Celiac betegség (natív sprue, gluténérzékeny enteropathia)

sprue
Az őshonos sprue (= gluténérzékeny enteropathia) vagy más néven coeliakia a vékonybél intoleranciája a glutén, a rozsban, búzában, árpában, zabban vagy tönkölyben található gabonafehérje ellen. Az érintetteknél ez a betegség olyan tüneteket okoz, mint a hasmenés, puffadás, hányinger, fogyás, vérszegénység, valamint vitamin- és fehérjehiány. Gyermekkorban a lisztérzékenység miatt kialakuló károsodott vékonybél-funkció alultápláltsághoz, ezáltal növekedési és fejlődési rendellenességekhez vezethet.

A lisztérzékenység világszerte elterjedt, de gyakrabban fordul elő Európában, valamint az európai származású populációkban Észak-Amerikában és Ausztráliában. Az előfordulás (gyakoriság) 1: 300 (pl. Nyugat-Írország) és 1: 6500 (Svédország) között van, és több nőt érint, mint férfit. Németországban a frekvencia 1: 1000 körül mozog. A betegség általában csecsemőkorban nyilvánul meg, az első csúcs 9 hónap és 3 év között, a második csúcs pedig az élet 4. évtizedében.

A folyadék oka a gluténnel szembeni állandó intolerancia reakció. A páciens szérumában többnyire keringő antitestek találhatók a glutén és komponensei ellen, a vékonybél falában érzékenyebb immunvédő sejtek (T limfociták és plazma sejtek) mutathatók ki. A vékonybél nyálkahártyájának felületét megtámadják és csökkentik. A vékonybél csökkent felületének eredménye a glükóz, aminosavak, zsírok, vitaminok, kalcium és vas felszívódásának (malabszorpciója) károsodása. Ezen kívül vannak az elektrolit- és a vízszállítás zavarai, amelyek elősegítik a hasmenést. Ezenkívül létezik genetikai hajlam (örökletes hajlam), a betegség családi halmozódásával. A szerkezeti változások visszafordíthatók gluténmentes étrend alatt.

A sprue klinikai képe rendkívül változó. Gyermekeknél a boldogulás sikertelensége van az előtérben, ami a legtöbb esetben a gluténtartalmú étrend (búzadara, teljes kiőrlésű zabkása stb.) Kezdete után 3-6 hónappal következik be. Amikor a felnőtt ivóvíz megtelt, a beteg súlyos fogyás, izomvesztés és fehérjehiányos ödéma szenved a felszívódási zavar miatt. Ezenkívül hasmenés, puffadás és egyéb tünetek, például vashiányos vérszegénység (vérszegénység) jelentkeznek.

A lisztérzékenység egyértelműen bizonyítható a vékonybél nyálkahártyájának endoszkópos értékelésével, a vékonybél villus atrófiájának, vagyis a normál nyálkahártya megkönnyebbülésének megsemmisítésével, valamint az eltávolított szövetrészecskék vizsgálatával.

A tiszta detektálás második formája az antitestek meghatározása a vérben. Az antiendomysealis antitestek specifikusak a lisztérzékenységre, az antigliadin antitestek pedig a súlyosságra. A mért antitestek értéke korrelál a betegség súlyosságával, és jól alkalmazható progressziós paraméterként a klinikai tünetek mellett.

A következetes, egész életen át tartó gluténmentes étrend elengedhetetlen a terápiában. A gluténmentes gabonafélék a rizs, a kukorica és a köles. A késztermékekben vagy gyógyszerekben a gluténra vonatkozó deklarációs előírások hiánya miatt az étrend szigorú betartása gyakran problémákat okoz. A betegek túlnyomó többsége egy héten belül reagál a gluténmentes étrendre. Súlyos esetekben kezdetben szükség lehet vitaminok és nyomelemek pótlására és/vagy mesterséges táplálkozásra. Eleinte az étrendnek mindig laktózmentesnek kell lennie, mivel a villiák sorvadása miatt szinte mindig van laktóz-intolerancia (tejcukor-intolerancia).

Az érintetteknek javasoljuk, hogy vegyék fel a kapcsolatot a Deutsche-Zoeliakie-Gesellschaft (DZG) önsegélyező szervezettel.

Ha következetes gluténmentes étrendet követ, a várható élettartam nincs korlátozva. A gyomor-bél traktus rosszindulatú megbetegedéseinek kezeletlen fokozott hajlandósága megegyezik a normális népesség kockázatával többéves étrend után, ezért egy életen át tartó étrend ajánlott.