Elsődleges hiperaldoszteronizmus (Conn-szindróma) - orvosi szakértelem

conn-szindróma

Kép: „Preoperatív CT-vizsgálat a jobb mellékvese adenómáját mutatja”, Openi. Engedély: CC BY 3.0

meghatározás

Fokozott aldoszteron termelés Conn szindrómában

A Conn-szindróma leírja az egyiket elsődleges Hiperaldoszteronizmus. Ezért a mellékvesekéregben megnövekedett Aldoszteron. Az egyik másodlagos aldoszteronizmusról beszél, amikor a Renin-Angiotenzin-Aldosterone rendszer (RAAS) nemcsak az aldoszteron, hanem az is Renin megnövekedett (májcirrhosis, veseartér szűkület stb. esetén).

Járványtan

A Conn-szindróma gyakrabban érinti a nőket

A Conn-szindróma kétszer gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiak. Ezenkívül számos forrásban az egyik fő okának tekintik másodlagos magas vérnyomás hívott.

Etiológia és patogenezis

A Conn-szindróma okai

A legtöbb esetben van ilyen a zona glomerulosa idiopátiás hiperpláziája előtte ez lehet az egyik vagy mindkét oldal. Ritkábban van aldoszterontermelő Adenoma. Ez gyakran sokkal súlyosabb klinikai képhez kapcsolódik. Okozati Karcinómák ritkaság. Egy másik ritka ok a családi hiperaldoszteronizmus képviselni.

Minden esetben fokozott az aldoszteron képződése, ennek eredményeként Elektrolit eltolódás (Nátrium-visszatartás, fokozott kálium-kiválasztás).

klinika

A Conn-szindróma tünetei

Általában van rokon enyhe klinika artériából magas vérnyomás és normokalémiásabb Metabolikus állapot. Másodlagos magas vérnyomás gyanúja esetén mindig mérlegelni kell a Conn-szindrómát, mivel ez az esetek körülbelül 5-10% -áért felelős.

A "klasszikus" klinikai ritkább Triász: Magas vérnyomás, hypokalemia és metabolikus alkalózis. A magas vérnyomás fejfájással és esetleges szervkárosodással járhat. A hypokalaemia során izomgyengeség, székrekedés, EKG-változások és polyuria fordul elő. Az alkalózis a bőr rendellenes érzéseihez vezet.

Diagnózis

A releváns laboratóriumi paraméterek Conn-szindrómában

A klinikának arra kell késztetnie az embereket, hogy gondoljanak Conn-szindrómára. A laboratóriumi kémia ennek megfelelően megtalálható megnövekedett plazma aldoszteronszint csökkent renin koncentrációval és aktivitással. Tehát a megnövekedett aldoszteron/renin hányados (> 50).

Ha az értékek szembetűnőek, általában a következő megerősítő tesztek egyikét is elvégzik:

  • Asztali só gyakorlása: 2 l 0,9% -os NaCl-oldat infúziója után az aldoszteron fiziológiás szuppressziójának kell lennie (hipervolaemia miatt), de Conn-szindrómában ez hiányzik.
  • Fludrocortison szuppressziós teszt: Ez a teszt nagyon specifikus és rendkívül érzékeny, ezért tekintik arany standardnak. Conn szindrómában sem várható aldoszteron szuppresszió 0,1 mg fludrokortizon beadása után (4 napon keresztül, 6 óránként).

Szükség esetén a laboratóriumi paraméterek, a fentiekben már leírtak szerint is, tartalmazzák a Hypokalemia és/vagy a Alkalózis. Ezenkívül az aldoszteron és metabolitjai megnövekednek a vizeletben.

Orthostasis teszt Conn szindrómában

Eszközök Orthostasis teszt lehet egy között idiopátiás Hyperaldosteronimus és egy aldoszteron termelő Adenoma megkülönböztethető. Ebből a célból arra kérjük a beteget, hogy álljon fel egyenesen vagy járjon három órán át, miután először szigorúan ágyban pihent (Ortosztázis). Vért vesznek előtte és utána. Ez adenomában jelentkezik Aldoszteronszint a szérumban állandó vagy akár csökken az ortosztázis során. A mellékvesekéreg idiopátiás hiperpláziájával azonban az egyik előfordul emelkedik nak,-nek Aldoszteron a szérumban.

Képalkotó tesztek a Conn-szindrómához

Kép: Openi "jobb mellékvese adenoma". Engedély: CC BY 2.0

Be is CT és MRI a hasüregben olyan jelzések találhatók, amelyek segítenek megkülönböztetni az adenoma és a mellékvese kéregének egyszerű hiperpláziáját, mint a Conn-szindróma okát. A mellékvese adenoma általában CT-n jelenik meg hypodense (magas zsírtartalom) és kontrasztjavítás.

Differenciáldiagnózisok

Hasonló klinikai képek, mint a Conn-szindróma

A hiperaldoszteronimuszt okozó egyéb okok például Nátriumhiány vagy egy vese ischaemia. Az IMPP már kérdezett a "Pszeudohiperaldoszteronizmus„Differenciáldiagnózisként, amely az édesgyökér túlzott fogyasztásából eredhet. Ez is történik károsodott májfunkció vagy mutált vese transzportcsatornák (Bartter-szindróma vagy Gitelmann-szindróma) a másodlagos emelkedett aldoszteronszintre.

Kép: Openi “gyermekkori Bartter-szindróma”. Engedély: CC BY 2.0

terápia

A Conn-szindróma kezelése

Manapság az adenomák minimálisan invazívak lehetnek a laparoszkópos adrenalectomia eltávolítva. Az idiopátiás hiperaldoszteronizmus tünetessé válik Spironolakton és ha szükséges kálium-megtakarító vízhajtók kezelt. A rákot a stádium után kell elvégezni működőképes és kemoterápiás szállítjuk. A prognózisa rossznak számít.

Népszerű Conn szindróma vizsgakérdések

A megoldások a referenciák alatt találhatók.

1. A másodlagos artériás magas vérnyomás legkevésbé valószínű oka:

  1. Vesesejtes karcinóma
  2. Vese artéria szűkület
  3. A Conn-szindróma
  4. Addison-kór
  5. Hypercortisolizmus

2. Mi valószínűleg nem tartozik a primer hiperaldoszteronizmus tipikus tünetei közé?

  1. Metabolikus acidózis
  2. Polydipsia
  3. fejfájás
  4. magas vérnyomás
  5. Hypokalemia

3. Egy 35 éves beteg többször is bemutatta magát háziorvosának, mert a béta-blokkolóval, az ACE-gátlóval és a kalciumcsatorna-blokkolóval végzett háromszoros kombináció ellenére többször is magas vérnyomás-válságban szenvedett. Háziorvosa 165/100 Hgmm-es értéket is mért a praxisában. A beteg fejfájásra, gyakori vizelési ingerre és állandó szomjúságérzetre is panaszkodik.

Valamennyi laboratóriumi érték nem feltűnő, csak a kálium ismételten csökken.

Milyen betegségre gyanakszik?

  1. Vesesejtes karcinóma
  2. Pheochromocytoma
  3. Mellékvese-elégtelenség
  4. Helytelenül szabályozott magas vérnyomás gyógyszer okozta hipokalaemiában
  5. Conn szindróma

Tanfolyamtipp: endokrinológia - Mellékvese betegség

Ha ez a cikk nem elég, a következőket javasoljuk: Conn-szindróma im Előadás mellékvese betegségek részletesebben kezelik. Ez a tanfolyam része Endokrinológia a kalapácsvizsgához, amit te próbálja ki ingyen tud!

dagad

Herold, G. és munkatársai: Belgyógyászat (2014)

Baenkler, H.-W.: Belgyógyászat kettős sorozata, 3. kiadás (2012) - Thieme Verlag

Helyes megoldások: 1D, 2A, 3E