vagy az élet első néhány hónapjában jelentkezik (a mastocytomák 90% -a az élet első két évében jelentkezik).

Az összes gyermekkori mastocytózis 20% -a mastocytoma formájában fordul elő.

lokalizáció

Klinikai kép

Magányos vagy néhány, ritkán többszörös, 0,5-5,0 cm nagyságú, ritkán nagyobb (legfeljebb 10 cm nagyságú), szilárd, barnáslila vagy barnássárga, kupola alakú, felemelt, fájdalommentes csomók vagy plakkok, amelyek sima (soha nem pikkelyesek) felület.

A mastocytoma felülete nem simán atrófiás, de ezt is mutatja a mezei bőr normális megkönnyebbülése mint a környezetben, vagy kissé durvább (lichenifikált) minta. Ez a morfológiai jel diagnosztikai jelentőséggel bír, hogy megkülönböztesse más proliferatív folyamatoktól (pl. A bőr limfóma). Az állomány dörzsölése vagy kodeintartalmú gyógyszerek szedése után (Siebenhaar F et al. 2012) erős húgyúti (ritkábban még bullous) reakciók (Dariersches jel) válthatók ki, esetleg viszketéssel kombinálva. A felmelegedés reaktív vörösséghez is vezet (ezt a szülők általában akkor figyelik meg, amikor gyermekeiket meleg fürdőben használják).

A gyermekkori mastocytosis ritka alformája a diffúz bőr mastocytosis, amely az élet első heteiben nyilvánvalóvá válik. Jellemzője a bőr általános, fülledt megvastagodása. A csalánkiütéses dermográfia mechanikus ingerléssel kiváltható.

szövettan

A felszíni hám normális. Általában az egész dermist átjárja a hízósejtek diffúz vagy göbös infiltrátuma, amely bejuthat a subcutisba. A mastocytomákban található sejttípus monomorf, ovális vagy sokszögű, gyengén eozinofil citoplazmával és ovális, egyenletes magokkal. Az eozinofilek különböző sűrűségben adhatók a hízósejt-aggregátumokhoz. Az aggregátumok monoklonális antitestek segítségével detektálhatók az SCF receptor (őssejt faktor - CD117) ellen.

Megkülönböztető diagnózis

Klinikai differenciáldiagnózisok:
- Xanthogranulomák: többnyire elszigeteltek, ritkán többszörösek, mélysárga színűek, felülete durván barázdált vagy sima; nincs Dariersches jel!
- Granuloma glutaeale infantum: tipikus lokalizációban a fenéken a pelenka területén; Szín: barna; durva felület; nincs Dariersches jel.
- Lymphadenosis cutis benigna (noduláris forma): túlnyomórészt a fejbőrön, tünetmentes, feszes, vörös, barna vagy barna-vörös papulák vagy csomók formájában jelenik meg. Általában 1 éves kor felett fordul elő. Nincs Dariersches jel.
- Alacsony cefalis hisztocitózis: barnás, lapos, szilárd papulák az arcon és a törzsön. Darier jele negatív.
- Hegyes nevus: magányos, vöröses vagy vörösesbarna, határozott papula, negatív Darier-jel.
Szövettani differenciáldiagnózisok:
- A szövettani DD fiatalkori xanthogranulomák, Langerhans-sejt hisztocitózisok, melanocita nevusok és B-sejt típusú limfómák. Nem feltűnő epidermisz, a dermis diffúz monomorf sejtes beszivárgása, a tipikus sejtek halvány eozinofil citoplazmájukkal, gyakori histoeosinophilia, a tipikus hisztokémiai (Giemsa: metachromasia) és immunohisztológiai viselkedés minden kétséget kizáróan meghatározzák a mastocytomát.

terápia

Külső terápia

Helyes takrolimusz alkalmazással jó hatásokat értek el.

Tanfolyam/prognózis

Rendszeres regresszió hónapoktól-évekig a serdülőkortól. Lásd még a mastocytosis.

Tippek)

A bőr juvenilis mastocytózisában a mastocytomák és az urticaria pigmentosa közötti egyértelmű különbség homályos. Definíció szerint a mastocytoma (k) diagnózisát 5 elváltozás számáig állítják fel. > 5 "mastocytoma" esetén az "Urticaria pigmentosa" diagnózist állítják fel. Erre a lehatárolásra nincs szükség a felnőtt bőr mastocytosisában, mivel a klinikai kép jelentős eltéréseket mutat a felnőttek mastocytosisától (disszeminált, meglehetősen kis méretű, nagyon sok góc, szín: meglehetősen mélybarna és vörösbarna). Ld. Úgy tűnik, hogy a "kután mastocytoma felnőtteknél" a gyermekeknél ismert típusú hogy ne létezzen!

irodalom

Fox WT (1875) A xanthelasmoidea-ról (leíratlan kitörés). Trans Clin Soc London 8:53

Frieri M és mtsai. (2013) Gyermek mastocytosis: Az irodalom áttekintése. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol 26: 175-180

Kang NG és mtsai. (2002) A szoliter mastocytoma javult az intralesionális szteroid injekciókkal. J Dermatol 29, 536-538

Méni C és mtsai. (2015) Gyermek mastocytosis: 1747 eset szisztematikus áttekintése. Br J Dermatol 172, 642-651

Shuangshoti S és mtsai. (2003) A vulva magányos mastocytoma: jelentés egy esetről. Int J Gynecol Pathol 22, 401-403

Siebenhaar F és mtsai. (2012) Chilldhood kezdeti mastocytosis. Bőrgyógyász 63: 104-109

Sukesh MS és mtsai. (2014) Magányos mastocytoma sikeresen kezelhető lokális takrolimusszal. F1000Res 3: 181

Ajánlott cikkek

A jóindulatú daganat szövettanilag egy rosszindulatú melanomára emlékeztet, klinikailag nagyon változó képpel.

A kezek tinéje, kezdetben az egyik oldalon, később mindkét oldalon lokalizálva.

Mesterséges és/vagy természetes UV-sugarak által kiváltott strukturális epidermális és dermális változások.

Az Urticaria pigmentosa messze a leggyakoribb típusú bőrmasztocitózis. A kora gyermekkori formák .

Hivatkozás az 5. cikkre

Kiegészítő cikkek (15)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés: 2020.09.14

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.