Diagnosztikai és terápiás megközelítés krónikus pyelonephritisben szenvedő csecsemőben, amelyet vizsgálat igazol
Diagnosztikai és terápiás megközelítés krónikus pyelonephritisben szenvedő újszülöttnél, megerősítve anatomopatológiai vizsgálattal
Első közzététele: 2018. december 28
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/Pedi.5.2014.22.2156
Absztrakt
Összegzés
A krónikus pyelonephritis egy ritka állapot, amelyet krónikus tubulointerstitialis gyulladás és vese hegesedése jellemez, amelyek krónikus vesebetegséggé válhatnak.
A diagnózis képalkotó adatokon alapszik (reno-hólyag ultrahang, URO-CT), az esetek gyakoribbak csecsemőknél vagy 2 év alatti gyermekeknél.
A krónikus pyelonephritis legtöbb esetét reno-urinary malformációkban (vesico-ureteralis reflux, vese dysplasia) vagy más húgyúti elzáródásokkal összefüggésben írják le.
Krónikus pyelonephritisben szenvedő betegeknél a leggyakrabban leírt szövődmények: proteinuria, fokális glomerulosclerosis, reflux nephropathia, másodlagos magas vérnyomás, pyonephrosis, xanthogranulomatous pyelonephritis.
2017 szeptemberében egy 4 hónapos férfi csecsemőt hospitalizálnak a Sürgősségi Gyermekgyógyászati Kórház "Maria Sklodowska Curie" nephrológiai klinikáján az elmúlt 14 nap időszakos lázas kampóinak miatt.
A személyes fiziológiai előzmények közül megjegyezzük azt a tényt, hogy ő volt az első gyermek, akit császármetszéssel kivontak 39 hetes terhességi korában, születésekor 3280 g volt a súlya, Apgar 10 pontszám, kizárólag anyatejjel etették, személyes kóros előzmények és örökletes előzmények nélkül jelentéktelenek voltak.
Kórházi klinika: viszonylag jó általános állapot, afebrile (a vizsgálat idején), intenzíven sápadt bőr, kitörési elemek nélkül. Kardiorespirációs egyensúly, nincsenek gyűlések, ritmusos szívhangok, jól vert, BP: 90/60 Hgmm, AV = 140 ütés/perc. Depressziós has, mozgatható légzéssel, tapintható képződés a bal szárnyban (alsó veseoszlop), diurézis van, normális széklet. Az elülső fontanelle normotenzív, élénk, reaktív, erőt kap.
A paraklinikai adatok kiemelik: leukocitózis neutrofíliával, súlyos vérszegénység (6,9 g/dL), hipokróm, mikrocita, jelentős gyulladásos szindróma (CRP = 276 mg/L; PCT> 0,5 és
Klinikai és paraklinikai adatok alapján, fő diagnózis szakasz volt: urosepsis Klebsiella pneumoniae-val, valószínűleg bal vese fejlődési rendellenességek (szuperinfektált cisztás vese diszplázia, óriás hidronephrosis) vagy daganatképződés (neuroblastoma, nephroblastoma, nephroblastomatosis, mezoblastos nephroma) összefüggésében.
A kórházi kezelés során az antibiotikus kezelést eleinte empirikusan, később az antibiotogram szerint kezdik, plusz tüneti (lázcsillapító, hidratáló infúzió), lassan kedvező evolúcióval, és a képalkotó vizsgálatokat folytatják.
Hasi ultrahang leírja: bal vese nagy méretekkel, göröngyös kontúrokkal; vese parenchyma szinte teljes egészében összefolyó medulláris formációk által elfoglalt, hiperechoikus a normál vese parenchymához képest, túlnyomórészt elrendezve. Ezekben a daganatos területeken a vaszkularizációt azonosítják, diszmorf megjelenéssel. Úgy tűnik, hogy maga a vese parenchyma is perisinusszus. Bal vese tumoros megjelenéssel - esetleg nephroblastomatosis (egyoldalú) - 1. ábra.
Tumormarkereket (LDH, NSE, vizelet katekolaminok, vanilmandelinsav, homovanillinsav) gyűjtünk normál határokon belüli értékekkel, és a képalkotó vizsgálatokat folytatjuk URO-CT és hasi MRI segítségével.
URO-CT vizsgálat kiemeli a megnagyobbodott bal vese térfogatát, a teljes vesét magában foglaló vese területének növekedésével és a parenchimális terület megvastagodásával a kéreg 18-21 mm vastagságának megvastagodásával, polylobed vesekontúrral, alacsony sűrűséggel a jobb veséhez képest. A kontraszt beadása után a nefrográfiai idő alatt a finom kontraszt felvétele kiemelkedik, vékony perihilaris területeken, minimális perifériás kontrasztfelvétellel. A bal oldali késői vesekiválasztás, normál kaliberű ureter. A perifériás nephroblastic maradványok szuggesztív megjelenése, infiltratív nodularis megjelenéssel (2. ábra).
Thoraco-hasi MRI a bal vese térfogatában megnagyobbodva, rögös körvonallal, periférián megvastagodott kéreggel, 9,8 mm és 2-3 mm közötti szabálytalan sáv megjelenéssel és inhomogén jelzéssel, megnagyobbodott Bertin oszlopokkal és a medulláris terület gyenge elhatárolásával ismertethető. A sugárzási sorrendben kis területek vannak a hiperjelben. A kontraszt beadása után a mérsékelt inhomogén kontrasztbevitel a parenchimális során diffundálódik, a késői parenchymás gadolinofília fokozódásával, de az inhomogén aspektus megőrzésével. Késleltetett ürítés. Nephroblastomatosisra utaló bal vese elváltozások, malignus thoraco-hasi folyamatok jelei nélkül (3. ábra).
Diagnosztikai újraértékelés: egy fiatal baba előtt állunk (
A jóindulatú-rosszindulatú képződés kockázata a terápiás megközelítésben multidiszciplináris konzultáció (nephrológia, onkológia, műtét, radiológia) megszervezését tette szükségessé. Megfontoltuk: 1) periodikus képalkotó értékelést 3 hónapon belül, olyan körülmények között, amelyekben a képződés (nephroblastomatosis) nephroblastomává fejlődhet; vagy 2) vesebiopszia és terápiás döntés végrehajtása annak eredményétől függően.
Vese biopsziás szúrást végeznek, anatomopatológiai vizsgálattal. Az eset sajátossága az intraoperatív megjelenéssel és a hisztopatológiai eredménnyel volt összefüggésben. Intraoperatív módon, a vesekapszula bemetszése után az alsó pólus szintjén daganatképződést boncolgatnak - a „halhús” daganatos aspektusa (szuggesztív szempont a rosszindulatú képződéshez), ennek oka az ureteronephrectomia eldöntése.
Az anatomopatológiai vizsgálat során a vizsgált fragmens a vese parenchyma markáns csökkenését mutatja, bőséges gyulladásos intersticiális lymphoplazmocytás infiltrátumtal dezorganizált mikroarchitektúrával, ritka neutrofil és eozinofil polimorfonukleáris, limfoid aggregátumokkal, csíraközpontokkal jelen pajzsmirigy-kezelés és periglomeruláris szklerózis megjelenésével. Töredék - ureterfal hiperémiával és diszkrét krónikus gyulladásos infiltrátummal. A vizsgált szakaszokon nincs utalás a rosszindulatú daganatra. Következtetés: krónikus pyelonephritis (4. és 5. ábra).
Két hónappal a műtét után a vese szcintigráfiája a vese az egyetlen műtéti, amelynek helyzete, alakja és normális méretei vannak, infúziót és homogén parenchimális felvételt mutat, GFR = 151 ml/perc. Normál ürítés, nincsenek obstruktív szempontok, nincs státusz a kiválasztó traktusban a vizsgálat végén. Nefrogram normál megjelenéssel és értékekkel (csúcs a 2. percben, maradék aktivitás
Ennek az esetnek a sajátossága különböző következtetésekben áll: képalkotás (nephroblastomatosis), makroszkopikus intraoperatív (tumor megjelenése "halhúsban") és a krónikus pyelonephritis hisztopatológiai eredménye.
Az anamnézis és a klinikai vizsgálat a beteg értékelésének első vonalát képviseli, és iránymutatást nyújt a későbbi vizsgálatok elvégzéséhez. A hasi tömeg tapintása felveti a veleszületett rendellenességek/tumor kialakulásának gyanúját. Egy komplex klinikai esettel szemben a multidiszciplináris megközelítés (nephrológus/onkológus/radiológus/sebész) mind a gyors és helyes diagnózis, mind a korai és hatékony terápiás megközelítés kulcsa.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.