Cystinuria alapjai Cystinuria az ír terrierben
Alapok - amelyek a tudomány állapotától függően újra és újra változnak
Ez a szöveg a 2004-2005-ös években jött létre. Sok még mindig megfelel, de sok minden megváltozott.
2010-ig - ez nem sokat változott -, vagy inkább a kölyökkutya vásárlók, vagyis azok a kutyatulajdonosok, akiknek esetleg beteg kutyájuk volt, most felveszik a kapcsolatot, és a tenyésztők egyre inkább tisztázzák.
- További tenyésztők vannak, akik tesztelnek, beleértve a COLA-t is, és talán valóban egy önkéntes alapon kvantumugrást fogunk tenni a jövőbe, nézzük meg. És vannak olyan tenyésztők is, akik nagyon nyíltan foglalkoznak a témával, akiknek nagyon sokat köszönhetünk.
Ma, 2020-ban, sok évre tekintünk vissza.
- Most megint valami mozog. Most azt feltételezik, hogy az ír terrier és néhány más kutyafajta nem illik a szokásos sémákba.
Az örökség még ismeretlen. Most az a gyanú/megközelítés, hogy ez egy olyan típus, amely erősen androgén. És hogy a kasztrálás a húgyhólyag kőművelete után mindenképpen megakadályozza a visszaesést (visszaesés/kiújulás).
Itt Dr. Merschbrock előadásában bemutatta új megközelítését a tenyésztőknek. Az egyetem most a kapcsolattartónk a kutatás területén
Mikor "Cystinuria" olyan anyagcsere-rendellenesség, amelyben a cisztin, lizin, arginin és ornitin aminosavak tubuláris transzportrendszere a bél nyálkahártya sejtjeiben (a bélben) és a vese tubulus sejtjeiben zavart.
Sokáig feltételezték, hogy autoszomális, recesszív örökletes anyagcserezavarról van szó, de ma (2020) ezt egyre inkább kizárják.
Ez az anyagcserezavar az aminosavak kiválasztásának 20-30-szoros növekedéséhez vezet.
Amíg a Ha az arginin, lizin és ornitin bázikus aminosavainak fokozott kiválasztódása nem vezet közvetlen tünetekhez, a cisztin az alacsony híg vízoldhatóság miatt kikristályosodhat az egész húgyúti traktusban. Vese- és hólyagkövek képződnek.
- Az aminosavak többek között a fehérjék építőkövei
- A cystinuria azt jelenti, hogy a megnövekedett cisztinmennyiség kiválasztódik a vizelettel.
- Normális esetben a cisztin és néhány más aminosav (arginin, lizin és ornitin) nem választódik ki a vizelettel a vesében, hanem újra felszívódik
- Ehelyett ismét a vérbe veszik, miután a vesetubulusokon keresztül leszűrik.
- Ha ez a szállítórendszer nem működik, a cisztin már nem szívódik fel újra, hanem nagy mennyiségben választódik ki a vizelettel.
Sajnos a cisztin kevéssé oldódik vízben. Ez azt jelenti, hogy a cisztin kristályosodik a vizeletben és szemcsében, és apró-nagy kövek képződnek (különösen, ha a vizelet savas). Ez a vesékben, a hólyagban és a húgycsőben történik. Az éles kristályok sérüléseket és ezáltal gyulladásokat okoznak.
A hímek sokkal jobban érintettek, mint a szukák, mert nagyon keskeny és hosszú húgycsövük van.
- A hímeknél a péniszcsont anatómiai rendellenességként jelentkezik az állatvilágban, és a kövek könnyen „tapadnak” ehhez a csonthoz, és elzárják a húgycsövet, ami veseelégtelenséghez vezethet, ha nem fedezik fel elég gyorsan - ezért a betegségek általában csak a hímeknél jelentkeznek klinikailag, A rövidebb húgycsővel rendelkező szukák problémamentesen kiürítik a konkretiókat, vagyis a kövek prekurzorait. (Nem ismert, hogy ez az oka annak, hogy a szukák kevéssé vagy egyáltalán nem kapnak betegséget)
A fokozott cisztin kiválasztás, ami kőképződéshez vezethet, gyakorlatilag mindig annak az eredménye veleszületett anyagcserezavar.
- A cisztinkövek általában gyengén savas környezetben képződnek, különösen a fokozott fehérjebevitel után.
- Általában világos színűek. A vizelet üledékében jellegzetes hatszögletű kristályok láthatók.
- A cisztin egy kettős szerkezet, amely 2 cisztein molekulából áll.
- A még létező mintegy 20 további aminosavval ellentétben a ciszteinnek van valami különleges: ként tartalmaz a molekulában.
- A kéntartalmú aminosavat tartalmazó aminosavláncok nemcsak hosszú láncokat alkothatnak, hanem a többszörös láncok is összekapcsolódhatnak egymással (ilyen szilárd szerkezetek például a haj és a körmök).
- A fel nem ismert beteg tulajdonság hordozók (ezek olyan beteg állatok, amelyeknél a betegséget nem vették észre) mindegyik utódnak 1 hajlamot ad a cystinuria kialakulására, és ily módon erősen elterjeszti a gént a hajlam hordozók (kis) teljes populációjában (ezek állatok, akik csak egyszer hordozzák a betegséget okozó gént, és akik nem betegednek meg) a gén 50% -át adják át utódaiknak.
- A tenyésztő számára a legnagyobb probléma az, hogy nem lehet megmondani, hogy ezekben az állatokban van-e a hibagén.
- A kutyák vizelési köveinek feloldására és megelőzésére szolgáló hatékony orvosi rendek kifejlesztése felkeltette az érdeklődést a betegség és a kristályuria értelmezése iránt. Ezenkívül az ír terrierek egyre betegebbek.
Eddig ezt az ír terrier esetében feltételezték - ma az ismeretlen öröklődési típusról beszélünk - III