Celiac betegség - Emésztőrendszeri rendellenességek; az MSD kézikönyv szakmai kiadása
(Glutén enteropátia)
, MD,
- Az orvosi város, Pasig City, Metro-Manila, Fülöp-szigetek
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (2)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (0)
- Videó (0)
A lisztérzékenység malabszorpciós rendellenesség.
Etiológia
A lisztérzékenység egy örökletes rendellenesség, amely megfelel a gliadinnak, a glutén töredékének, amely a búza fehérje; hasonló fehérjék vannak a rozsban és az árpában. Genetikailag hajlamos egyénnél a gluténérzékeny T-limfociták a gluténból származó peptidepitópok jelenlétében aktiválódnak. A gyulladásos reakció jellegzetes nyálkahártya villous atrófiához vezet a vékonybélben.
Járványtan
A lisztérzékenység elsősorban az észak-európai fehéreknél fordul elő. A véradók szerológiai szűrésein alapuló becsült prevalenciák (amelyeket néha biopsziával is megerősítenek) azt jelzik, hogy a rendellenesség Európában körülbelül 1/150 alanynál fordulhat elő, különösen Írországban és Olaszországban, és valószínűleg 1/250-en az Egyesült Államok egyes részein. A jelenlegi előfordulási becslések bizonyos területeken elérik az 1/100-ot is.
A betegség az I. fokú rokonok közel 10-20% -át érinti. A nő: férfi arány 2: 1. Általában gyermekkorban jelenik meg, de később is előfordulhat.
Azok a betegek, akik más betegségben szenvednek, például limfocitikus vastagbélgyulladásban, Down-szindrómában, 1-es típusú diabetes mellitusban és autoimmun pajzsmirigy-gyulladásban (Hashimoto), veszélyeztetettek a lisztérzékenység kialakulásában.
Tünettan
A klinikai szempontok változatosak; nincs tipikus klinikai kép. Néhány beteg tünetmentes vagy csak az alultápláltság jeleit mutatja. Másoknak jelentős gasztrointesztinális tünetei vannak.
A lisztérzékenység kialakulhat csecsemőkorban és gyermekkorban, miután a gabonaféléket bevezették az étrendbe. A gyermek elakadt növekedésével, kedvetlenségével, étvágytalanságával, sápadtságával, generalizált hipotóniájával, hasi feszülésével és izomsorvadásával jár. A széklet laza, terjedelmes, agyag színű és büdös. Az idősebb gyermekeknél kezdetben vérszegénység vagy fékezett növekedés lehet.
Felnőtteknél gyakori a fizikai aszthenia, a pszichasthenia és az anorexia. Néha a mérsékelt, időszakos hasmenés az első tünet. A steatorrhoea (büdös, sápadt, terjedelmes és zsíros széklet) enyhe vagy súlyos (7-50 g lipid/nap). Néhány beteg lefogy, ami ritkán elegendő a soványsághoz. Vérszegénység, glossitis, szögletes cheilitis és szájfekély általában megfigyelhető ezeknél a betegeknél. A D-vitamin és a kalciumhiány jelei (pl. Osteomalacia, osteopenia, osteoporosis) gyakoriak. Mind a férfiak, mind a nők csökkent termékenységet tapasztalhatnak; a nőknél nem lehet menstruáció.
A betegek körülbelül 10% -ánál dermatitis herpetiformis van, ez egy intenzíven viszkető papulovesicularis kiütés, amely szimmetrikusan oszlik el a könyökön, térden, fenéken, vállon és a fejbőrön. Ezt a kiütést magas gluténtartalmú étrend idézheti elő.
Diagnosztikai
Vékonybél biopszia
(Lásd még az American College of Gastroenterology klinikai irányelveit a lisztérzékenység diagnosztizálására és kezelésére.)
A lisztérzékenység diagnózisát klinikailag és malabszorpcióra utaló laboratóriumi rendellenességek alapján feltételezik. A családi hatás fontos érv. A lisztérzékenységet erősen fel kell váltani vashiány esetén, nyilvánvaló gyomor-bél vérzés nélkül.
A megerősítéshez endoszkóposan szükséges a 2. duodenum biopsziája. Az eredmények között szerepel a villiák hiánya vagy megrövidülése (villous atrophia), megnövekedett intraepithelialis limfociták és crypt hyperplasia. Ilyen megállapítások azonban trópusi sprue, súlyos bélbaktériumok elszaporodása, eozinofil enteritis, fertőző enteritis (pl. Giardiasis) és lymphoma esetén is megfigyelhetők.