Dermatomyositis és polymyositis
dermatomyositis, súlyos kötőhártya-betegség, az SLE és a scleroderma után a harmadik helyen áll, képviseli a eltérő betegség amiben immunagresszió lép fel az izomkötegek kötőszövetének edényeiben. A bőr-izom károsodásán kívül a zsigerek, különösen az emésztőrendszer, a szív és a tüdő gyakran érintettek.
A morbid folyamat öltözködhet két evolúciós szempont: az akut Wagner-Unvericht forma, amelyben a klinikai kép néhány hét alatt gyorsan beépül, kedvezőtlen prognózisú és krónikus formában. Poikilodermic (Petges-Clejat-Jacobi), amelyben a klinikai kép lassan beépül és a bőrelváltozások túlsúlyban vannak.
A polimiozitisz a betegség klinikai formája, amelyben csak a csíkos izmok érintettek.
Egy harmad a társult betegek körében és egyéb kötőszöveti betegségek mint például: rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, vegyes kötőszöveti megbetegedések és szkleroderma, és 10% -uk neoplazmával.
Ok ismeretlen, de a genetikai tényezők, a vírusizomfertőzés és az autoimmun mechanizmusok közötti összefüggés nyilvánvaló.
Ez klinikailag jellemzett keresztül:
Izmos:
- puha izmok tapinthatóak és fájdalmasak
- izomösszehúzódások az ízületek rögzítésével
- hajlam az övizmokra
- az osteotendinos reflexek megőrzése.
bőr:
- ödémás periartikuláris bőr
- a telangiectasias jelenléte
- diffúz erythema vagy körülírt az arc, a torok
- pigmentált területek váltakoznak a nem pigmentáltakkal
- fenomenRaynaud.
Kezelés Magába foglalja:
- kortikoszteroidok, anabolikumok, tüneti vízumkezelés
- terápiás intézkedések: ágynyugalom, masszázsok
- mobilizációk: passzív, fokozatosan aktív
A halál légzési elégtelenség, interakciós fertőzések, szívelégtelenség és más kollagén betegségekkel való összefüggések révén következik be.
okoz
E betegségek pontos oka nem ismert, de genetikai, környezeti és autoimmun tényezők gyanúja merül fel.
A genetikai tényezők a betegek 70% -ában fordulnak elő, és ezeket a betegség családi előfordulása és a HLA-DR3 gén jelenléte képviseli.
a Coxsachie és az influenza vírusokkal járó vírusos fertőző myositist szintén a betegség kiváltó okának tekintik.
A kockázati tényezők közé tartoznak egyes gyógyszerek, valamint a nem védett napozás.
Az izomelváltozásoknál az izomrostok szegmentális nekrózisa alakul ki, valamint perivaszkuláris limfocita infiltráció és izomrostok regenerálódása.
Bőrgyógyászatilag az erek gyulladásos elváltozásai és többszörös trombózis lépnek fel.
jelek és tünetek
A leggyakoribb tünetek a következők:
A bőr erythema, különösen az arcon, a mellkason, a háton és a körmök körül, a nagy ízületeken. Az érintett területek gyakran napsugárzásnak vannak kitéve. Ez a klasszikus kiütés lila-heliotróp színű és viszketéssel jár.
A bőrelváltozások lehetnek diszkrétek és könnyen figyelmen kívül hagyhatók, vagy makulopapuláris kiütésként, kérges ekcémás dermatitiszként és ritkán hámló dermatitisként jelentkezhetnek.
Izomkárosodás a fenék, a lábak, a combok, a vállak és a nyak fokozatos gyengesége, szimmetrikus, izomfájdalom a betegek 20% -ában.
A diszfágia korai tünetei és a nyaki izmok gyengesége polimiozitiszre utal. A disztális izmokat az esetek 75% -ában megkímélik. Az izomsorvadás, az összehúzódások és az inak reflexeinek csökkenése ritka. A dysphagia oka a garat és a felső nyelőcső izmainak károsodása.
Arthralgia, láz és Raynaud-szindróma is jelen lehet.
Egyéb felmerült tünetek és jelek:
- fáradtság és fogyás
- kalcium lerakódások a bőr alatt - kalcinosis
- gyomor-bélrendszeri fekélyek és fertőzések, különösen gyermekeknél
- dyspnoe fibrózis és tüdőödéma miatt
- EKG-változások, szívritmuszavarok, szívizominfarktusok a szívnekrózis következtében.
A bőr erythema általában az izomgyengeséggel egyidőben jelentkezik, de néhány héttel megelőzheti.
Az izomgyengeség motoros fogyatékosságokat okoz, például: képtelen lépcsőn mászni, felállni egy székről, fésülni vagy karjaival a feje fölött dolgozni. A nyaki izmok károsodása megnehezíti a fej felfelé tartását.
Bohan osztályozása számos más típusú dermatomyositist tartalmaz:
- primer idiopátiás polimiozitisz
- primer idiopátiás dermatomyositis
- neopláziával járó dermatopolymyositis
- vasculitishez kapcsolódó gyermek dermatopolymyositis
- egyéb kötőszöveti betegségekhez kapcsolódó dermatopolymyositis.
Neoplasiával járó dermatopolymyositis Ez egy olyan szindróma, amely a betegség összes esetének 8% -ában megtalálható, ugyanazokkal a változásokkal jár a bőrön és az izmokban, de kórosan társul mell-, tüdő-, petefészek-, emésztőrendszeri és lymphoproliferatív betegségekhez. A neoplazmák előfordulási gyakorisága magasabb a 40-60 év közötti embereknél.
Gyermek dermatopolymyositis vasculitis társul a betegség eseteinek körülbelül 10% -ánál, gyermekkorban fordul elő, és az emésztőrendszerben, a bőrben, az izmokban és más szervekben fellépő vasculitisszel társul. A bőr kalcinózisa gyakori.
A vaszkuláris-kötőszövet egyéb betegségeivel járó dermatopolymyositis a betegek egyötödét foglalja magában, és a leggyakoribb betegségek a következők: SLE, rheumatoid arthritis, vegyes kötőszöveti betegségek, sarcoidosis és nodularis polyarthritis.
Szembesült komplikációk vannak:
- nyelési nehézség - diszfágia - a nyelőcső izmainak károsodásával, amelyet alultápláltság és fogyás követ
- aspirációs tüdőgyulladás
- nehézlégzés
- emésztőrendszeri fekélyek és vérzések
- kalcium lerakódások a bőr, az izmok és a kötőszövet alatt.
Diagnosztikai
A dermatomyositis a legismertebb az összes bőrpír kíséretében fellépő gyulladásos betegség közül.
A diagnózis felállításához a az izmok és a bőr fizikai vizsgálata és ez családi kórtörténet.
Egyéb használt tesztek vannak:
- elektromiográfia
- vérvizsgálatok az izomenzimek magas szintjének kimutatására - kreatinin-kináz és aldoláz, izomellenes
- izombiopszia
- bőrbiopszia
- MRI - az izomgyulladás kimutatása.
Kezelés
A dermatomyositisre nincs gyógymód, de megpróbálhatja javítani a bőr állapotát, erejét és izomműködését. A kezelés a betegség kialakulásának lehető legkorábbi szakaszában, különösen a láz miatt, hatékonyabb.
Az alkalmazott terápiák a következők:
kortikoszteroidok, amelyek csökkentik a gyulladást és csökkentik az antitesttermelést. Ezek a terápia első lehetőségei: prednizon és metilprednizon. Ez egy maximális dózissal kezdődik, amely azután a jelek és tünetek intenzitásának csökkenésével fokozatosan csökken, körülbelül két-négy hét alatt. A látható eredmények három-hat hónap múlva jelennek meg, de éveken át terápiára van szükség.
A kortikoszteroidok hosszan tartó alkalmazása súlyos mellékhatásokkal jár, például:
- súlygyarapodás, magas vérnyomás, folyadékretenció, hipertrichózis
- pattanások, cushingoid állapot, csontritkulás, szürkehályog, viselkedési változások
- a fertőzések fokozott kockázata, a sebek gyógyulásának nehézségei.
Ezek némelyikének megakadályozása érdekében alternatív terápiákat alkalmaznak, amelyek a következőket tartalmazzák: Ca, D-vitamin, biszfoszfonátok, kalcitonin.
immunszuppresszánsok a második lehetőség a kortikoszteroid kezelés sikertelensége esetén:
- azatioprin
- metotrexát
- ciklosporin
- ciklofoszfamid.
Kortikoszteroidokkal kombinálva alkalmazhatók, különösen az adagjuk csökkentése érdekében.
Maláriaellenes gyógyszeres kezelés súlyos erythema esetén írják fel: hidroxo-klorokin.
Fizikoterápia a működés fenntartásához és az izomerő növeléséhez szükséges.
sebészet lehet egy lehetőség a fájdalmas kalcium-lerakódások kivágására.
fájdalomcsillapítók gyulladáscsökkentőként és fájdalomcsökkentőként alkalmazzák: aszpirin, acetaminofen, ibuprofen, ha nem sikerül kezelni, kodein használható.
A dermatomyositis kutatásának előrehaladása
A betegség vizsgálata még folyamatban van:
- plazmaferezis - az Ac eltávolítása a vérből
- a nyirokcsomók sugárterápiája
- intravénás Ig infúzió
- fludarabin - rákellenes gyógyszer
- takrolimusz - a transzplantátum kilökődésében alkalmazott gyógyszer
- Monoklonális tűk - a testen kívül előre gyártott tűk, amelyek elpusztítják a különböző típusú sejteket.