Elhízás anyagcsere Diabetes Mellitus Conn szindróma DocMedicus Egészségügyi Lexikon

Conn-szindrómában (Szinonimák: aldoszteronóm; Conn-kór; primer hiperaldoszteronizmus; ICD-10-GM E26.0: primer hiperaldoszteronizmus) a primer hiperaldoszteronizmus (PHA) egyik formája. Aldoszteron túltermelés jellemzi a mellékvese kéregben egy adenoma (jóindulatú daganat) következtében, anélkül, hogy a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS) aktiválná. Az aldoszteron egy mineralokortikoid, amely más hormonokkal, például reninnel és angiotenzinnel szabályozza a folyadék és az elektrolit (vér só) egyensúlyát.

elhízás

A klasszikusból hipokalémiás hiperaldoszteronizmus (káliumhiány van) teheti normokalémiás hiperaldoszteronizmus (a káliumszint normális), amelyet sokkal gyakrabban diagnosztizálnak.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus * a következőket tartalmazza:

  • Idiopátiás hiperaldoszteronizmus (IHA) bilaterális mellékvese hiperplázia (65%)
  • Aldoszterontermelő adenoma (APA) (Conn-szindróma; 30%)
  • Elsődleges egyoldalú mellékvese hiperplázia (3%)
  • Aldoszteront termelő mellékvese karcinóma (rosszindulatú daganat; 1%)
  • A petefészek/petefészek aldoszterontermelő daganata (
  • Glükokortikoidokkal összezárható primer hiperaldoszteronizmus (GSH; szinonima: dexametazon-szuppresszálható hiperaldoszteronizmus, angolul: glükokortikoidokkal helyrehozható aldoszteronizmus, GRA)
    • családi forma (I. típusú családi hiperaldoszteronizmus;
    • II. Típusú családi hiperaldoszteronizmus, III. Típus (gyakoriság: nagyon ritka)
  • Méhen kívüli aldoszterontermelő adenomák/karcinómák (

* A primer hiperaldoszteronizmus (Conn-szindróma) a mellékvesekéreg megnövekedett mennyiségű aldoszteront termel nélkül A Renin-Angiotenzin-Aldosterone System (RAAS) aktiválja. A másodlagos hiperaldoszteronizmus a mellékvesekéreg több aldoszteront termel által a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer (RAAS) krónikus aktiválása.

Nem arány: A férfiak és a nők egyaránt érintettek.

Frekvencia csúcs: A betegség főként 30-50 éves kor között fordul elő.

A Elterjedtség (Betegség gyakorisága) des normokalémiás Conn-szindróma hazudik 5-13% a magas vérnyomás (magas vérnyomásban szenvedő beteg). Ez a forma a másodlagos magas vérnyomás leggyakoribb oka.A klasszikus prevalenciája hipokalémiás Conn-szindróma hazudik

Tanfolyam és előrejelzés: A betegség korai szakaszában alig vannak tünetek. A magas vérnyomás, a Conn-szindróma fő tünete károsíthatja a vesét, a szívet, az ereket és a szemeket. Az érintettek többsége koszorúér-betegségben (CHD), szívelégtelenségben (szívelégtelenség) vagy szívizominfarktusban (szívroham) hal meg. A terápia ezért az elsődleges aldoszteronizmus okának kiküszöbölésére, valamint a vérnyomásértékek optimális beállítására összpontosít.

  1. Funder JW és mtsai: Az elsődleges aldoszteronizmus kezelése: Esetek kimutatása, diagnosztizálása és kezelése: Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101: 1889-1916.