Elsődleges biliaris cirrhosis (idiopátiás)
Áttekintés
Az elsődleges vagy idiopátiás cirrhosis olyan állapot, amelyet krónikus és progresszív májgyulladás jellemez. Ennek az állapotnak a pontos etiológiája továbbra sem ismert, annak ellenére, hogy intenzíven tanulmányozzák. Jelenleg úgy gondolják, hogy ez egy autoimmun betegség.
Ez a patológia nagyon fontos, mert a parenchymán kifejtett agressziót végül bonyolítja az epeúti kolesztázis, amelyet a kis és közepes kaliberű epevezetékek megsemmisítése okoz.
Ezek a változások végül a májsejtek működésének visszafordíthatatlan károsodásához vezetnek. Mivel a cirrhosis a betegség utolsó stádiuma, az elsődleges biliaris cirrhosis kifejezés némileg ellentmondásos.
A primer biliaris cirrhosis gyakrabban fordul elő nőknél az élet ötödik évtizedében, és a tünetek jelentősen megváltoztathatják a betegek életminőségét, sőt fogyatékosságot is okozhatnak. Szakértők szerint a betegek körülbelül 90% -a nő. Úgy tűnik, hogy a betegség Nagy-Britanniában és a skandináv országokban gyakoribb, előfordulási gyakorisága 25-15 eset/100 000 lakos között változik.
A prognózist nagymértékben befolyásolja a klinikai megjelenés, a beteg paraklinikai vizsgálatainak eredményei, valamint maga a májfunkció károsodása. A betegek sokáig tünetmentesek maradhatnak, de ha a betegség elkezdődött és figyelmen kívül hagyják, és a kezelést nem azonnal alkalmazzák, a betegek legfeljebb 10 év múlva meghalhatnak.
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
okoz
Ennek az állapotnak a pontos oka egyelőre ismeretlen, de számos jel utal arra, hogy autoimmun jellegű.
A legfontosabb ilyen indexeket a következők képviselik:
- A humorális és a sejtes immunrendszer rendellenességeinek megléte (különösen az Ig M immunglobulinok megnövekedett koncentrációja);
- Keringő autoantitestek, különösen antimitochondriális és antinukleáris autoantitestek;
- Máj- és nyirokcsomó-granulomák képződése (utóbbiak elsősorban a lokoregionális nyirokcsomókban helyezkednek el);
- Társulás más autoimmun betegségekkel (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, szkleroderma, száraz keratokonjunktivitisz, Raynaud-jelenségek).
Bár az ok továbbra sem tisztázott, különféle kockázati tényezőket azonosítottak, például:
1. A genetikai mező
Az idiopátiás biliaris cirrhosisban szenvedő betegek 1. fokozatú hozzátartozóinak nagyon magas a betegség kialakulásának kockázata.
2. Tartós Enterobactericaee fertőzés
Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél sokkal nagyobb a gram-negatív csírákkal járó húgyúti fertőzések előfordulása.
3. Kor és nem
Különösen a 40 és 60 év közötti nők érintettek.
A kórokozó folyamatot a kis és közepes epeutak végleges pusztulása jellemzi. Miután megsemmisültek, már nem lehet újjáépíteni, vagy helyettesítésük folyamata nem hatékony. A csatornák megsemmisülésének közvetlen eredménye az epe intrahepatikus áramlásának zavara és néhány mérgező anyag visszatartása, amelyek az epén keresztül ürültek ki. Ha ez a retenció bekövetkezik, a máj tovább szenved, mivel a mérgező termékek a hepatocita szerkezetére és működésére egyaránt hatással vannak.
Az epe áramlásának hosszú időn át tartó elzáródása májcirrhózist okoz. Ez viszont számos más betegséghez és szövődményhez vezethet, amelyek közül a legsúlyosabb a májsejtes karcinóma.
tünetek
A tünetek fokozatosan kezdődnek. Az idiopátiás biliaris cirrhosisnak nincsenek erőszakos vagy nagyon szuggesztív (specifikus) megnyilvánulásai, inkább szisztémás és általános változások.
A leggyakoribbak a következők:
- Hasi fájdalom, különösen a jobb hypochondriumban vagy az egész jobb hasi szárban;
- Hepatomegalia (a betegek 25% -ában fordul elő);
- xanthelasma;
- Sárgaság (10% -ban jelenik meg);
- steatorrhoea;
- Aszténia;
- viszkető;
- Száraz szindrómák (xeroftalmia, xerostomia).
Ezek közül a szakemberek úgy vélik, hogy az aszténia és a viszketés a leggyakoribb és állandó.
Az aszténia a betegek több mint 70% -ában fordul elő, és általában ez az első olyan tünet, amely vonzza a figyelmüket. Nagyon fontos lehet, és a pácienst csökkentheti napi tevékenységeiben. Ennek eredményeként hatékonysága csökken, és előbb-utóbb megérkezik orvoshoz, hogy diagnosztizálja és megalapozza a speciális kezelést. Bizonyos esetekben az aszténia depressziós vagy rögeszmés-kényszeres rendellenességgel társulhat.
Az elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő betegek klinikai képében az asthenia oka nem teljesen tisztázott, de a szakemberek úgy vélik, hogy ezt a betegségben bekövetkező károsodott nictemeral ritmus okozza (a beteg álmatlanságban szenved, és napközben állandóan álmos). Nincs azonban összefüggés a fáradtság súlyossága és a máj kórokozó mértéke között.
A viszketés olyan tünet, amely a betegek 55% -ában fordul elő, és az esetek 10% -ában nagyon intenzív, és karcolásos elváltozásokat okoz, amelyek felülfertőződhetnek, ami fertőzések és lokális-regionális szövődmények kialakulásához vezet.
A paraklinikus kép autoimmun májbetegségekben
A testnevelési és sportórák orvosi mentességeinek kiadása a tanulók és hallgatók számára
Hogyan segítenek a gyógyszerészek, ha egészségügyi problémával szembesül?
Paraklinikai vizsgálatok
Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek körülbelül 25% -át diagnosztizálják rutinvizsgálatok után, amelyeket más betegségek diagnosztizálása vagy az éves orvosi értékelés elvégzése céljából végeznek.
Ha azonban a páciensnek vannak olyan tünetei, amelyek meghatározzák az orvos elé terjesztését, akkor a vizsgálat az anamnézissel kezdődik, amelynek középpontjában a tünetek megjelenésével, jellegével és időbeli alakulásával kapcsolatos kérdések állnak, majd a beteget fizikailag meg kell vizsgálni.
A fizikai vizsgálat során kapott eredmények a betegség evolúciós stádiumától függenek. A korai szakaszban nincsenek jelentős vagy specifikus változások a testben, de a betegség előrehaladtával vannak bőrelváltozások, horzsolások, xanthelasmasok és egyes májbetegségek sajátos jelei, például:
- hepatomegalia;
- A bőr és a nyálkahártya hiperpigmentációja;
- splenomegalia;
- A bőr sárgasága;
- Krónikus cirrhosis stigmái: tenyér erythema, ascites, perifériás ödéma, izomfogyasztás.
A betegeken végzett paraklinikai vizsgálatokat az anamézisben és az általános fizikai vizsgálatban szereplő információk vezérlik, és a következőkből állnak:
1. Májkutatások
Megemelkedhet az AST és az ALT májenzimek, valamint a gamma-glutamil-transzpeptidáz és az alkalikus foszfatáz szintje.
2. A koleszterin és a lipoproteinek szintjének meghatározása
Magasnak tűnnek, különösen a HDL (nagy sűrűségű lipoprotein) frakció.
3. A gyulladás markerek vizsgálata
A vörösvértestek ülepedési sebessége (ESR), a fibrinogén és a PCR növekedhet.
4. Immunvizsgálatok autoantitestek meghatározásával
Az idiopátiás biliaris cirrhosisra jellemző az antimitochondriális autoantitestek jelenléte. A betegek több mint 90-95% -ában fordulnak elő. Ezek antitestek, amelyek a hepatocita különböző komponensei ellen irányulnak, főleg a mitokondriumokkal szemben. Antinukleáris antitestek is előfordulhatnak (a betegek körülbelül 50% -a pozitív).
5. Képalkotó vizsgálatok
Végezhetők az epeelzáródás egyéb okainak kizárására, és főleg ultrahang, számítógépes tomográfia (CT) és magrezonancia képalkotás (MRI) képviselik őket.
A differenciáldiagnózis felállításához a paraklinikai elemzések és vizsgálatok szintén nagyon fontosak. Olyan betegségeket foglal magában, mint: autoimmun hepatitis, primer szklerotizáló cholangitis, sarcoidosis, epeelzáródás.
Az elsődleges biliaris cirrhosisban a határozott diagnózist perkután vagy laparoszkópos májbiopsziával kell megállapítani és megerősíteni. A szöveti töredék elemzése után bizonyossággal megállapítható, hogy idiopátiás biliaris cirrhosisról van szó, a betegség fokozatosan rendezhető és felmérhető a beteg prognózisa.
Szövettani szempontból az elsődleges biliaris cirrhosist a kis interlobuláris epeutak nem szupuratív destruktív cholangitise, limfocita infiltrációja és a periductalis granulomák megjelenése jellemzi. A májfibrózis és a cirrhosis késői szakaszban is megjelenik, a máj funkcionális architektúrájának visszafordíthatatlan módosulásával.
A biopsziát követően létrejön a betegség evolúciós szakasza, ami nagyon fontos a beteg prognózisának meghatározásában.
Az elsődleges biliaris cirrhosisnak négy fejlődési szakasza van, az alábbiak szerint:
1. szakasz - az epevezetékek rendellenességei jellemzik.
2. szakasz - periductalis fibrózisa van (a csatornák körül).
3. szakasz - több rostos szeptum és aktív gyulladásos folyamat van jelen.
4. szakasz - rostos csomók jelennek meg, a gyulladás az evolúció különböző szakaszaiban van, végül cirrhosis lép fel.
Amint a betegség cirrhosissá válik, növekedhet a bilirubin, meghosszabbodhat a protrombin idő és csökkenhet az albumin koncentrációja. A bilirubin állandó növekedése és fenntartása nagyon hasznos mutató a májtranszplantációhoz.
Kezelés
Az elsődleges biliaris cirrhosis még nem rendelkezik specifikus kezeléssel. A terápia célja a tünetek enyhítése és a betegség kialakulásának és a szövődmények megjelenésének megakadályozása (vagy lassítása).
A szövődmények megelőzésére alkalmazott legfontosabb gyógyszer az ursodeoxycholsav. Úgy tűnik, hogy a korai stádiumban diagnosztizált betegségben szenvedő betegeknél ez a gyógyszer lelassította az evolúciót, és javította mind a klinikai, mind a paraklinikai képet. A gyógyszer hatékonysága azonban vitatható, ha előrehaladott stádiumban adják be (cirrhosis).
Az idiopátiás epe cirrhosis kezelésére használt egyéb gyógyszerek a következők:
1. Immunszuppresszánsok
Gátolják a patogén folyamatot közvetítő immunreakciókat
2. Metotrexát
Úgy tűnik, hogy javítja a betegség evolúcióját. Ellenjavallt olyan betegeknél, akiknek kórtörténetében vagy aktív alkoholfogyasztása van, májelégtelenségben és immodifikációs szindrómában szenvednek, valamint veseelégtelenségben és vérdiszkáziában szenvedőknél (vérszegénység, trombocitopénia, leukopénia, csontvelő hipoplazia). A kezelést szorosan figyelemmel kell kísérni, mivel a vegyületnek jelentős vese-, hematológiai, emésztőrendszeri tüdő- és idegi toxicitása van.
3. KortikoszteroidokEltávolítja a tüneteket és javítja a beteg biológiai profilját. A prednizon ajánlott, de kerülni kell a kortikoszteroid terápiát, ha a páciensnek már vannak karcos elváltozásai, amelyek vírusos, gombás, bakteriális szuperfertőzés kockázatával járnak, mert ezek az anyagok jelentősen csökkentik a szervezet képességét a fertőzések elleni küzdelemre, függetlenül az etiológiai tényezőtől.
A kezelés nagyon fontos szakasza a viszketés enyhítése és eltávolítása, mivel ez jelentős szövődményeket okozhat. Sok esetben a viszketés refrakter a kezelésre, és nagymértékben rontja a beteg életminőségét. Az első vonalbeli gyógyszerek antihisztaminok, különösen a korai szakaszban és különösen a közepesen hajlamos viszketés esetén. Mindazonáltal körültekintően kell alkalmazni őket nyilvánvaló cirrhosisban és az encephalopathia kísérő jeleiben, mivel ezek az anyagok tovább csökkenthetik az idegrendszer működését.
A viszketés elleni küzdelemben hasznos egyéb gyógyszerek:
A szakemberek azt is javasolják, különösen a posztmenopauzás nőknek, és általában minden betegnek, hogy aktívabb életet éljenek, rendszeresen mozogjanak az osteoporosis megelőzése érdekében.
Forduljon szakemberhez
A betegeknek azt javasoljuk, hogy forduljanak szakember segítségéhez és tanácsához, ha májbetegség jeleit és tüneteit észlelik: fájdalom a jobb szélen, a bőr és a nyálkahártya elszíneződése (sárgulás), visszatérő vérzés.
A nem specifikus tünetekkel küzdő betegeket is szakemberhez kell utalni:
- fogyás;
- aszténia, krónikus fáradtság;
- izomsorvadás;
- mentális zavartság;
- hematemesis (vér hányás), melena;
- viszketés (amelynek nincs más oka, és nem tűnik el gyorsan, vagy egyszerű kezeléssel nem javul).
szövődmények
A cirrózis végül májtranszplantációt igényelhet. Enélkül a betegek akár meghalhatnak is, mert a máj működése visszafordíthatatlanul elvész.
Egyéb szövődmények lehetnek:
- Ismétlődő vérzés;
- Máj encephalopathia;
- Hidroelektrolitikus egyensúlyhiányok;
- Veseelégtelenség vagy vese tubuláris acidózis (a réz peritubuláris lerakódások megjelenése miatt);
- felszívódási zavar;
- alultápláltság;
- Osteodystrophia és osteoporosis (a betegek 1/3-án fordul elő);
- Hiperkoleszterinémia és hiperlipidémia (a betegek 85% -ában fordul elő);
- Hypothyreosis, vasculitis, autoimmun thrombocytopenia;
- Hepatocelluláris carcinoma - a progresszív cirrhosisban, kezeletlen vagy agresszív formában szenvedő betegek körülbelül 6% -ában fordul elő.
prognózis
A primer biliaris cirrhosisban diagnosztizált betegek prognózisa fenntartott. Ha nem kezdenek megfelelő kezelést, akkor a legtöbb betegnél körülbelül 7 év múlva májtranszplantációra utal. Jelenleg a prognózis bizonyos pontszámok és indexek alapján, de a szérum bilirubin szintjétől függően is értékelhető.
Úgy véljük, hogy ha a bilirubint állandóan 2 mg/dl felett tartják, akkor a túlélési arány nem haladja meg a 4 és fél évet. Ha ez meghaladja a 6 mg/dl-t, akkor a túlélési arány körülbelül 2 év, és ha meghaladja a 10 mg/dl-t, akkor a beteg várható élettartama nem haladja meg a másfél évet.