Ciszta máj - okai, tünetei és kezelése
Ban,-ben Ciszta máj (PCLD - policisztás májbetegség) ritka májbetegség, amelyben a májat ciszták (folyadékkal töltött üregek) borítják. A 6. és 19. kromoszómán található génmutációk ismertek a ciszta máj okozói, így a ciszta máj örökletes betegség. A cisztamájat nem szabad összetéveszteni a májcisztával.
Tartalomjegyzék
Mi a ciszta máj?
A Ciszta máj a máj általában veleszületett rendellenessége. A szerv tele van cisztákkal.
A sokkal gyakoribb májcisztákkal ellentétben a cisztamáj nagyon ritka betegség, amely gyakran genetikai.
A betegséget a máj lassú, progresszív tágulása és a hasi változások jellemzik.
A ciszta máj általában jóindulatú betegség, amely főleg 40 év feletti nőknél fordul elő.
okoz
Az összes érintett beteg körülbelül 58 százalékánál már kialakult a ciszta máj 20 éves korig, 85 százaléknál 30 éves korig és 95 százaléknál 40 éves korig. A cisztamáj általában az ADPKD-ben is megfigyelhető, a policisztás vesebetegség gyakrabban fordul elő, mint az autoszomális domináns örökletes policisztás májbetegség. Az ADPKD-ben a vesefunkció romlása következik be a veseszövet cisztás átalakítása miatt.
Ennek eredménye veseelégtelenség, amelyet csak dialízis segítségével lehet kezelni, amíg donor szerv nem áll rendelkezésre. Többek között az érintett betegeknél az agyi artériák edényeinek fejlődési rendellenességei (aneurysma), a szívbillentyűk változásai és a vastagbél falának jóindulatú kiemelkedései is kialakulnak. A policisztás vesebetegség lefolyása hasonló a ciszta májéhoz.
Tünetek, betegségek és tünetek
A ciszta máj általában jóindulatú betegség, amely először nem okoz tüneteket. Genetikai hiba miatt azonban a máj születésétől kezdve cisztákkal van tele. Ez azonban kezdetben nem befolyásolja a máj működését. A ciszta májnak azonban az a tulajdonsága, hogy idővel egyre nagyobb legyen.
Ez növeli a máj térfogatát. Növekvő méretük miatt később rányomhatja a gyomrot és a beleket, és ezeket a szerveket elmozdíthatja. Ezután a tömeg okozta tipikus panaszokról van szó. A tünetek közé tartozik a korai jóllakottság, étvágytalanság, émelygés, hányás és fogyás.
Továbbá a máj méretének növekedése egyre inkább légszomjhoz és szívproblémákhoz (szívritmuszavarok) vezethet. Ettől függetlenül a májfunkció egyelőre megmarad. Ez azonban egyre inkább korlátozható, mivel a ciszta kialakulása folytatódik. Bármilyen májműködési rendellenességet a máj káros véráramlása vagy az epe elvezetése okoz.
Ha problémák vannak az epeürítéssel, a bőr és a szem is megsárgulhat (sárgaság). A cisztákból való vérzés nagyon ritka. Ciszta sérülések és fertőzések is előfordulhatnak. Ezért a cisztamáj általában jó prognózisa ellenére egyes esetekben sebészeti beavatkozásra van szükség a tünetek enyhítésére. Ha azonban a májat teljesen ciszták borítják, a májfunkció teljesen meghibásodhat. Ezután májtranszplantációt kell végrehajtani.
Diagnózis és lefolyás
A Ciszta máj elsősorban a szerv méretének lassú növekedése fejezi ki a ciszták növekvő száma és mérete miatt. Általános szabály, hogy a test más szervei is elmozdulnak.
A ciszta máj általában körülbelül tízszer akkora, mint egy normális szerv. A ciszta máj tipikus tünetei közé tartozik a fájdalom, a hasi átmérő növekedése, a jóllakottság korai érzése, émelygés és hányás, valamint a hasfal sérvei. Bizonyos körülmények között az érintettek légszomjat és szívritmuszavarokat is tapasztalhatnak.
Ha a ciszta tartalma megfertőződik, vagy ha egy ciszta felszakad (vérzéssel és anélkül is), súlyos szövődmények léphetnek fel. Ritka esetekben a ciszta máj súlyos májkárosodást okoz.
Az ultrahang (szonográfia) a legbiztonságosabb módszer a ciszta máj diagnosztizálására. Ha a család más tagjait már érinti a betegség, a kórtörténet további információkat nyújthat a ciszta máj pontos típusáról. A számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás szintén további információkat nyújthat, különösen ha tünetek vannak. A megnövekedett laboratóriumi paraméterek (pl. Bilirubin) vagy a megnövekedett tumor marker (CA 19–9) önmagában nem teszik lehetővé a betegség súlyosságáról.
Bonyodalmak
A ciszta máj különféle szövődményeket okozhat. Ha a májbetegséget nem kezelik időben, szívritmuszavarokhoz, légszomjhoz és gyomor-bélrendszeri panaszokhoz vezethet. A ciszta további növekedése hasi fájdalmat és bizonyos körülmények között görcsöket okoz, amelyek mindig erős rossz közérzethez vezetnek.
Ha a ciszta tartalma megfertőződik vagy egy ciszta felszakad, ez súlyos szövődményeket okozhat. Először is fennáll annak a veszélye, hogy az egész máj meggyullad, ami súlyosan rontja annak funkcionalitását. Továbbá vérmérgezés is előfordulhat, amely legrosszabb esetben végzetes is lehet.
A ciszta máj kezelésénél a fő kockázat a műtét. A májtranszplantáció azzal a kockázattal jár, hogy a test elutasítja az új szervet. Fertőzések, allergiás reakciók és másodlagos betegségek, például csontritkulás is előfordulhatnak.
Az egyes ciszták eltávolítása vérzéshez, sérüléshez vagy gyulladáshoz vezethet, ami viszont messzemenő szövődményekkel jár. Végül az antibiotikumok és más gyógyszerek beadása súlyos mellékhatásokat és kölcsönhatásokat okozhat. Ha a gyógyszert hosszú ideig szedik, fennáll a maradandó szervkárosodás veszélye.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha diagnosztizált genetikai hiba van a családon belül, akkor az utód születése után azonnal átfogó genetikai vizsgálatot kell végezni. Ellenőrizze, hogy a meglévő genetikai mutáció átterjedt-e az utódokra. Ha a különféle egészségügyi rendellenességek a későbbiek során nyilvánvalóvá válnak, akkor orvoslátogatásra is szükség van. A duzzanat, a szervezet szorossága vagy a funkcionális tevékenységek általános korlátozása aggasztó. Emésztőrendszeri rendellenességek, fájdalom, hányinger vagy hányás esetén tisztázni kell az okát.
A súlyváltozás, az étvágytalanság és az általános betegségérzet vagy belső gyengeség a meglévő betegség további jelei. A légzési nehézségeket, a szívritmus zavarait és a bőr megjelenésének változásait mindig orvosnak kell bemutatni. Az érintett személy sárga megjelenése a ciszta májra jellemző. Azonnal forduljon orvoshoz, mielőtt komplikációk jelentkeznének.
Ha szorongás, álmatlanság vagy belső nyugtalanság alakul ki a légzési zavarok következtében, tanácsos orvoshoz fordulni. Orvosi vizsgálat szükséges a diagnózis felállításához. A tünetek enyhítésére terápiás tervre van szükség. Az egészségügyi problémák folyamatos növekedését figyelmeztető jelként kell értelmezni. Ezért ellenőrizni kell őket. Kezelés nélkül életveszélyes fejlemények léphetnek fel.
Kezelés és terápia
A Ciszta máj nem feltétlenül kell kezelni, ha nincs panasz. Ha ennek ellenére kezelést kell végrehajtani, akkor ezt a ciszták laparoszkópos takarásával, a máj egyes szegmenseinek eltávolításával vagy mindkét technika kombinációjával lehet elvégezni.
Ha a májat tömegesen ciszták tarkítják, és ez a máj működésének korlátozásához vezet, kivételes esetekben májtranszplantációt hajtanak végre. Az, hogy melyik módszert alkalmazzák, az érintett beteg tüneteitől és panaszaitól függ. A műtéti beavatkozások általában a tünetek 90% -át is eredményezhetik, de a ciszták további növekedése miatt a tünetek megismétlődése nem zárható ki.
Azok a betegek, akik el akarják kerülni a műtétet, igénybe vehetik az egyes ciszták, a szkleroterápia vagy a gyógyszerek szúrását. A szúrás - különösen az egyes nagy ciszták esetében - általában legalább ideiglenesen enyhítheti a tüneteket, de 100 százalékos visszaesés is előfordulhat. A visszaesés valószínűsége általában alacsonyabb, ha a ciszták szklerózisban vannak.
Mindkét eljárás csak kis számú cisztára korlátozódik, és a tünetek általában nem javulnak jelentősen. Még akkor is, ha a gyógyszerek alkalmazását kritikusan kell szemlélni, főleg a mellékhatások és a terápiás költségek miatt, a gyógyszeres kezelés (pl. Szomatosztatin-analógok) a máj térfogatának csökkenését és a ciszta növekedésének lelassulását okozhatja.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Egy Ciszta máj valójában nem akadályozható meg, különösen, ha örökletes. Hogy vannak-e megelőző intézkedések, azt csak a kezelőorvos tudja tisztázni, miután részletes anamnézist végeztek, ideértve a családi betegségeket is.
Utógondozás
Ciszta máj esetén az érintett személynek csak korlátozott, és nagyon kevés közvetlen nyomonkövetési intézkedés áll rendelkezésre. Emiatt a korai diagnózis és az azt követő kezelés a betegség fő témája annak érdekében, hogy megakadályozzák más panaszok vagy szövődmények előfordulását. Rendszerint a ciszta máj nem tudja magát meggyógyítani, így az érintett személy mindig függ az orvos látogatásától.
Sok esetben csak a májtranszplantáció képes teljesen gyógyítani a betegséget. Egy ilyen művelet után az érintettnek feltétlenül meg kell pihennie és nyugodtan kell tennie. Kerülni kell a megterhelést, a stresszes és fizikai tevékenységeket, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. Az egészséges életmód és az egészséges étrend szintén pozitív hatással lehet a ciszta máj további lefolyására.
Az érintetteknek a lehető legnagyobb mértékben kerülniük kell a túlsúlyt. Gyakran szükség van különféle gyógyszerek szedésére. Ez korlátozhatja a panaszok egy részét is. Mindig figyelni kell a helyes adagolásra és a gyógyszer rendszeres használatára. Ha valami nem világos, vagy ha vannak mellékhatások, akkor először mindig orvoshoz kell fordulni. A betegség csökkentheti a beteg várható élettartamát is.
Ezt megteheti maga is
Ciszta máj esetén az önsegítés lehetőségei a legtöbb esetben egyértelműen korlátozottak, és csak nagyon ritkán állnak rendelkezésre az érintett személy számára.
Maga a betegség általában csak májtranszplantációval gyógyítható meg teljesen, bár a tünetek egy műtét után újra jelentkezhetnek. A cisztamáj által érintettek gyakran a saját családjuk segítségétől és támogatásától függenek mindennapi életükben. A pszichológiai támogatás itt is nagyon fontos, mivel ez megelőzheti vagy enyhítheti a depressziót és más pszichológiai zavarokat is. Az orvos rendszeres ellenőrzése szintén nagyon hasznos a máj állapotának tartós figyelemmel kísérése érdekében.
Általánosságban elmondható, hogy az egészséges életmód és az egészséges étrend pozitívan befolyásolhatja a ciszta máj további lefolyását is. Az érintetteknek mindenképpen tartózkodniuk kell a dohányzástól és az alkoholfogyasztástól, hogy ne terheljék feleslegesen a májat. Mivel a ciszta máj örökletes is lehet, mindenképpen genetikai tesztet és tanácsadást kell végezni, ha gyermekeket szeretne, annak megakadályozása érdekében, hogy ez a betegség utódait megismételje.