Diabetes insipidus - CSID Mi folyik doktor
Általános leírása
A Diabetes insipidus olyan állapot, amelyet intenzív szomjúság és gyakori és nagy mennyiségű vizeletürítés jellemez (a vizelet mennyisége 24 óránként meghaladja a 3 liter vizeletet). Ennek az állapotnak semmi köze a cukorbetegséghez (amely a "cukor" megnövekedett koncentrációjából áll a vérben), bár gyakori tüneteik lehetnek (túlzott szomjúság és túlzott vizelés).
A diabetes insipidus esetében a vazopresszin vagy az ADH (antidiuretikus hormon) nevű hormon problémája, amelynek, amint a neve is mutatja, a vizelet mennyiségének korlátozása a szerepe. Ezt a hormont a hipotalamusz neuronjai termelik, majd az agyalapi mirigyben tárolják (mind a hipotalamusz, mind az agyalapi mirigy az agy tövében található). A vazopresszin a vesékre hat, visszaszívja a vizet és csökkenti a vizelet mennyiségét.
A diabetes insipidus típusai és okai
A diabetes insipidusnak számos típusa létezik
- Központi diabetes insipidus (DIC) - a probléma a hipotalamuszban vagy az agyalapi mirigyben van; ebben az esetben a vazopresszin termelését, tárolását vagy felszabadulását befolyásolja. A központi diabétesz insipidus lehet elsődleges (genetikailag terjedő vagy idiopátiás - azaz nyilvánvaló ok nélkül) és másodlagos/szerzett (agyi műtét, fej trauma, koponya daganatok, agyhártyagyulladás, gyulladásos betegségek, például szarkoidózis, histiocytosis, agyi aneurizma).
- Nephrogén diabetes insipidus (DIN) - Elegendő vazopresszint termelnek és szabadítanak fel az agyból, de vannak rendellenességek a vesékben, a vazopresszin már nem képes hatékonyan működni. És a diabetes insipidus ezen formája lehet primer (genetikailag terjedő) vagy másodlagos (policisztás vesebetegség, vesekő, veseelégtelenség, amiloidózis, túl magas kalciumszint a vérben, alacsony káliumszint a vérben, bizonyos gyógyszerek - lítium, tetraciklin, mannit, glükóz).
- Dipid diabetes insipidus (DID) - a túlzott vízbevitel miatt másodlagos polyuria. Az ilyen típusú diabetes insipidusban a szomjúság mechanizmusa érintett. A szomjúságot általában a megnövekedett vérkoncentráció váltja ki, de ebben az állapotban túlzott szomjúság jelentkezik, amely nincs összefüggésben a test szükségleteivel, ami túl sok folyadékbevitelhez vezet, hígítja a vért, és vízmérgezést eredményez. Előfordulhat pszichiátriai rendellenességgel összefüggő elváltozás esetén a hypothalamusban (trauma, TB meningitis, szarkoidózis, daganatok) (a kezelés-rezisztens skizofréniában szenvedő betegek akár 20% -ánál is előfordulhat a diabetes insipidus ilyen formája), bizonyos gyógyszerek után vagy anélkül látszólagos oka.
- Gesztációs diabetes insipidus - terhesség alatt jelenik meg. A fő ok a vazopresszin méhlepény általi pusztulása (tehát vazopresszin-hiány lép fel), de néha a szomjúság mechanizmusának károsodása lehet.
A diabetes insipidus tünetei
Ennek az állapotnak a fő tünete a gyakori vizelés, nappal és éjszaka egyaránt. Néha előfordulhat akár éjszakai enuresis is (kontrollálatlan vizeletvesztés az éjszaka folyamán). A vizelet nagy és híg (a vizelet mennyisége 24 óránként 3 és 15 liter között változhat, a diabetes insipidus súlyosságától függően). Ez a magas folyadékveszteség fokozott szomjúsághoz és nagy mennyiségű víz elfogyasztásához vezet.
A pelenkák túlzott öntözése mellett a kisgyermekek a kiszáradás jeleit mutathatják (tekintettel arra, hogy nincs szabad hozzáférésük a folyadékhoz), például nyugtalanság, túlzott sírás, láz, súlycsökkenés és növekedéskésés.
A diabetes insipidus diagnózisa
Az orvos részletes kórelőzményt készít a páciensről (vannak olyan esetek, amikor a családi diabétesz insipidus, műtét, fej trauma, egyéb betegségek szintén fontos története van). Ha a tünetek és a kórtörténet a diabetes insipidusra utal, további vizsgálatokat végeznek.
A diabetes insipidus klinikai gyanúja esetén az ajánlott vizsgálatok célja:
-a diabetes insipidus diagnózisának megerősítése és egyéb állapotok kizárása (például a cukorbetegség prezentációja hasonló lehet a túlzott szomjúsághoz és a túlzott vizeléshez)
- a diabetes insipidus típusának meghatározása (központi, nephrogén, dipsogén), mivel a kezelés az egyes típusokra jellemző;
- a diabetes insipidus okának megállapítása (vannak olyan okok, amelyeket kezelni lehet/kell, például egy koponyatumor)
Radio képalkotás és laboratóriumi vizsgálatok
Vér- és vizeletvizsgálatok: a kalcium, kálium, glikémia, karbamid, kreatinin, plazma ozmolalitás, vizelet ozmolalitás koncentrációját mérik.
Mivel eddig nem voltak nagyon érzékeny tesztek a vazopresszin koncentrációjának mérésére a vérben, egy olyan tesztet fejlesztettek ki, amely közvetett módon méri a vazopresszin szintjét, a vizeletkoncentráció képességének felmérésével a vízhiány idején.
Szomjpróba (vízhiány-teszt): este a vizsgálat előtt a beteg annyi folyadékot ihat, amennyit csak akar. A teszt reggel 8 órakor. a beteget megmérik, és vér- és vizeletmintát vesznek (a vér és a vizelet ozmolaritásának mérésére - vagyis mennyire koncentráltak). Ezt követően a betegnek nem szabad folyadékot fogyasztania. 2 órás időközönként megmérik a beteget, megmérik a 2 óra alatt kiválasztott vizelet mennyiségét, és megmérik a vér és a vizelet koncentrációját.
A teszt általában 8 órán át tart, de leállítható, ha a szomjúság elviselhetetlen, vagy ha a beteg testtömegének több mint 5% -át veszíti el. Folytatható a desmopresszin teszttel (vazopresszin-szerű felépítésű gyógyszer).
A szomjúsági teszt leállítása után desmopresszin injekciót adnak, és ismételten mérik a vér és a vizelet szintjét. A központi diabétesz insipidusban a víztől függetlenül nő a vér koncentrációja és a vizelet hígul; a dezmopresszin beadása után a vizelet koncentrálttá válik. Nephrogén diabetes insipidus esetén a vér koncentrációja növekszik, a vizelet a vízhiány ellenére hígul, és nem reagál a desmopresszinre (a vizelet a dezmopresszin injekció után is hígul). A vízhiányos dipsogén diabetes insipidusban a vizelet koncentrálódik a vér koncentrációjának növekedése nélkül. Ha a szomjúsági tesztet nem diagnosztizálják, a desmopresszint (10-20 mcg intranazálisan) 2-4 hétig lehet megkísérelni. 2-3 naponta figyelemmel kíséri a vér nátriumszintjét.
A dipsogén diabetes insipidus-ban szenvedő betegeknél a nátrium fokozatos csökkenése tapasztalható a vérben, míg a nephrogén diabetes insipidus-ban szenvedőket nem befolyásolja a nátriumszint, és a tünetek sem tűnnek el. A központi cukorbetegségben szenvedő betegek enyhülnek a tünetek (szomjúság, túlzott vizelés) és a normál nátriumszint miatt.
Ha megállapították a központi diabetes insipidus diagnózisát, fontos elvégezni a hipotalamusz és az agyalapi mirigy képalkotó értékelését, általában MRI-vel (mágneses rezonancia képalkotás). Ez lehetővé teszi az esetleges daganat azonosítását.
Még akkor is, ha nem mutat semmi rendelleneset, jó, ha az MRI vizsgálatot 1-2 év múlva megismétlik (vannak lassan növekvő daganatok, amelyek túl kicsiek lehetnek ahhoz, hogy az első vizsgálatkor kimutathatók legyenek). Genetikai tesztek vannak a diabetes insipidus genetikailag terjedő formáira.
A diabetes insipidus kezelése
A diabetes insipidus kezelése a diabetes insipidus típusától és súlyosságától függ.
Központi eredetű diabétesz insipidus
Ha a cukorbetegség másodlagos az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz állapotától, akkor először azt kell kezelni.
Ha enyhe formával (részleges vazopresszin-hiány) van szó, akkor a betegnek elegendő mennyiségű folyadékot kell fogyasztania a kiszáradás elkerülése érdekében.
Súlyos forma esetén (markáns vazopresszin hiány - a vizelet mennyisége 24 órán belül elérheti a 10-15 litert) a kezelés egy deszmopresszinnek nevezett szintetikus vazopresszin analóg beadásából áll. Adható intranazálisan, orálisan, szublingválisan vagy injekció formájában. Az adagot a tünetek enyhítésére (a vizelet és a szomjúság csökkentésére) kell beállítani.
Ha a betegnél központi diabetes insipidus van, ajánlott az elveszített folyadékokat pótolni; a dezmopresszin szedése közben azonban a legjobb csak szomjas állapotban inni vizet vagy más folyadékot, mert a gyógyszer megakadályozza a felesleges vízkiválasztást, így a vesék kevesebb vizeletet termelnek, és kevésbé reagálnak a testnedvek változására. A központi diabetes insipidus enyhe eseteiben a vízbevitel növelése lehet az egyetlen szükséges gyógyszer. Orvosa javasolhatja egy bizonyos mennyiségű víz bevételét - általában napi 2,5 liternél nagyobb mennyiséget - a megfelelő hidratálás biztosítása érdekében.
Nefrogén diabetes insipidus
Ha a nephrogén diabetes insipidus másodlagos bizonyos gyógyszereknél, akkor azokat a kezelőorvos tanácsával le lehet állítani/pótolni, de néha a diabetes insipidus visszafordíthatatlan lehet (ez nem múlik el annak ellenére, hogy abbahagyja az azt kiváltó gyógyszereket).
Az ilyen típusú diabetes insipidus orvosi ajánlásai a következőkből állnak:
- elegendő folyadékbevitel biztosítása a kiszáradás elkerülése érdekében;
- alacsony sótartalmú étrend a vesék által termelt vizelet mennyiségének csökkentése érdekében;
- egyfajta vizelethajtó nevű hidroklorotiazid (napi 25 mg) szedése;
- nem szteroid gyulladáscsökkentők (napi 200 mg ibuprofen) beadása;
- a dezmopresszin nagyon nagy adagokban is kipróbálható (különösen a megszerzett formákban lehet hatása).
Dipsogén diabetes insipidus
Bár nehéz dolog, a kezelésnek foglalkoznia kell az okával. Skizofréniában szenvedő betegeknél megváltozhat a gyógyszeres kezelés (ezeknél a betegeknél a klozapin csökkentheti a túlzott folyadékfogyasztást).
A dezmopresszin-kezelés ezekben az esetekben nem ajánlott, mivel drámai hatásokkal (agyi ödéma, görcsrohamok, kóma) csökkentheti a vér nátriumszintjét.
Az egyetlen ajánlás ezekben az esetekben a beteg által elfogyasztott folyadék mennyiségének csökkentése.
Gesztációs diabetes insipidus
A dezmopresszin adható a terhességi diabétesz insipidus formáinak, amelyek a vazopresszin méhlepény általi elpusztításával jelentkeznek; nem lép át a placentán, és nem befolyásolja a magzatot.
Ha a diabetes mellitus kialakulása szomjúság zavar, akkor a dezmopresszin ellenjavallt és káros hatásokkal járhat.
Evolúció, szövődmények, profilaxis
A diabetes insipidus fő szövődménye a kiszáradás. Tekintettel a nagy vizeletveszteségre, ha a beteg különböző okokból nem iszik elegendő folyadékot ezen veszteségek kompenzálására, vagy ha más, a veszteséget hangsúlyozó tényezők átfedik egymást (láz, hasmenés, hányás, fizikai megterhelés, magas hőmérsékletű közeg). nagyon enyhe kiszáradás és elektrolit-zavarok (azaz a vér kalcium-, nátrium-, kálium-, magnézium-koncentrációjának változása).
Ebben az esetben előforduló tünetek a következők: szájszárazság, száraz bőr, eldugult szemek, hideg kéz és láb, alacsony vérnyomás (hipotenzió), magas pulzusszám, szédülés, fejfájás, izomgörcsök, izomgyengeség, láz.
Profilaxis:
Elengedhetetlen a kiszáradás elkerülése azáltal, hogy folyadékbevitelt biztosít a veszteségek ellensúlyozására. A beteg mindig vigyáz arra, hogy folyadékkal rendelkezzen, és nagyobb veszteségek (láz, hasmenés, intenzív testmozgás, magas hőmérsékletű éghajlat) esetén ennek megfelelően növeli a folyadékfogyasztását.
Hasznos lenne, ha a beteg olyan karkötőt vagy kártyát viselne, amely jelzi, hogy betegsége van, így orvosi vészhelyzet esetén az egészségügyi személyzet megfelelő kezelést tud biztosítani számára.
Orvosi ajánlások
Túlzott vizelés (több mint 3 liter/24 óra) és túlzott szomjúság kíséretében jó endokrinológus ellenőrzést végezni az ok megállapítására.
A diabetes insipidus esetén alkalmazható gyógyszereket a következők képviselik:
- dezmopresszin (vazopresszin analóg);
- hidroklorotiazid;
- ibuprofen.